disgenesia do corpo.p65 - Departamento de Diagnóstico por

Disgenesia do corpo caloso e lipoma: considerações embriológicas e aspectos de imagem à RM / Abreu Jr L et al.
Artigo Especial
Disgenesia do corpo caloso e lipoma:
considerações embriológicas básicas
e aspectos de imagem à ressonância
magnética
Luiz de Abreu Jr.1, Maria Lucia Borri1, Angela Maria Borri Wolosker1, Giuseppe D’Ippolito2,
Luiz Guilherme de Carvalho Hartmann1, Mário de Melo Galvão Filho1
Resumo
O corpo caloso é a maior via de fibras de associação que comunicam os dois hemisférios cerebrais. O aprimoramento no estudo das suas malformações foi alcançado após o advento da ressonância magnética, que permite estudar detalhadamente as suas várias porções, além de possibi-
Descritores:
Corpo caloso; Lipoma; Ressonância magnética.
litar a identificação de outras anormalidades encefálicas associadas. O lipoma do corpo caloso é
uma dessas alterações e representa achado freqüente no espectro das disgenesias do corpo caloso. Os objetivos dos autores são os de recordar o mecanismo embriológico envolvido nas disgenesias do corpo caloso e na formação dos lipomas desta região e revisar os achados à ressonância magnética nestas situações.
O
corpo caloso é a maior via de fibras de associação que comunicam os hemisférios
cerebrais[1]. Para estudar adequadamente o espectro das alterações que podem comprometê-lo, incluindo-se o desenvolvimento de lipomas em sua região, dividimos
didaticamente este estudo em duas partes: I – embriologia do corpo caloso e do lipoma; II – achados de ressonância magnética (RM) nessas entidades.
I – EMBRIOLOGIA DO CORPO CALOSO E DO LIPOMA
I.1 – Corpo caloso
Recebido para publicação em 2/6/2005. Aceito, após
revisão, em 30/8/2005.
Trabalho realizado na Scopo Diagnóstico, Serviço de
US/TC/RM do Hospital São Luiz, São Paulo, SP.
1
Médicos Radiologistas do Setor de Diagnóstico por
Imagem do Hospital São Luiz.
2
Médico Radiologista Responsável pelo Serviço de
US/TC/RM do Hospital São Luiz.
Correspondência: Dr. Luiz de Abreu Jr. Rua Doutor Alceu de Campos Rodrigues, 95, subsolo, Vila Nova
Conceição. São Paulo, SP, 04544-000. E-mail:
[email protected]
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O corpo caloso é formado por quatro segmentos — rostro, joelho, corpo e esplênio —, e para que compreendamos suas malformações é imprescindível que conheçamos os princípios básicos do seu desenvolvimento[2–4].
Entre a sexta e oitava semanas de gestação a lamina terminalis primitiva (extremidade rostral do tubo neural) apresenta espessamento difuso da sua porção dorsal,
passando a ser chamada de lamina reuniens. Em seguida, desenvolve-se um sulco na
superfície ventral da lamina reuniens, o qual é preenchido progressivamente por
material celular. Este sulco é chamado de sulcus medianus telencephali medii, e entre
a oitava e décima semanas fecha-se superiormente dando origem a uma estrutura
chamada de massa commissuralis. A massa commissuralis envia então fatores quimiotáticos que induzirão os axônios dos hemisférios cerebrais em desenvolvimento a
cruzarem a linha mediana, formando assim o corpo caloso (Fig. 1).
É muito importante saber que o corpo caloso não é formado integralmente ao
mesmo tempo[2,3]. Existe uma forma ordenada e precisa de formação de seus segmentos[3]. O primeiro segmento a ser definido é a junção entre o dorso do joelho e
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formação ocorre entre a 12ª e 20ª semanas de gestação,
período em que o cérebro está desenvolvendo-se como
um todo. Isto explica o fato de anomalias do corpo caloso
estarem freqüentemente associadas a outras malformações
cerebrais congênitas; destacam-se, entre elas, Chiari tipo
II, Dandy-Walker, cistos inter-hemisféricos, anomalias da
migração neuronal, encefaloceles e anomalias faciais da
linha mediana[2,4,6,7].
A Tabela 1 resume os fatores relevantes na embriogênese do corpo caloso.
I.2 – Lipoma do corpo caloso
Fig. 1 – Formação do corpo caloso. (1) Lamina reuniens. (2,3) Sulco
superior na lamina reuniens formando o sulcus medianus telencephali medii (SMTM). (4) Migração de células preenchendo o SMTM.
(5) Fusão do aspecto superior do SMTM formando a massa commissuralis, onde há convergência das fibras hemisféricas, dando
origem ao corpo caloso. Traduzido de Barkovich[2].
a porção anterior do tronco; em seguida completa-se a
formação do joelho e do tronco anterior, o tronco posterior, o esplênio e finalmente o rostro. De forma geral o
desenvolvimento ocorre no sentido anterior→posterior,
excetuando-se o rostro, que é a última estrutura a se formar (entre 18 e 20 semanas). Este fato é útil para auxiliar
na diferenciação entre disgenesias do corpo caloso e
destruições secundárias do mesmo por outros processos
patológicos. Quando há disgenesias, a porção dorsal será
sempre afetada, estando o joelho e o corpo freqüentemente preservados, e o esplênio e rostro, ausentes.
Entretanto, se encontrarmos o joelho ou corpo pequenos ou ausentes, notando-se a presença do esplênio
e rostro íntegros, muito provavelmente esta alteração será
decorrente de processo destrutivo secundário.
As malformações do corpo caloso são classificadas
como distúrbios do fechamento do tubo neural[5]. A sua
O primeiro relato de um caso de lipoma do corpo
caloso foi feito por Rokitansky em 1856. Os lipomas desta localização são os mais freqüentes dos lipomas intracranianos, representando cerca de 30% a 50% dos casos[8,9], e seu comportamento biológico é o de uma malformação congênita. Muitas teorias foram aventadas para
explicar sua origem, tendo-se considerado as possibilidades da inclusão embrionária de gordura heterotópica, depósitos de metabólitos gordurosos, hipertrofia de
células piais gordurosas, células multipotentes, degeneração gordurosa do tecido glial, displasia das meninges
e malformação da meninge primitiva[8].
De todas essas teorias, a mais aceita atualmente é a
origem a partir da meninge primitiva, que apresenta uma
malformação no momento de sua reabsorção para formar os espaços e cisternas subaracnóideos. Esta teoria
explica adequadamente as principais características dos
lipomas intracranianos, entre elas o fato de que os lipomas invariavelmente apresentam localização cisternal ou
subaracnóidea. Além disso, considerando-se que a última meninge a ser reabsorvida é a da cisterna da lamina
terminalis, esta é a região que permanece por mais tempo
suscetível a um evento malformativo. Dessa forma, explica-se a maior freqüência de lipomas da região do corpo
caloso em relação a outros sítios intracranianos.
Há ainda muita discussão no que concerne à relação
exata entre a agenesia/hipoplasia do corpo caloso e os lipomas desta região. Sabe-se que a disgenesia do corpo
TABELA 1 – Eventos malformativos e resultados no aspecto e estrutura do corpo caloso.
Origem
Idade gestacional
Resultado
Falha na formação da lamina reuniens
6–8 semanas
Agenesia do corpo caloso e da comissura anterior
Falha nos precursores do corpo caloso (sulcus
medianus telencephali medii, massa commissuralis)
8–10 semanas
Agenesia do corpo caloso
Falha dos precursores dorsais do corpo caloso
10–15 semanas
Defeito parcial do corpo caloso
Falha na incorporação das fibras de associação à massa
commissuralis
11–20 semanas
Hipoplasia do corpo caloso
Falha nas fibras comissurais do corpo caloso
20 semanas–pós-natal
Atrofia do corpo caloso
Fonte: Utsunomiya e cols.[4].
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caloso é a anomalia mais comumente associada aos lipomas da região calosa[10], com freqüência oscilando entre
29% e 50%. Porém, alguns autores sugerem que as malformações do corpo caloso são decorrentes de outros mecanismos fisiopatológicos, baseando-se na observação de
casos de agenesia do corpo caloso na ausência de lipomas e vice-versa[10]. Inversamente, outros autores sugerem a relação entre as duas entidades, tendo origem na
lamina reuniens; a presença destes lipomas inibiria a junção das fibras na massa commissuralis e isto desencadearia
a malformação do corpo caloso. Considerando-se esta hipótese, sugere-se que quanto mais precocemente ocorra
o aparecimento do lipoma, mais acentuada será a malformação do corpo caloso.
Truwit e Barkovich[11] apresentaram, em 1990, uma
classificação dos lipomas do corpo caloso. Estes lipomas
foram divididos em dois grupos, baseando-se no aspecto
morfológico e na localização em relação ao corpo caloso.
O primeiro grupo, chamado de lipomas túbulo-nodulares, corresponde a lipomas de localização anterior (em
contato com o joelho e tronco do corpo caloso) e são
arredondados ou ligeiramente maiores no eixo longitudinal do que no transversal. O segundo grupo, dos lipomas curvilíneos, corresponde a lipomas de localização posterior (em contato com o tronco e esplênio do
corpo caloso), e apresentam comprimento maior que sua
largura. Tart e Quisling[10] demonstraram, em um de seus
trabalhos, que os lipomas túbulo-nodulares (anteriores)
apresentam maior associação com disgenesia do corpo
caloso e com defeitos faciais da linha mediana[12] e encefaloceles do que os lipomas curvilíneos (posteriores). Esta
constatação sugere que os lipomas túbulo-nodulares apareçam precocemente em situação anterior (Figs. 2 e 3),
interferindo na formação do corpo caloso e de outras
estruturas anteriores (ossos e lobos frontais). Inversamente, sugere-se que os lipomas curvilíneos apareçam mais
tardiamente e em situação posterior, quando as porções
anteriores do corpo caloso e do cérebro já estão formadas, podendo determinar apenas alterações mais leves em
porções posteriores do corpo caloso (Figs. 4A e 4B).
II – ASPECTOS DE IMAGEM POR TOMOGRAFIA
COMPUTADORIZADA E RESSONÂNCIA
MAGNÉTICA DA DISGENESIA E LIPOMA
DO CORPO CALOSO
II.1 – Disgenesia do corpo caloso
Quando o corpo caloso está ausente, os axônios que
normalmente cruzariam a linha mediana curvam-se na
fissura inter-hemisférica e cursam paralelas a esta formando as bandas calosas longitudinais de Probst. Estas
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Fig. 2 – RM de crânio. T1 spin-eco sagital. Disgenesia do corpo
caloso (esplênio) e lipoma de aspecto túbulo-nodular.
Fig. 3 – RM de crânio. IR coronal. Disgenesia do corpo caloso (esplênio) e lipoma de aspecto túbulo-nodular.
bandas repousam paralelas ao giro do cíngulo e devido
à sua localização determinam invaginação das bordas
mediais dos ventrículos laterais, conferindo aos mesmos
o aspecto “em crescente” ou “em garfo”, especialmente
nos cornos anteriores. A ausência das fibras calosas que
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A
B
Fig. 4 – Lipoma curvilíneo do corpo caloso. Seqüência T1 FLAIR sem (A) e com (B) técnica para supressão do sinal da gordura. Observar
que o corpo caloso está integro, sem evidências de lesões focais.
cruzam a linha mediana impossibilita que ocorra o processo normal de inversão do giro do cíngulo; desta forma, o giro do cíngulo permanece evertido e não há a
formação de seu sulco respectivo (sulco do cíngulo). A
eversão persistente do giro do cíngulo permite que a fissura inter-hemisférica continue-se sem barreiras em direção ao III ventrículo; além disso, o III ventrículo apresenta-se elevado e tende a estar alargado, conjuntamente
com os forames de Monro. Esta extensão entre o III ventrículo e a fissura inter-hemisférica pode determinar a
formação de uma coleção de líquor referida como cisto
inter-hemisférico (Figs. 5A e 5B).
O corpo caloso, além de conferir a forma normal aos
ventrículos laterais, colabora para que estes mantenham
seu tamanho normal, especialmente nos cornos posteriores. Na região frontal, as cabeças dos núcleos caudados
e os núcleos lentiformes preservam relativamente às dimensões dos cornos anteriores quando o corpo caloso
está ausente; entretanto, posteriormente, na ausência do
esplênio, a substância branca periventricular não consegue cumprir esta função e então se observa dilatação dos
trígonos e cornos posteriores dos ventrículos laterais,
condição conhecida como colpocefalia. Quando o corpo
do corpo caloso estiver ausente, os corpos dos ventrículos laterais apresentam alteração em sua forma habitual,
caracterizada pelo paralelismo entre eles (Fig. 5B).
Resumindo, estes são os achados da agenesia do corpo caloso que podem ser identificados na tomografia
computadorizada (TC) ou na RM[2,5,13]:
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• aspecto “em crescente”, “em garfo” dos cornos frontais dos ventrículos laterais;
• paralelismo dos corpos dos ventrículos laterais;
• colpocefalia;
• elevação do III ventrículo.
Formas mais leves de disgenesia do corpo caloso são
difíceis de serem caracterizadas pela TC[2]. A RM, por
sua vez, demonstra com nitidez todo o espectro de alterações envolvidas[2,3,14], permitindo avaliar a real extensão do acometimento, como demonstrado com clareza
através das imagens sagitais medianas (Fig. 6). O estudo
no plano coronal é importante para evidenciar as bandas de Probst que não cruzam a linha mediana.
Os achados mais específicos que a RM permite que
sejam demonstradas são[2,5]:
• eversão persistente do giro do cíngulo;
• inversão incompleta da formação hipocampal nos
lobos temporais mediais;
• extensão do III ventrículo para a fissura inter-hemisférica.
II.2 – Lipoma do corpo caloso
A RM permite avaliar a extensão do lipoma e das
malformações cerebrais associadas com perfeição. Apresentam o sinal característico da gordura, notando-se hiperintensidade nas seqüências com TR e TE curtos (Fig.
4A). Áreas de “signal void” no interior dos lipomas podem ser decorrentes de calcificações, no entanto, mais
comumente são resultantes da presença de vasos em seu
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Disgenesia do corpo caloso e lipoma: considerações embriológicas e aspectos de imagem à RM / Abreu Jr L et al.
Fig. 5 – Chiari tipo II apresentando-se com sinais de disgenesia do
corpo caloso. Seqüências ponderadas em T2 no plano axial (A) e em
T1 no plano coronal (B). Observam-se as alterações secundárias
decorrentes da disgenesia do corpo caloso: aspecto em crescente dos
cornos anteriores dos ventrículos
laterais, paralelismo dos ventrículos laterais e interdigitação de sulcos na fissura inter-hemisférica.
A
B
técnica “spectral presaturation with inversion recovery”
(SPIR), na qual observamos supressão do sinal da gordura que compõe os lipomas (Fig. 4B).
O diagnóstico pré-natal dos lipomas pericalosos pode
ser realizado utilizando-se a ultra-sonografia e a RM fetal, essa última apresentando as vantagens de permitir a
caracterização do tecido lipomatoso além de avaliar a
extensão completa do mesmo e das alterações do corpo
caloso[15].
CONCLUSÃO
Fig. 6 – Chiari tipo II apresentando-se com sinais de disgenesia do
corpo caloso. Seqüência ponderada em T1 no plano sagital. Irregularidade e afilamento da porção troncular posterior do corpo
caloso e sinais de invaginação das tonsilas cerebelares para o interior
do forame magno.
interior, freqüentemente ramos da artéria cerebral anterior e da artéria pericalosa. Além das seqüências spineco, utilizamos a seqüência “inversion recovery” (IR) ponderada em T1 no plano coronal, para enfatizar os aspectos anatômicos e para melhorar a diferenciação entre
substância branca e cinzenta (Fig. 3), e as seqüências com
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O corpo caloso é estudado com grandes detalhes pela
RM. É relevante, portanto, tanto do ponto de vista embriológico quanto do ponto de vista do diagnóstico por
imagem, estudar os tipos e graus das anomalias do corpo caloso e a associação com anomalias de outras estruturas encefálicas, para que possamos estabelecer a relação temporal e causal destas malformações.
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Abstract. Corpus callosum dysgenesis and lipoma: embriologic and
magnetic resonance imaging aspects.
The corpus callosum is the major system of association fibers that
permits communication of both cerebral hemispheres. Magnetic
resonance imaging has improved the study of brain malformations,
including the corpus callosum dysgenesis. Lipoma is a common
finding in the spectrum of corpus callosum dysgenesis. The purpose of these study was to review the embryologic events and the
magnetic resonance imaging aspects related to the corpus callosum dysgenesis and to the formation of the related lipoma.
Key words: Corpus callosum; Lipoma; Magnetic resonance imaging.
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