„Ursachen der Herzinsuffizienz: KHK und was noch ...?“
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„Ursachen der Herzinsuffizienz: KHK und was noch ...?“
ISSN 1997-8235 Jahrgang 17 Mai 2012 Eur 7,- jatros P.b.b. Verlagspostamt 1072 Wien GZ 09Z038201M 2 I 2012 Das Fachmedium für Herz-Kreislauf-Erkrankungen Kardiologie & Gefäßmedizin 6. Konsensusmeeting Herzinsuffizienz Fachinformation zu Inserat siehe Seite 47 „Ursachen der Herzinsuffizienz: KHK und was noch ...?“ ® * PRADAXA BEI VORHOFFLIMMERN Kardiologie & Gefäßmedizin 3 I 2010 EINFACH EFFEKTIVE SCHLAGANFALL PRÄVENTION mit 01. Februar 2012 PRADAXA ® 1 Dunke Dunkelgelb 150 mg 2x täglich Orale Gerinnungshemmung mit ÜBERLEGENER WIRKSAMKEIT vs. einem Vitamin-K-Antagonisten1 * Details siehe Fachkurzinformation 1. Connolly SJ et al. NEJM 2009;361:1139-1151;NEJM 2010;363:1875-1876 Pradaxa 110 mg Hartkapseln. Pradaxa 150 mg Hartkapseln QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG: Pradaxa 110 mg Hartkapseln enthalten 110 mg Dabigatranetexilat (als Mesilat). Sonstige Bestandteile: Jede Hartkapsel enthält 3 Mikrogramm Gelborange S (E 110). Pradaxa 150 mg Hartkapseln enthalten 150 mg Dabigatranetexilat (als Mesilat). Sonstige Bestandteile: Jede Hartkapsel enthält 4 Mikrogramm Gelborange S (E 110). Dabigatran ist ein stark wirksamer, kompetitiver, reversibler direkter Thrombin-Hemmer. Darüber hinaus hemmt Dabigatran sowohl freies als auch fibringebundenes Thrombin und die thrombininduzierte Thrombozytenaggregation. Liste der sonstigen Bestandteile: Die sonstigen Bestandteile sind Weinsäure, Arabisches Gummi, Hypromellose, Dimeticon 350, Talkum und Hyprolose. Die Kapselhülle enthält Carrageenan, Kaliumchlorid, Titandioxid, Indigokarmin (E 132), Gelborange S (E 110), Hypromellose und gereinigtes Wasser. Die schwarze Druckfarbe enthält Schellack, Butan-1-ol, 2-Propanol, Ethanol vergällt (mit Aceton, Methanol und Acetylacetat), Eisen(II,III)-oxid (E 172), gereinigtes Wasser und Propylenglycol. Anwendungsgebiete: Pradaxa 110 mg Hartkapseln: Primärprävention von venösen thromboembolischen Ereignissen bei erwachsenen Patienten nach elektivem chirurgischen Hüft- oder Kniegelenksersatz. Prävention von Schlaganfall und systemischer Embolie bei erwachsenen Patienten mit nicht valvulärem Vorhofflimmern mit einem oder mehreren der folgenden Risikofaktoren: Vorausgegangener Schlaganfall, transitorische ischämische Attacke oder systemische Embolie, Linksventrikuläre Ejektionsfraktion < 40 %, Symptomatische Herzinsuffi zienz, ≥ New York Heart Association (NYHA) Klasse 2, Alter ≥ 75 I 2 Jahre, Alter ≥ 65 Jahre einhergehend mit einer der folgenden Erkrankungen: Diabetes mellitus, koronare Herzerkrankung oder arterielle Hypertonie. Pradaxa 150 mg Hartkapseln: Prävention von Schlaganfall und systemischer Embolie bei erwachsenen Patienten mit nicht valvulärem Vorhofflimmern mit einem oder mehreren der folgenden Risikofaktoren: Vorausgegangener Schlaganfall, transitorische ischämische Attacke oder systemische Embolie, Linksventrikuläre Ejektionsfraktion < 40 %, Symptomatische Herzinsuffi zienz, ≥ New York Heart Association (NYHA) Klasse 2, Alter ≥ 75 Jahre, Alter ≥ 65 Jahre einhergehend mit einer der folgenden Erkrankungen: Diabetes mellitus, koronare Herzerkrankung oder arterielle Hypertonie. Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile, Patienten mit schwerer Beeinträchtigung der Nierenfunktion (CrCl < 30 ml/min), Akute, klinisch relevante Blutung, Organschäden, die das Blutungsrisiko erhöhen, Spontane oder pharmakologisch bedingte Einschränkung der Hämostase, Beeinträchtigung der Leberfunktion oder Lebererkrankung, die Auswirkungen auf das Überleben erwarten lässt, Gleichzeitige Behandlung mit systemisch verabreichtem Ketoconazol, Ciclosporin, Itraconazol oder Tacrolimus. INHABER DER ZULASSUNG: Boehringer Ingelheim International GmbH, 55216 Ingelheim am Rhein, Deutschland. Verschreibungspflicht/Apothekenpflicht: Rp, apothekenpflichtig. Weitere Angaben zu Warnhinweisen und Vorsichtsmaßnahmen für die Anwendung, Wechselwirkungen mit anderen Mitteln und Nebenwirkungen sind der veröffentlichten Fachinformation zu entnehmen. PX 079/ 19.01.2012 universimed.com 34 JATROS Kardiologie & Gefäßmedizin 2 I 2012 5. Konsensusmeeting Innsbruck | editorial Sehr geehrte Kolleginnen und Kollegen! weniger wichtigen genetischen Herzmuskelerkrankungen. Man kann mit großer Sicherheit davon ausgehen, dass Letztere in Zukunft eine zunehmende Rolle spielen werden. Mit der Einführung der perkutanen KlappenG. Pölzl M. Frick Wie schon in den letzten Jahren interventionen hat sich das therapeubietet JATROS Kardiologie & Getische Armamentarium für valvuläre fäßmedizin auch diesmal wieder die Gelegenheit, die Referate Kardiomyopathien wesentlich erweitert. Das hat zweifellos das als kurze Artikel zu veröffentlichen. Interesse an dieser Ätiologie „wiederbelebt“. Diagnose und Therapie von Aortenstenose und Mitralinsuffizienz werden daDie breite Anwendbarkeit der neurohumoralen Therapie sugher ebenso besprochen wie neue Trends in der chirurgischgeriert fälschlicherweise ein uniformes Bild der Herzinsuffizioperativen Versorgung von Patienten mit Herzinsuffizienz. enz. Tatsächlich ist die Herzinsuffizienz ein ausgesprochen heterogenes Syndrom. Wir hoffen, Ihnen auch diesmal wieder eine interessante Mischung aus wissenschaftlicher Information und praktisch nützMit einem verbesserten Verständnis und einer entsprechenden lichen Leitlinien bieten zu können. Es ist unser Ziel, komplexe Probleme im Zusammenhang mit der Herzinsuffizienz durch Diagnostik besonders auf dem Gebiet der entzündlichen und eine differenzierte Darstellung besser verständlich zu machen, genetischen Herzerkrankungen hat sich das Spektrum der zuum so die Arbeit im klinischen Alltag zu erleichtern. grunde liegenden Ursachen in den letzten Jahren noch erweitert. Die Kenntnis der Ätiologie ist nicht nur für das VerständWir möchten Sie jetzt schon sehr herzlich zum diesjährigen nis der individuellen Pathophysiologie von Bedeutung, sonDreiländertreffen Herzinsuffizienz einladen, das von 27. 9. bis dern ermöglicht in vielen Fällen auch eine kausale Therapie. 29. 9. 2012 in Innsbruck stattfinden wird. Der Kongress steht Aus diesem Grund haben wir diesmal bekannte und „neue“ Ursachen der Kardiomyopathie und die sich daraus ergebende unter dem Motto „Kardiomyopathie und Interdisziplinarität im kausale Therapie zur Diskussion gestellt. Mittelpunkt“ und wird neben hochkarätigen Symposien auch praktische Information in Form von Workshops bieten. Die vorliegenden Artikel beschäftigen sich mit der zweifellos häufigsten Ursache der Herzinsuffizienz, nämlich der KHK, Gerhard Pölzl, Matthias Frick aber auch mit den weniger häufigen, deswegen jedoch nicht Das 6. Innsbrucker Konsensusmeeting Herzinsuffizienz am 26. 11. 2011 war dem Thema „Ursachen der Herzinsuffizienz: KHK und was noch …“ gewidmet. wiSsenschaftliche Beiräte Univ.-Prof. Dr. M. Baghestanian, Wien; Prim. Dr. W. Benzer, Feldkirch; Prim. Univ.-Doz. Dr. D. Brandt, Graz; Univ.-Prof. Dr. M. Brodmann, Graz; Prim. Univ.-Doz. Dr. M. Cejna, Feldkirch; OA Dr. C. Dornaus, Wien; Prim. Univ.-Prof. Dr. B. Eber, Wels; Univ.-Prof. Dr. G. Fraedrich, Innsbruck; Prim. Univ.-Prof. Dr. M. Francesconi, Alland; Univ.-Prof. Dr. F. Fruhwald, Graz; Univ.-Prof. DDr. R. Gasser, Graz; Prim. Dr. G. Gaul, Wien; Univ.-Prof. DDr. G. Grimm, Klagenfurt; Univ.Prof. Dr. M. Grimm, Wien; Univ.-Doz. Dr. K. Hergan, Feldkirch; Prim. Univ.-Prof. Dr. K. Huber, Wien; Univ.-Doz. Dr. R. Katzenschlager, Wien; Univ.-Doz. Dr. H. Köppel, Graz; Univ.-Prof. Dr. C. Kopp, Wien; Univ.-Prof. Dr. R. Koppensteiner, Wien; Prim. Univ.-Doz. Dr. G. Kronik, Krems; Prim. Univ.-Prof. Dr. P. Kühn, Linz; Univ.-Prof. Dr. J. Lammer, Wien; Prim. Univ.-Prof. Dr. P. Lechleitner, Lienz; Prim. Univ.- universimed.com Doz. Dr. F. Leisch, Linz; Univ.-Prof. Dr. E. Minar, Wien; Univ.-Prof. Dr. V. Mühlberger, Innsbruck; Prim. Dr. H. J. Nesser, Linz; Univ.-Prof. Dr. R. Pacher, Wien; Univ.-Prof. Dr. O. Pachinger, Innsbruck; Prim. Univ.Prof. Dr. M. Pichler, Salzburg; Prim. Univ.-Doz. Dr. A. Podczeck, Wien; Univ.-Prof. Dr. P. Polterauer, Wien; Univ.-Doz. Dr. G. Pölzl, Innsbruck; Univ.-Prof. Dr. F. Rauscha, Wien; Univ.-Prof. Dr. A. Rieder, Wien; Univ.Prof. Dr. M. Schillinger, Wien; Prim. Univ.-Prof. Dr. K. Silberbauer, Eisenstadt; Univ.-Prof. Dr. H. Sinzinger, Wien; Prim. Univ.-Prof. Dr. J. Slany, Wien; Prim. Univ.-Prof. Dr. T. Stefenelli, Wien; Univ.-Prof. Dr. J. Strametz-Juranek, Wien; Dr. W. Sturm, Innsbruck; Prim. Univ.-Doz. Dr. O. Traindl, Mistelbach; Univ.-Prof. Dr. H. Weber, Wien; Univ.-Prof. Dr. M. Wolzt, Wien; Univ.-Prof. Dr. M. Zehetgruber, Wien; Univ.-Prof. Dr. R. Zweiker, Graz 3 I JATROS 6. Konsensusmeeting Innsbruck Kardiologie & Gefäßmedizin 2 I 2012 Die ischämische Kardiomyopathie J. Altenberger, Salzburg Die koronare Herzerkrankung (KHK) gilt in industrialisierten Ländern als die häufigste Ursache für die Herzinsuffizienz. Bei 70% aller Kardiomyopathien findet sich initial eine Assoziation mit KHK. Eine ischämische Kardiomyopathie wird allerdings nicht durch die pure Anwesenheit von singulären Koronarstenosen definiert. Die Koronarpathologie sollte so weit fortgeschritten sein, dass eine daraus resultierende Linksventrikeldysfunktion vorstellbar ist. Nach einer Definition von Felker (JACC 2002) muss für die Diagnose einer ischämischen Kardiomyopathie eines der Kriterien aus Tabelle 1 erfüllt sein. Therapie Diese Definition stammt aus Untersuchungen, wonach erst eine nach dieser Definition exzessivere Koronarpathologie prognostisch relevant ist. Die neurohumorale Therapie der chronischen systolischen Herzinsuffizienz gilt auch bei der ischämischen Kardiomyopathie als die medikamentöse Basisbehandlung. Es ist zu betonen, dass bei allen großen Medikamentenstudien zur systolischen Herzinsuffizienz eine relevante Anzahl von Patienten mit Kardiomyopathien ischämischer Genese vertreten waren. Die günstigen Effekte der Antagonisten des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems und der Betablocker betref- Diagnose Der Goldstandard zur Diagnose der ischämischen Kardiomyopathie ist die Koronarangiografie. Obgleich die computertomografische Koronardiagnostik immer subtiler wird, liefert die Koronarangiografie noch immer die wertvolleren und exakteren Aussagen. Ischämische Kardiomyopathie • Patienten nach Myokardinfarkt oder Revaskularisation (CABG oder PCI) • Patienten mit >75%iger Stenose der proximalen LAD oder des linken Hauptstammes • Patienten mit >75%igen Stenosen in 2 oder mehr epikardialen Gefäßen Tab. 1: Vorschlag für eine Definition der ischämischen Kardiomyopathie, adaptiert nach Felker et al, JACC 2002 ICD-Implantation Empfehlung ICD als Primärprophylaxe Population Klasse Level Ischämische CMP frühestens 40 Tage nach Herzinfarkt LVEF ≤35%; NYHA-Klasse II–III Optimierte medikamentöse Therapie Lebenserwartung von zumindest 1 Jahr I A Tab. 2: ESC-Guidelines für die prophylaktische ICD-Implantation bei ischämischer Kardiomyopathie I 4 fend die Reduktion der Hospitalisierungen wie auch der Mortalität sind für diese Patientengruppe valide und besonders hervorzuheben. Es sei darauf hingewiesen, dass die medikamentöse Therapie individualisiert und wenn möglich in die von den Fachgesellschaften empfohlenen Zielbereiche aufzudosieren ist. Revaskularisation Während die medikamentöse Therapie eindeutig und nachweislich mit einem prognostisch relevanten Benefit einhergeht, wird die Revaskularisation in letzter Zeit kontrovers diskutiert. Akutpatienten sowie im Sinne von Angina pectoris hoch symptomatische Patienten zeigen einen eindeutigen Nutzen von Revaskularisationsmaßnahmen. Ob die klassische Revaskularisation mittels Bypass-Op oder Multivessel-PCI im chronischen Stadium der ischämischen Kardiomyopathie einen Mortalitätsvorteil erbringt, ist umstritten. Mangels klarer Evidenz zu diesem Thema untersuchte die STICH-Studie die Frage, ob Patienten mit einer EF <35% und einer koronaren Herzkrankheit von einer Revaskularisation profitieren würden. Insgesamt wurden 1.212 Patienten 1:1 zu einer Revaskularisation mittels BypassOp oder zu einer alleinigen medikamentösen Therapie randomisiert. Hoch symuniversimed.com urt o | referat Resynchronisationstherapie Empfehlung Population Klasse Level CRT-P/CRT-D-Empfehlung zur Reduktion von Morbidität und Mortalität NYHA-Klasse III/IV LVEF ≤35% QRS ≥120ms, SR Optimierte medikamentöse Therapie I A CRT-P-, bevorzugt aber CRT-D-Empfehlung zur Reduktion von Morbidität oder zur Verhinderung der Erkrankungsprogression NYHA-Klasse II LVEF ≤35% QRS ≥150ms, SR Optimierte medikamentöse Therapie I A Tab. 3: ESC-Guidelines zur kardialen Resynchronisationstherapie ptomatische Patienten im CCS-Stadium III/IV oder jene mit >50%igen Hauptstammstenosen waren von der medikamentösen Therapiegruppe ausgenommen. Nach einem medianen Follow-up von 56 Monaten zeigte sich zwischen den beiden Studiengruppen kein signifikanter Unterschied im primären Endpunkt (Tod jeglicher Ursache). Lediglich in der Hospitalisierungsrate wegen Herzinsuffizienz war ein Benefit zugunsten der Bypass-Gruppe zu verzeichnen. Während der Follow-up-Periode wurden insgesamt 100 Patienten (17%) aus dem medikamentösen Arm aus verschiedensten Gründen (Angina pectoris, Dekompensation, Patientenwunsch etc.) einer BypassOp unterzogen. In der präspezifizierten As-treated-Analyse zeigt sich in der Bypass-Gruppe letztlich doch eine signifikante Reduktion des primären Endpunktes. Die STICH-Studie wird naturgemäß sehr intensiv und kontrovers diskutiert. Zu vergleichbaren Ergebnissen kommt die mangels Rekrutierung vorzeitig abgebrochene und somit weniger aussagekräftige HEART Study von John Cleland. Insgesamt wird die Bedeutung der Revaskularisation bei ischämischer Kardiomyopathie durch diese zusätzliche Evidenz untermauert, obgleich man sich von dieser klassischen Therapieoption einen höheren Effekt erwartet hätte. Hibernating myocardium Bei 50–60% der Patienten findet sich ein Nachweis von hibernating myocardium, also vitalem, aber funktionell inaktivem Herzmuskelgewebe. Der Nachweis, die Quantifizierung sowie die gezielte Revaskularisation solcher Myokardabschnitte CSI 2012 – erscheinen plausibel. Catheter InterventIonS In Entsprechend wurden an einer Subpopulation aus der STICH-Studie Vitalitätstests mittels SPECT oder Dobutamin-Stressechokardiografien durchgeführt. Interessanterweise zeigte die Revaskularisation von Patienten mit einem substanziellen Anteil von viablem Myokard keinen entsprechenden Benefit. Dies steht allerdings im klaren Gegensatz zu kleineren Studien, wonach man davon ausgeht, dass Patienten mit ischämischer Kardiomyopathie umso mehr von der Revaskularisation profitieren, je größer der Anteil an hibernating myocardium ist. Eigene unpublizierte Daten weisen darauf hin, dass die Revaskularisation dann prognostisch relevant ist, wenn mindestens 20% hibernating myocardium des linken Ventrikels revaskularisiert werden. trikelfunktion unter optimierter medikamentöser Basistherapie eine Klasse-I-A-Indikation zur prophylaktischen Implantation eines ICD-Systems (Tab. 2). Ischämische Kardiomyopathien profitieren auch von der kardialen Resynchronisationstherapie, insbesondere was die Verbesserung des NYHA-Stadiums betrifft (Tab. 3). Es sei allerdings darauf hingewiesen, dass die Effekte der CRT etwas weniger ausgeprägt sein dürften, insbesondere was die Auswirkungen auf die Linksventrikelfunktion und den reversen Remodellingprozess betrifft. Zudem ist darauf zu achten, dass im Zielgebiet der linksventrikulären Sonde keine ausgedehnten Vernarbungen vorliegen. Zur Abklärung empfehlen sich MRI-Scans. Wertvolle Tools zur Vitalitätsdiagnostik sind neben SPECT und der DobutaminEchokardiografie vor allem das MRI und die Stress-MRI-Untersuchung. Prim. Dr. Johann Altenberger Devicetherapie Prim. Dr. Johann Altenberger n Autor: Korrespondenz: Pensionsversicherungsanstalt Nach den ESC-Guidelines besteht insbesondere bei ischämischer Kardiomyopathie mit hochgradig reduzierter Linksven- SKA-Rehabilitationszentrum Großgmain E-Mail: [email protected] kar120206 CSI 2012 – Catheter Interventions in Congenital & Structural Heart Disease 28.–30. Juni 2012 Frankfurt Information: cme4u GmbH Gutleutstraße 322, 60327 Frankfurt (D) Tel.: +49/69/89 99 05 07, Fax: +49/69/25 62 86 58 E-Mail: [email protected] www.cme4u.org, www.csi-congress.org CongenItal & StruCtural universimed.com heart DISeaSe June 28 – 30, 2012 | Frankfurt, germany www.csi-congress.org 5 I JATROS 6. Konsensusmeeting Innsbruck Kardiologie & Gefäßmedizin 2 I 2012 Valvuläre Kardiomyopathie C. Ebner, Linz Die Prävalenz relevanter Klappenerkrankungen nimmt mit dem Alter deutlich zu und beträgt in der Altersgruppe der über 75-Jährigen bis zu 13% (Abb. 1). Aortenklappenstenose und Mitralklappeninsuffizienz sind die häufigsten Linksherz-Klappenfehler, die zu einer Herzinsuffizienz führen können, daher kommt deren Behandlung eine besondere Bedeutung zu. Neue katheterbasierte Interventionsmöglichkeiten eröffnen auch für Patienten in höherem Alter und bei bestehender Komorbidität neue Therapieoptionen. Graduierung der Aortenklappenstenose Bei einer Aortenklappenöffnungsfläche von ≤1cm2 oder einer indizierten Öffnungsfläche ≤0,6cm2/m2 Körperoberfläche spricht man von einer hochgradigen Stenose, wobei die Doppler-Echokardiografie das wichtigste diagnostische Verfahren zur Quantifizierung ist. Ermittelt wird dabei die Öffnungsfläche über die „Kontinuitätsgleichung“. In selbige Berechnung gehen der maximale transvalvuläre Gradient (= instantaner Gradient) über der Stenose, der Gradient im linksventrikulären Ausflusstrakt (LVOT) und die Weite des LVOT ein. Verlauf und Indikation zur Sanierung Der natürliche Verlauf einer Aortenklappenstenose ist benigne und aus diesem I 6 auch der Grund, warum die asymptomatische Stenose regelmäßig einer Belastungsuntersuchung (z.B. Ergometrie) unterzogen werden sollte. Bei Auftreten von Symptomen ist die Sanierung nach den Guidelines gefordert (Klasse-IB-Indikation). Weiters ist die Sanierung einer hochgradigen Aortenklappenstenose mit beginnender Einschränkung der linksventrikulären Pumpleistung (LVEF≤50%) empfohlen, Prävalenz von Herzklappenerkrankungen © UNIVERSIMED ® 2–7% aller Personen über dem 65. Lebensjahr haben eine Aortenklappenstenose, wobei die Hälfte als schwer einzustufen ist. Die häufigste Ursache (in nahezu 50% der Fälle), vor allem bei den über 70-Jährigen, sind degenerative Veränderungen durch zunehmende Fibrosierung und Verkalkung der Klappe. Postentzündliche (postrheumatische) Veränderungen und die bikuspide Aortenklappe kommen bei den über 70-Jährigen ca. je zu einem Viertel vor. Grund empfiehlt man die Sanierung erst, wenn typische Symptome wie Dyspnoe, Stenokardien oder Synkopen auftreten. Insbesondere wenn Herzinsuffizienzsymptome auftreten, kommt es zu einer deutlichen Mortalitätszunahme, wenn der Klappenfehler nicht saniert wird. Leider ist die Angabe von Symptomen, und hier insbesondere der Dyspnoe, problematisch, da die Patienten sich in ihrer Belastung zurücknehmen und sich damit nicht als symptomatisch sehen. Dies ist 14 12 Prävalenz moderater oder schwerer Klappenerkrankungen (%) Aortenklappenstenose alle Klappen Mitralklappe Aortenklappe 10 8 6 4 2 0 <45 45–54 55–64 65–74 ≥75 Alter (Jahre) Abb. 1: Prävalenz von Herzklappenerkrankungen in Abhängigkeit vom Alter. Modifiziert nach Nkomo, Lancet 2006 universimed.com | referat endgültige Platzierung in der stenosierten Klappe unterschiedlich. Die Prozedur selbst erfolgt durch interventionelle Kardiologen. Die Edwards-Prothese kann aber auch transapikal vom Herzchirurgen implantiert werden. Abb. 2: TAVI auch wenn der Patient noch asymptomatisch ist (Klasse-IC-Indikation). Ist bei Patienten mit hochgradig reduzierter LVEF und morphologisch hochgradiger Stenose der mittlere transvalvuläre Gradient >40mmHg, soll auf jeden Fall eine Sanierung erfolgen, da sich die Ventrikelfunktion postoperativ meistens erholt. Problem: „LOW Flow“/„Low Gradient“-Stenose Sehr viel problematischer ist jene Patientengruppe, die sich zum ersten Mal mit einer hochgradigen linksventrikulären Pumpfunktionsbeeinträchtigung und einer suspekt hochgradigen Aortenklappenstenose mit einem mittleren transvalvulären Gradienten <40mmHg präsentiert. Ursache dieser „Low Flow“/ „Low Gradient“-Aortenklappenstenose kann einerseits eine hochgradige Aortenstenose (≤1cm2) sein, die zur Dekompensation des linken Ventrikels führt, andererseits aber auch eine hochgradige Pumpfunktionsbeeinträchtigung primär anderer Genese (z.B. dilatative oder ischämische CMP), bei der eine nur mittelgradige Aortenklappenstenose (>1cm2) vorliegt. Differenzierung bringt hier die LowDose-Dobutamin-Stress-Echokardiografie. Hier kann man dann zwischen einer „wahren hochgradigen Aortenklappenstenose“ mit schlechter Pumpleistung und einer „Pseudo-Aortenklappenstenose“ und schlechter Ventrikelfunktion primär anderer Genese unterscheiden. Zusätzlich bekommt man auch Informationen über universimed.com die kontraktile Reserve des linken Ventrikels. Dies hat prognostische Auswirkungen, da die Patienten mit erhaltener kontraktiler Reserve ein deutlich besseres postoperatives Outcome bzw. Langzeitüberleben haben. Obwohl bei Patienten ohne kontraktile Reserve ein deutlich höheres perioperatives Mortalitätrisiko vorliegt, ist das rein medikamentöse Management dieser Patientengruppe mit dem schlechtesten Langzeitüberleben behaftet, sodass, wenn irgendwie möglich, der Klappensanierung der Vorzug gegeben werden soll. Die hochgradige Aortenklappenstenose mit hochgradiger Pumpfunktionsbeeinträchtigung hat mit einem medikamentös konservativen Procedere ohne Sanierung einen deutlich schlechteren Verlauf. Während das perioperative Mortalitätsrisiko eines Standard-Aortenklappenersatzes zwischen 3 und 6% liegt, hat die chirurgische Sanierung einer Aortenklappenstenose mit einer LVEF<40% eine deutlich höhere perioperative Mortalität von 6–33%. Transkatheter-Aortenklappenimplantation (TAVI): Alternative für Hochrisikopatienten? In den letzten Jahren haben sich für den Aortenklappenersatz, insbesondere bei Patienten mit erhöhtem perioperativem Risiko, Verfahren via Linksherzkathetertechnik (TAVI) etabliert, wobei hier die „Edwards“- und die „CoreValve“Prothese verwendet werden (Abb. 2). Während das Vorbringen über eine Leistenarterie und dann retrograd über die Aorta bei beiden gleich ist, erfolgt die Eine relativ rezente Studie hat bei Patienten mit hochgradiger Aortenklappenstenose und eingeschränkter Linksventrikelfunktion die operative Sanierung vs. TAVI-Prozedur untersucht. Die Patienten in der TAVI-Gruppe waren signifikant älter, klinisch in einem schlechteren NYHA-Stadium und hatten einen deutlich höheren logistischen EuroSCORE bzw. STS-Score. Trotzdem kam es in der TAVI-Gruppe zu einer schnelleren und besseren Erholung der LVEF ohne relevanten Unterschied in der 30-TagesMortalität. Indikation zur Sanierung Aktuelle Empfehlungen zur Sanierung einer schweren Aortenklappenstenose bestehen, wenn der Patient symptomatisch wird, bzw. bei asymptomatischen Patienten, wenn die LVEF<50% ist. Ist der Patient ein OP-Kandidat, so sollte nach der derzeitigen Meinung der Operation der Vorzug gegeben werden, wobei dies auch bei biologisch rüstigen Patienten über dem 80. Lebensjahr mit nicht allzu hoher perioperativer Mortalität möglich ist. Besteht eine Kontraindikation oder ein deutlich erhöhtes OP-Risiko wegen begleitender Komorbidität, muss eine Sanierung mittels TAVI-Prozedur in Erwägung gezogen werden, sofern die zu erwartende Lebenserwartung noch bei über einem Jahr liegt. Mitralklappeninsuffizienz Die Mitralklappeninsuffizienz ist der zweithäufigste Klappenfehler, man findet ihn bei 20% aller Patienten >55 Jahre. Weiters entwickeln etwa 30% der Patienten nach einem Myokardinfarkt und 30–50% der Patienten mit Herzinsuffizienz eine relevante Mitralklappeninsuffizienz. Symptomatische Patienten sollten eigentlich einer Klappenoperation unterzogen werden. Ein europäischer Survey zeigt aber, dass nur etwa die Hälfte all jener Patienten mit einer LVEF von 30– 60% operiert wird, obwohl sie eine Klasse-IA-Empfehlung nach den 7 I JATROS 6. Konsensusmeeting Innsbruck Kardiologie & Gefäßmedizin 2 I 2012 Abb. 4: Die MitraClip-Prozedur Abb. 3: Das MitraClip-System Guidelines haben. Ursachen für eine Ablehnung sind hohes Alter, eingeschränkte LVEF oder multiple Komorbiditäten. Das Problem mit der Mitralklappeninsuffizienz! Die normale Funktion der Mitralklappe erfordert eine komplexe Interaktion zwischen den Mitralklappensegeln, dem subvalvulären Apparat (Chorda tendineae und Papillarmuskel), dem Mitralannulus und dem linken Ventrikel. Eine Störung eines dieser Kompartimente führt zur Undichtheit der Klappe. Man unterscheidet pathomorphologisch zwei Arten der Mitralinsuffizienz: Bei der organischen (primären, degenerativen) Form liegt das ursächliche Problem in einer Degeneration der Klappe oder des chordalen Apparates. Folgen sind der Prolaps einzelner oder mehrerer Klappenabschnitte (Morbus Barlow) oder ein „flail leaflet“, bei dem wegen einer Teilruptur des Aufhängeapparates ein freies Ende der Klappe in den Vorhof zurückschlägt. Die funktionelle Klappeninsuffizienz ist eigentlich eine Erkrankung des linken Ventrikels als Folge einer ischämischen Herzerkrankung oder einer Kardiomyopathie. Durch Änderung der Ventrikelgeometrie kommt es zur Verlagerung der Papillarmuskeln oder durch Infarktschwielen zu Restriktionen der Klappensegel. Sanierung einer signifikanten Mitralklappeninsuffizienz Auch im weiteren Therapievorgehen besteht ein Unterschied zwischen den beiden Formen: I 8 Abb. 4: Die MitraClip-Prozedur Bei der degenerativen/organischen Form kann beim asymptomatischen Patienten zugewartet werden („watchful waiting“), wobei regelmäßige Kontrollen notwendig sind, um rechtzeitig eine Verschlechterung zu erkennen. Ist die LVEF nicht mehr hoch normal (<60%), der endsystolische Ventrikel-Diameter über 45mm, der systolische Pulmonalarteriendruck über 50mmHg oder kommt es zum Vorhofflimmern, so besteht auch beim asymptomatischen Patienten die Indikation zur Sanierung. Hier wird heutzutage die chirurgische Sanierung mittels Mitralklappen-Repair und Ringimplantation empfohlen. Selbst bei eingeschränkter LVEF<30% sollte, sofern ein KlappenRepair möglich scheint und wenn eine niedrige Komorbidität vorliegt, eine chirurgische Sanierung mittels Klappen-Repair mit Ring angestrebt werden. In den letzten Jahren haben sich in spezialisierten Zentren minimal invasive Operationstechniken mit Zugang über den rechten Hemithorax als gute Alternative zur Sternotomie etabliert. Viel problematischer ist die Situation bei der funktionellen Mitralklappeninsuffizienz, wo ja meistens eine Erkrankung des linken Ventrikels mit oft zumindest mittelgradiger Pumpfunktionsstörung vorliegt. Hier führt bereits eine mittelgradige Mitralklappeninsuffizienz (2+) zu einer deutlich erhöhten kardialen Mortalität, insbesondere wenn eine ischämische Pumpleistungsstörung die Ursache ist. Weitere Prädiktoren für ein schlechtes Outcome sind höheres Alter, niedrige LVEF, eine hochgradige Insuffizienz (MR III–IV), renale Insuffizienz, Vorhofflim- mern und deutliche Herzinsuffizienzsymptomatik (NYHA III–IV). Alec Vanhanian präsentierte am TCT 2011 Daten, die zeigen, dass die chirurgische Sanierung einer funktionellen Mitralklappeninsuffizienz eine deutlich höhere perioperative Mortalität (18,7%) und ein deutlich schlechteres 5-Jahres-Überleben (50%) hat als die Sanierung eines Mitralklappenprolaps. Ein Prädiktor für ein schlechteres Outcome bei ischämischer Mitralklappeninsuffizienz ist eine linksventrikuläre enddiastolische Dimension von ≥65mm, da hier das Reverse Remodeling des linken Ventrikels nur in 25% der Fälle stattfindet. Ein Reverse Remodeling wäre aber die Voraussetzung, um eine signifikante Reinsuffizienz zu verhindern. Eine neurohumorale Herzinsuffizienztherapie sollte bei dekompensierter Mitralklappeninsuffizienz zwar die Basis sein, leider ist aber auch die rein medikamentöse Therapie hier langfristig keine gute Option, wie rezente Studien zeigen. MitraClip-Prozedur als Alternative zur Operation? In den letzten Jahren hat eine Methode zur Sanierung einer signifikanten Mitralklappeninsuffizienz an Bedeutung gewonnen, wobei, ähnlich wie bei der chirurgischen Alfieri-Methode, die freien Enden des mittleren Abschnittes des anterioren und posterioren Mitralklappensegels – in diesem Fall mit einem speziellen Clip – verbunden werden. Dadurch hat die Klappe dann zwei Orifizien. Bei der MitraClip-Methode (Abb. 3 und 4) universimed.com | referat wird über die rechte V. femoralis eine 24-Fr-Schleuse eingebracht und in der Folge via transseptale Punktion in den linken Vorhof platziert. Der Clip wird dann über die Mitralklappe in den linken Ventrikel vorgeschoben und im Rückzug mit geöffneten Clip-Armen werden die freien Enden des anterioren und posterioren Segels gefangen und durch Schließen des Clips fixiert. In Abhängigkeit von der verbleibenden Restinsuffizienz können mehrere Clips nebeneinander platziert werden. Zur Prozedur ist eine Vollnarkose notwendig, da die gesamte Prozedur und vor allem die Clip-Platzierung zu 90% mit transösophagealer Echokardiografie (TEE) überwacht wird. Trotzdem ist sie in geübter Hand mit einem niedrigen periinterventionellen Risiko behaftet und die Patienten können meist bereits nach einem Tag wieder die Intensivstation verlassen. Einzigiekartion nd ARB mit I askulär6e v o i d r a K „ on“ Präventi Mehr als 4.000 dieser Prozeduren wurden weltweit bereits durchgeführt und insbesondere in Europa ist die kommerzielle Anwendung dieser Methode stark steigend. Die am ACC 2011 präsentierten 2-Jahres-Daten der EVEREST-Studie zeigten, dass zwar die chirugische Sanierung den Insuffizienzgrad effektiver reduzieren konnte, aber in der MitraClip-Gruppe weniger Komplikationen auftraten und die Patienten in einem besseren klinischen NYHA-Stadium waren; auch zeigte sich ein eindeutiges positives ventrikuläres Remodeling. Vor allem bei Patienten mit schwerer Herzinsuffizienz und deutlich reduzierter Pumpleistung oder bei Patienten, bei denen trotz Implantation eines kardialen Resynchronisations-Devices (CRT-Schrittmacher) die Mitralklappeninsuffizienz persistiert, scheint der MitraClip eine gute Alternative zu sein. Eine exakte Evaluierung mit TEE ist vor der Prozedur notwendig, um zu beurteilen, ob die Klappenmorphologie für diese Prozedur geeignet ist. Starke Blutdrucksenkung5 Der optimale Patient für die MitraClip-Prozedur ist somit jener, der ein hohes Risiko für eine chirurgische Sanierung aufweist und bei dem die Mitralklappenmorphologie im TEE für einen solchen Eingriff geeignet erscheint. Zusammenfassung Herzklappenfehler und deren Sanierung kommt wegen der aktuellen und zukünftigen Entwicklung der Altersstruktur eine besondere Bedeutung zu. Insbesondere wenn der Klappenfehler dekompensiert und Symptome der Herzinsuffizienz oder relevante Pumpleistungsstörungen resultieren, ist rasches Handeln nach exakter Diagnosestellung angezeigt. Einerseits ermöglichen verfeinerte chirurgische Techniken Operationen bis ins hohe Alter bei akzeptabler perioperativer Mortalität. Andererseits kann mit katheterbasierten Methoden einem Teil jener Patienten geholfen werden, die wegen ihrer Komorbidität ein zu hohes Operationsrisiko haben. n Autor: OA Dr. Christian Ebner Krankenhaus der Elisabethinen Linz II. Interne Abteilung E-Mail: [email protected] kar120208 universimed.com Fachinformation zu Inserat siehe Seite 47 Literatur beim Verfasser MI-10/08-CMC-14-D 1) Burnier & Brunner; Lancet 2000;355:637-645. 2) Kurtz et al., Journal of Hypertension 2004;22:2253-2261. 3) Song, White.Formulary 2001;36:487-499. 4) The ONTARGET Investigators. N Eng J Med 2008;358:1547-59. 5) Battershill AJ, Scott LJ. Drugs 2006: 66(1):51-83. 6) Fachinformation 24-Stunden Wirkung1 Ideal für Diabetiker2 Sicher für die Niere3 4 gute Gründe Kardiovaskuläre Risikoprävention4,6 JATROS 6. Konsensusmeeting Innsbruck Kardiologie & Gefäßmedizin 2 I 2012 Inflammatorische Kardiomyopathie G. Pölzl, Innsbruck Definition: Die dilatative Kardiomyopathie (DCM) ist die weitaus häufigste Herzmuskelerkrankung, gefolgt von der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM). Restriktive CMP (RCM), die arrhythmogene rechtsventrikuläre CMP (RVCM) und nicht klassifizierbare Kardiomyopathien (NCCM) spielen im Vergleich dazu eine quantitativ geringe Rolle (Abb. 1a). Etwa drei Viertel der DCM beruhen auf spezifischen Ursachen wie KHK, Hypertonie oder Herzklappenerkrankungen. Für den Rest fand sich bislang keine fassbare Ätiologie – diese wurden daher als idiopathische DCM (iDCM) zusammengefasst (Abb. 1b). Genetische Störungen sind vermutlich für 30–40% der iDCM verantwortlich. Der Großteil der iDCM (ca. 50–60%) ist mit großer Wahrscheinlichkeit jedoch auf entzündliche Veränderungen des Myokards zurückzuführen. Folgerichtig werden diese in der aktuellen Einteilung der WHO/ ISFC als inflammatorische Kardiomyopathien bezeichnet und den spezifischen Kardiomyopathien zugerechnet. Dabei wurde die inflammatorische CMP definiert als entzündliche Herzmuskelerkrankung mit hämodynamischer Dysfunktion. Das Spektrum der klinischen Manifestation der inflammatorischen CMP reicht von der akuten, in seltenen Fällen fulminanten Myokarditis bis zur chronischen inflammatorischen CMP mit variabler Ausprägung von Klinik und Myokarddysfunktion. NCCM M M C RV RC © UNIVERSIMED ® Medikamentöse antiarrhythmische Therapien iDCM 25% DCM HCM Abb. 1a: Quantitative Verteilung der verschiedenen Kardiomyopathie-Phänotypen. DCM, dilatative Kardiomyopathie; HCM, hypertrophe Kardiomyopathie; NCCM, nicht klassifizierbare Kardiomyopathie; RCM, restriktive Kardiomyopathie; RVCM, arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie Abb. 1. I 10 spez. CMP 75% Abb. 1b: 75% der DCM haben eine spezifische Ursache, 25% sind „idiopathisch“ Ätiologie und Pathogenese Die akute Myokarditis heilt in den meisten Fällen ohne Spätfolgen ab. Bei etwa 20% der Patienten persistiert der Entzündungsprozess und es entwickelt sich eine chronische inflammatorische CMP. Phänotypisch ist diese Entwicklung durch eine progressive Dilatation und Funktionseinschränkung des linken Ventrikels gekennzeichnet. Viren sind die mit Abstand häufigsten Erreger der Myokarditis. Die Schädigung des Herzmuskels durch Viren erfolgt auf mehreren Wegen (Abb. 2): 1. Direkte Schädigung der infizierten Kardiomyozyten durch die Bildung von spezifischen Proteasen und die Aktivierung von intrazellulären Signalkaskaden, die in letzter Konsequenz zur Zellapoptose führen. 2. Aktivierung des natürlichen Immunsystems und direkte und indirekte Schädigung virusinfizierter Kardiomyozyten durch Makrophagen und NK-Zellen bzw. Zytokine wie Interferon, TNF-α, iNOS usw. In weiterer Folge Aktivierung auch des erworbenen Immunsystems, welches durch spezifische T-Lymphozyten sowie Antikörper- und Zytokinbildung zur Virusabwehr beiträgt. Ziel dieser immuuniversimed.com | referat Für das Zustandekommen der CMP ist die direkte Virustoxizität von nachrangiger Bedeutung. Dies erklärt auch, weshalb sich der Herzmuskel selbst nach fulminanter Myokarditis wieder vollständig erholen kann. Versagt allerdings die immunologische Viruselimination, können persistierende Viren durch anhaltende Bildung zytotoxischer Proteine zur Erkrankungsprogression beitragen. Hauptverantwortlich für die nachhaltige Funktionseinschränkung des Myokards ist die überschießende Reaktion des Immunsystems. Zytokine (z.B. IL-6) aktivieren Matrixmetalloproteinasen (MMPs), was zu einer Destabilisierung der extrazellulären Matrix führt. Die interstitielle Matrix ist für die Integrität der kardialen Geometrie und Funktion von großer Bedeutung, indem sie das Auseinandergleiten von Myozyten („slippage“) verhindert und die Myozytenkontraktion koordiniert. Die Zerstörung der Matrix und deren Ersatz durch Narbengewebe führen zu einem dauerhaften Verlust von Ventrikelgeometrie und -funktion. Zusätzlich hat die anhaltende Aktivierung des erworbenen Immunsystems einen progredienten Verlust von Myozyten zur Folge. Diagnose Die Symptomatik der inflammatorischen CMP ist uncharakteristisch. Die akute Myokarditis verläuft in vielen Fällen asymptomatisch und heilt innerhalb von wenigen Tagen oder Wochen spontan aus. Umgekehrt ist die fulminante Myokarditis gekennzeichnet durch eine hämodynamische Instabilität, welche ohne universimed.com Ursachen der inflammatorischen Kardiomyopathie Virus Antivirale Immunantwort Direkte Virustoxizität Zytokine zellulär Antikardiale Immunantwort © UNIVERSIMED ® nologischen Prozesse ist die Zerstörung von infizierten Zellen und damit die Elimination des Virus. 3. Bildung von spezifischen Antikörpern gegen Herzmuskelproteine (z.B. gegen Myosin oder Beta-1-Adrenorezeptoren) aufgrund einer immunologischen „Verwechslung“ von virusund herzmuskelspezifischen AntigenEpitopen („antigen mimicry“) und/ oder aufgrund von direktem Kontakt zwischen zytoplasmatischen Proteinen und immunkompetenten Zellen. Diese Mechanismen können zu einer Chronifizierung des Entzündungsprozesses führen. Zytokine zellulär humoral humoral Zerstörung infizierter Zellen Elimination des Virus Zerstörung gesunder Zellen Entzündliche Kardiomyopathie Abb. 2: Direkte Virustoxizität und vor allem unspezifische und spezifische Immunantwort sind Ursachen der inflammatorischen Kardiomyopathie Einsatz intensivmedizinischer oder interventioneller Maßnahmen zum Tod führt. Finden sich globale oder regionale Wandbewegungsstörungen in Verbindung mit länger anhaltenden Beschwerden wie Müdigkeit, unklaren Thoraxschmerzen, Dyspnoe oder Arrhythmien, muss ein chronischer Entzündungsprozess bzw. eine anhaltende Virusinfektion in Erwägung gezogen werden. Ebenso gibt es keine typischen EKG-Veränderungen. Neben Reizleitungsstörungen sind auch unterschiedlichste Veränderungen von Kammerkomplex und Endstrecke möglich. Selbst infarkttypische EKG-Bilder können auftreten. Laborchemische Untersuchungen wie z.B. Entzündungsparameter können diagnoseweisend sein. Eine Auslenkung herzspezifischer Enzyme findet man in der Regel nur bei schweren Verlaufsformen. Der serologische Nachweis kardiotroper Viren ist wenig spezifisch und selten aussagekräftig (Ausnahmen: HIV und Hepatitis C), die routinemäßige Bestimmung daher nicht empfehlenswert. Die Echokardiografie gibt Auskunft über die globale und regionale Ventrikelfunktion und einen eventuellen Perikarderguss. Damit können zwar mögliche Folgen der Erkrankung festgestellt, nicht aber die Myokarditis selbst diagnostiziert werden. Die kardiale Kernspintomografie (CMR) hat sich mittlerweile zum Goldstandard der nicht invasiven Diagnostik entwickelt. Neben dem interstitiellen Ödem sind das Vorliegen eines Perikardergusses sowie eine Kontrastverstärkung im Myokard (Late Enhancement, LGE) diagnoserelevant. Letzteres ist typischerweise fleckig im gesamten Myokard verteilt und vorwiegend subepikardial lokalisiert (Abb. 3). Zur definitiven Diagnosesicherung bedarf es nach wie vor der Endomyokardbiopsie, die sich mittlerweile als sicher und praktikabel erwiesen hat. Die histologische Beurteilung beruht auf der Dallas-Klassifikation. Diese wird durch die WHF(World Heart Federation)-Klassifikation ergänzt, welche sich sowohl auf histologische als auch auf immunhistochemische und molekularbiologische Befunde stützt. Letztere erlauben eine exakte Identifizierung und quantitative Beurteilung von myokardialen Zellinfiltraten. Der immunhistologische Nachweis von myokardialen Entzündungsreaktionen (verstärkte Expression von HLAoder Adhäsionsmolekülen bzw. aktiviertem Gefäßendothel) ermöglicht die Erfassung von Entzündungsprozessen auch unabhängig von fokalen Zellinfiltraten (Reduktion des „Sampling Error“!). Mittels qualitativer oder quantitativer PCR oder RT-PCR ist ein direkter Erregernachweis im Myokard möglich. 11 I JATROS 6. Konsensusmeeting Innsbruck Kardiologie & Gefäßmedizin 2 I 2012 Abb. 3a: Mit der verbesserten Diagnostik kann neben der akuten Myokarditis (≥14 Lymphozyten bzw. Makrophagen/mm2 + Myozytolyse + Ödem) auch eine BorderlineMyokarditis (≥14 Ly bzw. Ma/mm2, keine Myozytolyse, kein Ödem) diagnostiziert werden. Je nach Vorliegen eines immunologischen Prozesses bzw. einer Viruspersistenz kann zwischen chronischer persistierender Virusmyokarditis, chronischer autoreaktiver Myokarditis, chronischer viraler Herzmuskelerkrankung und postmyokarditischer Herzmuskelerkrankung unterschieden werden (Abb. 4). Abb. 3b: Abb. 3: Kernspintomografie des Herzens (CMR). 3a: Die T2-gewichtete Aufnahme zeigt ein fleckig-diffuses Myokardödem. 3b: Die phasensensitive „Inversion Recovery Gradient“-Echo-Sequenz („Late Enhancement“) zeigt ein bandförmiges, midmyokardial lokalisiertes Kontrastmittel-Enhancement im Bereich der Lateralwand. Weiters ist ein 8mm tiefer Perikarderguss inferolateral zu erkennen Therapie Differenzierung der inflammatorischen CMP © UNIVERSIMED ® Inflammatorische CMP ohne (auto)immunolog. Prozess Die Wirksamkeit der Therapie der Myokarditis wurde Mitte der Neunzigerjahre durch eine negative Studie mit aktiver Immunsuppression nachhaltig infrage gestellt. Da ein direkter molekularbiologischer Erregernachweis zu dieser Zeit noch nicht zur Verfügung stand, ist der negative Studienausgang mit großer Wahrscheinlichkeit auf eine Viruspersistenz bei einem substanziellen Anteil der eingeschlossenen Patienten zurückzuführen. Aktuelle Studien einschließlich eigener Ergebnisse zeigen, dass die Immunsuppression bei Nachweis einer chronischen autoreaktiven Myokarditis zu einer Verbesserung der LV-Funktion und der klinischen Symptomatik führt (Abb. 5a und b), während dies bei Viruspersistenz nicht der Fall ist. Chronischer persistierender (auto)immunolog. Prozess Virus-pos Virus-pos Virus-neg Virus-neg Chronische virale Herzmuskelerkrankung Chronische persistierende Virusmyokarditis Postmyokardiale Herzmuskelerkrankung Chronische autoimmunologische Myokarditis Abb. 4: Die immunhistochemische und molekularbiologische Aufarbeitung der Endomyokardbiopsie ermöglicht eine therapierelevante Differenzierung der inflammatorischen CMP Kardiomyopathietherapie mit Kortison Abb. 5a: Abb. 5b: 2,4 ± 0,9 LV-EF vor und nach Therapie 39 ± 13 LV-EF NYHA-Klassse NYHA-Stadium vor und nach Therapie 1,5 ± 0,6 26 ± 14 p<0,001 p<0,001 Baseline Follow-up Baseline Follow-up Abb. 5: In einer eigenen Serie von 39 Patienten mit autoreaktiver, virusnegativer Kardiomyopathie zeigt sich nach 6-monatiger Immunsuppression mit Kortison und Azathioprin eine deutliche Verbesserung der LV-Funktion (5a) und der klinischen Symptomatik (5b) I 12 universimed.com | referat Kleinere Pilotstudien sprechen dafür, dass mit Interferon beta Entero- und Adenoviren aus dem Myokard eradiziert werden können. Dies ist mit einer funktionellen wie auch mit einer klinischen Verbesserung verbunden. Obgleich die Clearancerate für Parvovirus B19 niedriger liegt, ist in vielen Fällen dennoch eine auffällige klinische Verbesserung zu erkennen. Valide Ergebnisse von prospektiven Therapiestudien mit Interferon beta sind jedoch noch ausständig. Hyperimmunglobulin bzw. Gancyclovir kann beim Nachweis des Zytomegalie-Virus eingesetzt werden. Immunglobuline werden ebenfalls in der Therapie der inflammatorischen CMP mit Viruspersistenz eingesetzt. Aber auch dazu liegen bislang keine definitiven Studienergebnisse vor. Bei autoreaktiver inflammatorischer CMP kann neben der medikamentösen Immunsuppression auch die Immunadsorption in Erwägung gezogen werden. Für die Wirksamkeit dieser Therapie gibt es bereits eine Reihe von Hinweisen in der Literatur, eine größere prospektive Studie liegt aber auch hier nicht vor. von der akuten Myokarditis bis zur chronischen Herzmuskelerkrankung mit diastolischer und/oder systolischer Dysfunktion. Viren sind die häufigsten Verursacher der Erkrankung. Für die Progression der Erkrankung ist jedoch die überschießende Immunreaktion verantwortlich. Die Sicherung der Diagnose ist an die Endomyokardbiopsie gebunden. Neben der histologischen Beurteilung ist die immunhistochemische und molekularbiologische Aufarbeitung der Biopsate unumgänglich. Obgleich bislang große Therapiestudien noch ausstehen, erscheint der Einsatz von differen- zierten Therapiestrategien basierend auf einer subtilen Diagnostik äußerst vielversprechend. Literatur beim Verfasser n Autor: Univ.-Doz. Dr. Gerhard Pölzl Korrespondenz: Univ.-Doz. Dr. Gerhard Pölzl Universitätsklinik f. Innere Medizin III/Kardiologie Medizinische Universität Innsbruck E-Mail: [email protected] kar120212 Herzinsuffizienz 2012 Dreiländertreffen Insgesamt ist die vorliegende Evidenz für die Therapie der inflammatorischen CMP vorerst noch spärlich. Weitgehend gesichert ist derzeit lediglich die immunsuppressive Therapie bei autoreaktiver inflammatorischer CMP und bei spezifischen Erkrankungen wie Sarkoidose oder Riesenzellmyokarditis. Neben der spezifischen Therapie ist die zusätzliche Therapie der Herzinsuffizienz entsprechend den aktuellen Guidelines unbedingt erforderlich. Zusammenfassung Entzündliche Herzmuskelerkrankungen oder inflammatorische CMP sind für einen Großteil der bislang als idiopathisch bezeichneten Kardiomyopathien verantwortlich. Die klinische Ausprägung reicht universimed.com 27. – 29. September 2012 Medizinische Universität Innsbruck Innsbruck – Österreich Deutsche Gesellschaft für Kardiologie 13 I JATROS 6. Konsensusmeeting Innsbruck Kardiologie & Gefäßmedizin 2 I 2012 Hypertrophe Kardiomyopathie M. Frick, Innsbruck Eine linksventrikuläre Hypertrophie (≥15mm) oder gesteigerte linksventrikuläre Masse ohne Dilatation des Ventrikelkavums wird als hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) definiert, wenn Pathologien (z.B. arterielle Hypertonie, Aortenklappenstenose), die eine LV-Hypertrophie verursachen können, ausgeschlossen sind. Das Ausmaß und die Lokalisation der Hypertrophie sind extrem variabel. Die Prävalenz wird mit 1:500 angegeben, womit in Österreich knapp 17.000 Patienten betroffen sind. In einigen Studien zum plötzlichen Herztod bei Sportlern ist die HCM als häufigste Ursache bei unter 35-Jährigen genannt. Allgemeine Aspekte Bei der HCM handelt es sich um eine autosomal dominant vererbte Erkrankung mit unterschiedlicher Penetranz. Es sind >14.000 Mutationen in 8 Genen beschrieben, wobei 60–70% der Patienten Mutationen im Bereich des Sarkomers aufweisen. Bei ca. 50% tritt die HCM als familiäre Form auf, bei den übrigen Patienten handelt es sich um Spontanmutationen. Insgesamt ist die HCM die häufigste angeborene Herzerkrankung. Bei jungen Patienten tritt die HCM nicht selten in Kombination mit kongenitalen Syndromen (z.B. Noonan-Syndrom, LEOPARD-Syndrom, Friedreich-Ataxie) auf. Bisher wurden Patienten mit HCM in jene mit Obstruktion (HOCM) bzw. ohne Obstruktion (HNCM) unterteilt. Die neuen amerikanischen Richtlinien zur HCM empfehlen eine leichte Änderung dieser Einteilung (Tab. 1): Es wird nun zwischen Patienten mit Obstruktion in Ruhe (Spitzengradient ≥30mmHg), labiler Obstruktion (Spitzengradient in Ruhe <30mmHg, Spitzengradient unter Provokation ≥30mmHg) und fehlender Obstruktion (Spitzengradient in Ruhe und unter Provokation <30mmHg) unterschieden. Circa ein Drittel der Patienten hat keine Obstruktion, die restlichen zwei Drittel verteilen sich auf diejenigen mit Obstruktion in Ruhe oder labiler Obstruktion. Der Spitzengradient wird üblicherweise mittels Doppler-Echokardiografie gemessen. Zur Provokation werden am häufigsten Valsalva-Manöver, Nitrate oder physiologische Belastung (Stressechokardiografie) eingesetzt. Eine Dobutamin-Stress-Echokardiografie zur Provokation wird nicht mehr empfohlen. Pathophysiologisch steht bei Patienten mit HCM in erster Linie die diastolische Funktionsstörung im Vorder- Einteilung der hypertrophen Kardiomyopathie Hämodynamik Bedingung Ausflusstraktobstruktion Basale Obstruktion in Ruhe ≥30mmHg Labile Obstruktion in Ruhe unter Provokation <30mmHg ≥30mmHg Nicht obstruktiv in Ruhe unter Provokation <30mmHg <30mmHg Tab. 1 I 14 grund. Nur bei ca. 10% der Patienten findet sich auch eine linksventrikuläre Kontraktionsstörung. Histologisch ist die HCM in erster Linie durch ein „Disarray“ der Myozyten, eine Hypertrophie der intramyokardialen Gefäße sowie Fibrose charakterisiert. Plötzlicher Herztod Risikofaktoren Modifikatoren Z.n. Herzstillstand oder anhaltende VT Signifikante Ausflusstraktobstruktion positive familiäre Anamnese für plötzlichen Herztod Nachweis eines LE als Zeichen der Fibrose im MRT LV-Hypertrophie ≥30mm LV Apex-Aneurysma Rezente ungeklärte Synkope Vorhofflimmern/ Vorhofflattern Nicht anhaltende VT LA-Dilatation Abnormales RR-Verhalten in der Ergometrie Zeichen für myokardiale Ischämie beim Stresstest frühe Manifestation der HCM (<30 Jahre) Myokardbrücke in der LAD (Patienten <45 Jahre) Tab. 2: Risikofaktoren und Modifikatoren für plötzlichen Herztod universimed.com | referat Eine detaillierte diagnostische Aufarbeitung der Patienten mit HCM ist essenziell. Die Klinik der Patienten ist extrem variabel. Es kann zwischen folgenden klinischen Profilen unterschieden werden (Abb. 1): 1. Profil: asymptomatische Patienten, bei denen meistens zufällig die HCM festgestellt wird. Diese Patienten haben häufig eine gute Prognose; 2. Profil: Patienten, die sich primär mit einer malignen Rhythmusstörung bzw. plötzlichem Herztod präsentieren; 3. Profil: Patienten mit Herzinsuffizienzsymptomatik; 4. Profil: Patienten, bei denen vor allem Palpitationen im Vordergrund stehen. Bei der physikalischen Untersuchung können einerseits ein Systolikum bei Obstruktion und andererseits ein 4. Herzton bei HCM ohne Obstruktion auffallen. Zudem sollte man insbesondere bei jungen Patienten auf Stigmata von kongenitalen Syndromen achten. Das EKG zeigt bei 75–95% der Patienten Auffälligkeiten im Sinne einer LV-Hypertrophie. Bei circa einem Viertel der Patienten findet man einen linksanterioren Hemiblock oder einen kompletten Linksschenkelblock. Die HCM ohne Obstruktion geht häufig mit einer Hypervoltage und tief negativen T- Wellen (Abb. 2) einher, während man bei den obstruktiven Formen Pseudoinfarkt Q finden kann. Ein normales EKG schließt zwar eine HCM nicht aus, da man ein unauffälliges EKG gelegentlich bei milden HCM-Formen nachweisen kann. Allerdings sollte man bei einem normalen EKG jedenfalls nach Speicherkrankheiten als möglicher Differenzialdiagnose suchen. Die Echokardiografie ist ein entscheidendes diagnostisches „Tool“ in der Abklärung von HCM-Patienten. Die Variabilität der LV-Hypertrophie und der Obstruktion bildet sich naturgemäß auch echokardiografisch ab. Besonderes Augenmerk sollte man auf die Erfassung einer möglichen Obstruktion legen. Neben den Doppler-Messungen in Ruhe ist die Messung des Gradienten nach Durchführung von Provokationsmanövern (siehe oben) obligat. Gelegentlich kann auch echokardiografisch das sogenannte Brockenbrough-Zeichen erfasst werden: Dauniversimed.com bei steigt postextrasystoKlinische Profile lisch der intrakavitäre Gradient deutlich an. Neben der Erfassung eiPrognostic Profiles ner möglichen Obstruktion dient die Echokardiografie auch zum Nachweis des SAM(SysAF Sudden Heart End and tolic Anterior MoveDeath Failure Stage Stroke ment)-Phänomens. DaBenign/ bei handelt es sich um Stable (Normal eine Mitralinsuffizienz, Longevity) die durch Distorsion des Gersh BJ et al, JACC 2011; 58: e212-60 Mitralklappenapparats infolge der linksventri- Abb. 1 kulären Ausflusstraktobstruktion entsteht. Der Regurgitationsjet ist typischerweise nach lateral und posterior gerichtet und tritt häufig in der späten Systole auf. Wichtig ist die Unterscheidung zu intrinsischen MitralklappenerAbb. 2: EKG-Beispiel bei nicht obstruktiver hypertropher Kardiokrankungen, wie z.B. myopathie Prolaps oder Sehnenfadenabriss. Des Weiteren kann echokardio- Ereignisrate als Patienten mit unauffälgrafisch auch die diastolische Dysfunktion liger Ergometrie. Die autonome Dysgut dokumentiert werden. funktion ist auch ein wichtiger Faktor in der Stratifizierung des Risikos für den In den letzten Jahren hat auch die Ma- plötzlichen Herztod. gnetresonanztomografie (MRT) in der Auch das 24- bis 48h-Langzeit-EKG HCM-Diagnostik wesentlich an Bedeu- bleibt entscheidend in der Abklärung von tung gewonnen. Neben der morpholo- HCM-Patienten. Insbesondere sollte gischen und funktionellen Diagnostik nach nicht anhaltenden ventrikulären Taähnlich der Echokardiografie kann mit- chykardien (≥3 konsekutive QRS-Komtels MRT vor allem das sogenannte „Late plexe mit einer Herzfrequenz von ≥120/ Enhancement“ (LE) als Zeichen der Fi- min) gesucht werden, da diese einen Risibrose nachgewiesen werden. Es konnte kofaktor für das Auftreten eines plötzgezeigt werden, dass HCM-Patienten mit lichen Herztodes darstellen. Die invasive LE häufiger Rhythmusstörungen im elektrophysiologische Evaluierung hingeSinne von nicht anhaltenden ventriku- gen hat derzeit keinen fixen Stellenwert lären Tachykardien, VES und supraven- für die Risikostratifizierung und ist nur trikuläre Tachykardien haben. Zudem in speziellen Situationen indiziert. können mittels MRT auch Differenzialdiagnosen, wie z.B. Amyloidose, gestellt Die invasive Diagnostik ist ebenfalls ein werden. Eckpfeiler in der diagnostischen Abklärung. Dabei geht es weniger um die BeDas Belastungs-EKG ist weiterhin un- stätigung der Diagnose durch die Endoverzichtbar bei HCM-Patienten. Mittels myokardbiopsie oder der Obstruktion Ergometrie kann einerseits die Leistungs- durch Messung des intrakavitären Gradifähigkeit objektiviert und andererseits enten. Vielmehr sollte das Vorliegen einer eine autonome Dysfunktion (fehlender koronaren Herzkrankheit ausgeschlossen RR-Anstieg <20mmHg oder RR-Abfall und bei Indikation zur Alkoholablation >20mmHg im Rahmen der Ergometrie) nach einem geeigneten septalen Ast genachgewiesen werden. Patienten mit au- sucht werden. Eine weitere Indikation tonomer Dysfunktion haben eine höhere zur invasiven Abklärung kann der Aus© UNIVERSIMED ® Diagnostik der HCM 15 I 6. Konsensusmeeting Innsbruck Kardiologie & Gefäßmedizin 2 I 2012 Myektomie vs. septale Alkoholablation Variablen Chirurgische Myektomie Septale Alkoholablation Zugang Sternotomie Perkutane kardiale Katheterisierung Dauer des Krankenhausaufenthaltes 5–7 Tage 3–4 Tage Perioperative Mortalität 1–2% <1% Erfolgsrate >95% >85% Kurzzeitiger symp. Effekt exzellent exzellent Reduktion des LVOT-Gradienten effektiv effektiv Langzeit-Überleben verbessert unklar Fibrose keine vorhanden Wiederauftreten eines LVOT-Gradienten Indikationen für ICD-Implantation Yes Prior cardiac arrest or Sustained VT ICD recommended © UNIVERSIMED ® JATROS No Family history-SD in first-degree relative or LV wall thickness ≥30mm or Recent unexplained syncope Yes ICD reasonable No Nonsustained VT or Abnormal BP response Other SCD Risk Modifiers Present? Yes Yes selten No ICD can be useful Legend ungewöhnlich No Class I Class IIa AV-Block mit Notwendigkeit für Schrittmacherimplantat ICD not recommended ca. 2% Class IIb Role of ICD uncertain Class III ca. 20% Gersh BJ et al, JACC 2011; 58: e212-60 modifiziert nach Marian AJ, Tex Heart J 2009; 36: 194 Tab. 3: Vergleich chirurgische Myektomie vs. septale Alkoholablation schluss von Speichererkrankungen mittels Endomyokardbiopsie darstellen. Das genetische Screening hat in den letzten Jahren an Bedeutung gewonnen. Derzeit wird von den Fachgesellschaften das genetische Screening bei HCM-Patienten mit positiver familiärer Anamnese empfohlen. Für die Stratifizierung des Risikos eines plötzlichen Herztodes hat das genetische Screening aktuell keinen Stellenwert. Wird eine HCM diagnostiziert, sollten jedenfalls erstgradig Verwandte einer HCM-Diagnostik (zumindest Klinik, physikalische Untersuchung, EKG und Echokardiografie) unterzogen werden. Stratifizierung des Risikos für plötzlichen Herztod Jeder Patient mit nachgewiesener HCM muss unabhängig von der Symptomatik einer Stratifizierung des Risikos für das Auftreten von malignen Rhythmusstörungen bzw. plötzlichen Herztod unterzogen werden. Zu den Risikofaktoren werden ein bereits erlittener Herzstillstand oder anhaltende VT, die positive familiäre I 16 Abb. 3 Anamnese für plötzlichen Herztod, rezente ungeklärte Synkopen, LV-Hypertrophie ≥30mm, der Nachweis einer autonomen Dysfunktion in der Ergometrie und nicht anhaltende VT im LangzeitEKG gezählt. Des Weiteren sind auch Modifikatoren des Risikos für plötzlichen Herztod bekannt (Tab. 2). Die neuen Richtlinien der amerikanischen Gesellschaften empfehlen unterschiedliche Evidenzgrade für die ICD-Implantation, je nachdem welche Risikofaktoren und Modifikatoren vorliegen (Abb. 3). Therapie bei asymptomatischen Patienten Der Stellenwert der Pharmakotherapie beim asymptomatischen Patienten ist derzeit sehr umstritten. Kardiovaskuläre Risikofaktoren sollten jedenfalls behandelt werden und ein Training im niedrigen Frequenzbereich erscheint sinnvoll. Für die Ausübung von Spitzensport besteht aber eine absolute Kontraindikation. Bei asymptomatischen Patienten mit HCM sollten Hypovolämie bzw. eine reine Vasodilatatoren- oder Diuretikatherapie vermieden werden. Für eine chirurgische Myektomie oder Alkoholablation besteht beim asymptomatischen Patienten keine Indikation. Zumindest in Tierversuchen konnte gezeigt werden, dass ACE-Hemmer, Sartane, Statine und Diltiazem eine Progression der Hypertrophie verhindern können. Therapie bei symptomatischen Patienten Mittel der ersten Wahl zur Behandlung von Symptomen der HCM sind Betablocker, wobei eine Reihe von Faktoren, wie der negative inotrope Effekt, die Herzfrequenzreduktion (Ziel: 60–65bpm), Verbesserung des Quotienten Sauerstoffnachfrage bzw. -angebot etc., für die Verbesserung verantwortlich gemacht werden. Bei Betablockerunverträglichkeit oder fehlendem Ansprechen sollte Verapamil (Zieldosis 480mg/d) eingesetzt werden, alternativ ist auch Diltiazem möglich. In den amerikanischen Richtlinien wird auch die Gabe von Disopyramid diskutiert, welches aber in Österreich nicht verfügbar ist. Auch bei symptomatischen Patienten sollten Hypovolämien vermieden werden, universimed.com | referat Diuretika kommen ausschließlich bei pul- die Risikoeinstufung bezüglich eines plötz- hin symptomatisch und besteht eine HCM monaler Stauung zur Anwendung. lichen Herztodes hat die genetische Evalu- mit Obstruktion, ist eine chirurgische MyBei Patienten mit Ausflusstraktobstruktion ierung aber derzeit keine Bedeutung. Für ektomie oder eine perkutane septale Alkostehen zudem invasive Therapien wie die alle Patienten mit HCM sollte unbedingt holablation zu diskutieren. chirurgische Myektomie oder die septale eine Risikostratifizierung hinsichtlich des Literatur beim Verfasser Alkoholablation (PTSMA, TASH) zur Auftretens von malignen Rhythmusstön Verfügung. Indiziert sind „septale Reduk- rungen erfolgen. Entsprechend dem Ergebtionstherapien“ bei symptomatischen Pati- nis wird die Indikation zur ICD-ImplantaAutor: Priv.-Doz. Dr. Matthias Frick Univ.-Klinik für Innere Medizin III – Kardiologie enten (v.a. Dyspnoe oder Angina pectoris) tion gestellt. Bei symptomatischen PatiMedizinische Universität Innsbruck bei einem Gradienten im Ausflusstrakt in enten sollte zusätzlich eine Therapie mit Anichstraße 35, 6020 Innsbruck Ruhe oder nach Provokation ≥50mmHg. Betablocker oder alternativ mit Isoptin E-Mail: [email protected] Zudem sollte der septale Wulst ausrei- durchgeführt werden. Sind die Patienten kar120216 chend und geeignet sein, um eine septale trotz der medikamentösen Therapie weiterReduktionstherapie durchführen zu können. Tabelle 3 gibt einen Überblick über die wichtigsten Unterschiede zwischen chirurgischer Myektomie und septaler Alkoholablation. Aufgrund der Langzeitdaten hat die chirurgische Myektomie derzeit sicherlich Vorteile. Insbesondere jüngere Patienten, ein besonders Stärke, Ausdauer Verträglichkeit. großer Septumwulst oder Begleiterkrankungen, die einen herzchirurgischen Eingriff notwendig machen, sollten einer chirurgischen Myektomie unterzogen werden. Eine Schrittmacherimplantation zur Reduktion der Ausflusstraktobstruktion wird heutzutage nur mehr in Ausnahmefällen indiziert. Zusammenfassung Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist die häufigste angeborene Herzerkrankung; sie ist definiert als Hypertrophie bei normal großem Ventrikelkavum. Der Großteil der Patienten weist ursächlich eine genetische Störung im Bereich des Sarkomers auf. Die HCM kann mit einer Obstruktion in Ruhe, einer Obstruktion nur unter Provokationsmanöver oder ohne Obstruktion auftreten. Entscheidend ist eine detaillierte Evaluierung, wobei die Magnetresonanztomografie insbesondere zur Beurteilung der Fibrose an Bedeutung gewonnen hat. Ein genetisches Screening wird derzeit v.a. bei positiver Familienanamnese empfohlen, für universimed.com Grüne Box, Kassenfrei mit IND, wenn ACE-Hemmer nicht vertragen werden. Fachkurzinformation siehe Seite: 47 3-fache Power gegen Hypertonie! JATROS Kardiologie & Gefäßmedizin 2 I 2012 6. Konsensusmeeting Innsbruck ARVC, Noncompaction und andere familiäre Kardiomyopathien C. Stöllberger, Wien Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie ist eine Erkrankung des rechtsventrikulären Myokards und wird autosomal dominant oder rezessiv vererbt. Bei der linksventrikulären Hypertrabekulierung/ Noncompaction hat man den Eindruck, dass das linksventrikuläre Myokard aus zwei Schichten besteht: einer äußeren kompakten und einer inneren nicht kompakten Schicht. Augenmerk ist aber auch darauf zu legen, dass sich die familiären Kardiomyopathien nicht nur am Herzen manifestieren können, wie es im folgenden Beitrag am Beispiel der Laminopathie gezeigt wird. Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) Die ARVC ist eine Erkrankung des rechtsventrikulären Myokards, bei der es zu einer fortschreitenden Umwandlung von rechtsventrikulären Myokardzellen in Fett- und Bindegewebszellen kommt. Betroffen ist das Myokard im rechtsventrikulären Einflussund Ausflusstrakt sowie im rechtsventrikulären Apex, aber es kann auch im linksventrikulären Myokard vorkommen. Eine Störung der Desmosomen, der Zellorganellen, die für den Zusammenhalt der Zellen verantwortlich sind, wird als ursächlich für diese Erkrankung angenommen. Zusätzlich spielen vermutlich Entzündungen beim Voranschreiten der Erkrankung eine Rolle. Bisher identifizierte Mutationen, die bei der Entstehung von ARVC eine Rolle spielen, betreffen den Ryanodin-Rezeptor, Desmoplakin, Plakophilin, Wachstumsfaktor-beta und Plakoglobin. ARVC ist eine Erkrankung, die sich langsam entwickelt. In der Initialphase kann es zum Auftreten von ventrikulären Arrhythmien kommen, auch wenn noch keine Veränderungen am Myokard zu erkennen sind. Im Weiteren kommt es zu ventrikulären Arrhythmien vergesellschaftet mit rechtsventrikulärer Dysfunktion. Die Spätphase ist durch Herzinsuffizienz mit biventrikulärer Dysfunktion gekennzeichnet. ARVC ist eine häufige Ursache von sportassoziierten Todesfällen bei Jugendlichen. In Italien ist sie die Abb. 1: Obduktionspräparat eines linken Ventrikels, der eine ausgeprägte Abb. 2: Echokardiografischer apikaler 4-Kammer-Blick bei einem Patienten Hypertrabekulierung des linksventrikulären Apex aufweist. Das Echokar- mit linksventrikulärer Hypertrabekulierung/Noncompaction und zweilagidiogramm des Patienten ist in Abbildung 2 zu sehen ger Struktur des Myokards I 18 universimed.com häufigste Ursache von Todesfällen bei Leistungssportlern. Die Prävalenz wird mit 1:1.000 bis 1:5.000 angegeben. ARVC wird autosomal dominant oder rezessiv vererbt. Krankheitsverlauf und Schweregrad können innerhalb einer Familie sehr variabel sein. pakten und einer inneren nicht kompakten Schicht. Diese Abnormität wird als LVHT bezeichnet. LVHT wird sowohl in dilatierten als auch in normal großen linken Ventrikeln gefunden, mit oder ohne systolische Dysfunktion (Abb. 1). Die Diagnose der ARVC ist nicht einfach, und es müssen sowohl klinische Parameter als auch die Familienanamnese, EKG-Kriterien und Befunde bildgebender Verfahren (Echokardiografie und kardiales MRI) berücksichtigt werden. Je nach der Zahl der Major- und MinorKriterien wird die Diagnose ARVC als „definitiv“, „grenzwertig“ oder „möglich“ gestellt.1 Die Pathogenese von LVHT ist unklar. Infolge der Ähnlichkeit mit einer Entwicklungsstufe der embryonalen Herzentwicklung wird eine Störung des Kompaktierungsprozesses als pathogenetischer Mechanismus angenommen. Gegen diese Hypothese spricht, dass nicht alle Fälle von LVHT angeboren sind, sondern auch erworbene Formen beobachtet werden. Es ist unklar, ob LVHT durch einen myokardialen Reparationsmechanismus oder pathologisches Wachstum zustande kommt. LVHT tritt häufig assoziiert mit Chromosomenabnormitäten, verschiedenen Mutationen, die bei Kardiomyopathien gefunden werden, neuromuskulären Erkrankungen, Speicherkrankheiten und anderen extrakardialen Erkrankungen auf. Es ist unklar, ob LVHT eine distinkte Kardiomyopathie darstellt oder eine Abnormität, die mit verschiedensten Erkrankungen assoziiert sein kann. Letztere Annahme wird durch Ergebnisse der letzten Jahre unterstützt.2 Linksventrikuläre Hypertrabekulierung/Noncompaction (LVHT) Normalerweise ist der linke Ventrikel innen, bis auf die Papillarmuskeln, glatt. In seltenen Fällen finden sich apikal des Ansatzes der Papillarmuskeln im linken Ventrikel Trabekel, die ein Netzwerk bilden. Man hat dann den Eindruck, dass das linksventrikuläre Myokard aus zwei Schichten besteht: einer äußeren komuniversimed.com Das Anti-Thrombotikum mit einer Welt an Erfahrung. An der Vereinheitlichung der echokardiografischen diagnostischen Kriterien für LVHT wird gearbeitet.3 Sowohl eine vermehrte Zahl von Trabekeln als auch die zweilagige Struktur des Myokards sollte nachgewiesen werden. LVHT kann auch mittels kardialem MRI, CT oder Ventrikulografie diagnostiziert werden (Abb. 2). Klinische Manifestationen von LVHT umfassen Herzinsuffizienz, Arrhythmien und embolische Ereignisse. Die Behandlung der Herzinsuffizienz bei LVHT unterscheidet sich nicht von der Behandlung anderer Ursachen der systolischen Dysfunktion. Ein besonders gutes Ansprechen auf eine kardiale Resynchronisationstherapie (CRT) wird bei LVHT beobachtet.4, 5 Die Implantation von CRT und ICD bei LVHT zur Sekundär- und Primärprophylaxe des plötzlichen Herztodes erfolgt entsprechend den Richtlinien für Pati- Lovenox® – universelle Antikoagulation •Sicherheit durchbreitesteklinischeEvidenz •Schutz fürmehrals200.000.000Patienten •Vielfalt beiIndikationenundZulassung Fachinformation zu Inserat siehe Seite 47 Zur Therapie der ARVC gibt es keine randomisierten Studien. Die Implantation eines implantierbaren CardioverterDefibrillators (ICD) ist zur Sekundärprophylaxe des plötzlichen Herztodes unumstritten. Welche Patienten mit ARVC einen ICD zur Primärprophylaxe des plötzlichen Herztods erhalten sollen, ist nicht geklärt. Zusätzlich ist in Betracht zu ziehen, dass infolge der strukturellen Veränderung des rechten Ventrikels die Gefahr von Sondenperforationen höher ist als bei anderen Kardiomyopathien. Über medikamentöse Therapie gibt es positive Berichte über Carvedilol, Sotalol oder Amiodaron, allerdings wird Letzteres infolge seiner Nebenwirkungen nicht gerne bei Jugendlichen verwendet. Eine Ablation der arrhythmogenen Areale im rechten Ventrikel wurde versucht, bringt aber keinen dauerhaften Erfolg, weil die Erkrankung voranschreitet und neue arrhythmogene Bezirke entstehen. Vom Leistungssport sollte allen Patienten abgeraten werden, sobald die Diagnose ARVC vermutet wird. PROATENO02.20.30 | referat •Vertrauen beiÄrztInneninüber100Ländern Erfahrung macht sicher. 19 I Kardiologie & Gefäßmedizin 2 I 2012 Eine Suche nach extrakardialen Krankheiten, insbesondere neuromuskulären Erkrankungen, sollte vorgenommen werden, sobald LVHT diagnostiziert wurde, denn die Prognose von LVHTPatienten scheint davon abhängig zu sein (Abb. 3).6 Die Laminopathie – eine von vielen familiären Kardiomyopathien Eine familiäre Häufung wird bei vielen Kardiomyopathien gefunden. Bei ARVC und LVHT findet man in bis zu 50% eine familiäre Häufung. Prinzipiell sollte bei jeder Kardiomyopathie nach einer familiären Häufung gesucht werden, indem eine Familienanamnese erhoben wird und die Verwandten ersten Grades klinisch und mittels EKG und Echokardiografie untersucht werden. Augenmerk ist darauf zu legen, dass sich die familiären Kardiomyopathien nicht nur am Herz manifestieren können, wie es am Beispiel der Laminopathie gezeigt werden soll: Laminopathien sind gekennzeichnet durch Mutationen des LMNA-Gens im Chromosom 1q11-q23. Sie sind die häufigste Ursache von familiärer dilatativer Kardiomyopathie mit Reizleitungsstörungen. Laminopathien weisen eine breite phänotypische Variabilität auf. Es können Skelettmuskel, Fettgewebe, periphere Nerven und Knochen befallen sein, weiters kann ein „Progeria“-Syndrom vorhanden sein, gekennzeichnet durch vorzeitiges I 20 Altern. Eine HerzbeÜberlebenskurven bei LVHT teiligung bei Laminopathien ist gekenn1 zeichnet durch dilatative Kardiomyopa0,8 thie, Arrhythmien und eine hohe Rate 0,6 an plötzlichem Herztod. Eine familiäre 0,4 Häufung von AVBlock, plötzlichem N 0,2 Herztod und dilataE U tiver KardiomyopaX 0 thie sollte an die 2 4 6 8 10 12 14 0 Möglichkeit einer LaZeit (Jahre) minopathie denken lassen. Eine gene- Abb. 3: Überlebenskurven von 162 Patienten mit linksventrikulärer tische Untersuchung Hypertrabekulierung/Noncompaction entsprechend der neurologischen Diagnose: N = neurologisch normal, E = eindeutige neuromussollte bei Verdacht auf kuläre Erkrankung, U = neuromuskuläre Erkrankung unklarer ÄtioLaminopathie vorge- logie, X = neurologisch nicht untersucht nommen werden. Angesichts der schlechten Prognose dieser Erkrankung emp- Referenzen: 1 Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D et al: Diagnofiehlt sich die Implantation eines ICD sis of arrhythmogenic right ventricular cardiobereits bei asymptomatischen Patimyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria. Eur Heart J 2010; 31: enten, wenn bei ihnen eine Mutation des LMNA-Gens nachgewiesen wor- 2 806-14 Oechslin E, Jenni R: Left ventricular non-comden ist.7 paction revisited: a distinct phenotype with geZusammenfassung: • Bei ventrikulären Arrhythmien Jugendlicher sollte an ARVC gedacht werden! Bei Verdachtsfällen empfiehlt es sich, zur Diagnosestellung die Task-force-Kriterien anzuwenden.1 • Der Bildgebung des Apex des linken Ventrikels sollte Aufmerksamkeit geschenkt werden. Wenn die Diagnose LVHT gestellt wird, sollte nach neuromuskulären Erkrankungen gesucht werden. • Eine Familienanamnese und Screenen der Verwandten ersten Grades mittels klinischer Untersuchung, EKG und Echokardiogramm sollten bei allen Fällen mit dilatativer oder hypertropher Kardiomyopathie, LVHT oder ARVC erfolgen. 3 4 5 6 7 netic heterogeneity? Eur Heart J 2011; 32: 144656 Stöllberger C, Gerecke B, Finsterer J, Engberding R: Refinement of echocardiographic criteria for left ventricular noncompaction. Int J Cardiol 2011 Sep 21; Epub Eurlings LW, Pinto YM, Dennert RM, Bekkers SC: Reversible isolated left ventricular non-compaction? Int J Cardiol 2009; 136: e35-6 Stöllberger C, Blazek G, Bucher E, Finsterer J: Cardiac resynchronization therapy in left ventricular hypertrabeculation/non-compaction and myopathy. Europace 2008; 10: 59-62 Stöllberger C, Blazek G, Wegner C, Finsterer J: Heart failure, atrial fibrillation and neuromuscular disorders influence mortality in left ventricular hypertrabeculation/noncompaction. Cardiology 2011; 119: 176-82 Keller H, Finsterer J, Steger C: Novel c.367_369del LMNA mutation manifesting as severe arrhythmias, dilated cardiomyopathy, and myopathy. Heart Lung 2011 Oct 20; Epub n Autorin: Univ.-Prof. Dr. Claudia Stöllberger Korrespondenz: • Genetische Untersuchungen haben zum derzeitigen Stand des Wissens nur einen Sinn, wenn ein gezielter klinischer Verdacht vorliegt, z.B. auf Laminopathie. Univ.-Prof. Dr. Claudia Stöllberger, II. Medizinische Abteilung, Krankenanstalt Rudolfstiftung Wien E-Mail: [email protected] kar120220 universimed.com Fachinformation zu Inserat siehe Seite 47 Eine Untersuchung der Verwandten ersten Grades mittels EKG und Echokardiografie ist sinnvoll, da LVHT in 50% familiär gehäuft auftritt. Auch bei negativen Befunden einer Familienuntersuchung sollte zu weiterer Aufmerksamkeit geraten werden, da über die Entwicklung von LVHT noch zu wenig bekannt ist. | referat © UNIVERSIMED ® enten mit ischämischer und dilatativer Kardiomyopathie. Eine orale Antikoagulation ist bei allen LVHT-Patienten indiziert, die entweder schon ein embolisches Ereignis erlitten haben oder Vorhofflimmern oder eine systolische Dysfunktion aufweisen. 6. Konsensusmeeting Innsbruck Überleben (Anteil) JATROS 11 Manag stable ement of Angin 3 a IEH ® LT R A N E X A • ATIONAL IN • N ST I 07/ 20 AL EXCELLEN INIC CE PF OR HEALTH A EF ND CL T TU EM ID 04 DATE 03-2012 – 1) Sossalla S. et al., Kardiologie 2008; 2:142-148. 2) Fachinformation 3) www.nice.org.uk/guidance/CG 126; National Institute for Health and Clinical Excellence, 2011 Neue Freiheit. Ranexa® durchbricht den Teufelskreis der Ischämie. 1 Ranexa® verbessert die Relaxation des Myokards während der Diastole, erhöht damit den koronaren Blutfluss und reduziert pektanginöse Beschwerden.2 ® Ranolazin JATROS 6. Konsensusmeeting Innsbruck Kardiologie & Gefäßmedizin 2 I 2012 Chirurgische Aspekte der CMP H. Antretter, Innsbruck Die moderne Herzchirurgie bietet bei verschiedensten Kardiomyopathien (CMP) unterschiedlichster Genese operative Lösungen mit sehr gutem Outcome an. Allerdings sind die betroffenen Patienten keineswegs als „Routinepatienten“ zu sehen. Individuelle, zum Teil komplexe Vorabklärungen sind für ein komplikationsarmes bzw. -freies operatives Procedere unabdingbar. Idealerweise werden diese Voruntersuchungen in Spezialambulanzen (z.B. Heart-Failure-Ambulanzen) durchgeführt. Die chirurgischen Therapien seltenerer Kardiomyopathien (hypertroph obstruktive CMP, inflammatorische CMP, arrhythmogene, rechtsventrikuläre Dysplasie, Non-Compaction-CMP, Endokardfibroelastose etc.) werden hier nicht beschrieben, auch dabei sind zum Teil spektakuläre Ergebnisse möglich (siehe Spezialliteratur). Revaskularisation bei ischämischer CMP (iCMP) Obwohl die koronare Herzerkrankung die häufigste Ursache der Herzinsuffizienz darstellt (ADHERE-Studie), besteht immer noch wenig Konsens bezüglich Revaskularisation bei iCMP. Dysfunktionales, lebensfähiges Myokard soll verbessert werden. Patienten mit symptomatischer KHK und linksventrikulärer Dysfunktion profitieren in der Regel von der interventionellen oder operativen Revaskularisation. Die eigentliche Herausforderung sind jeI 22 doch jene Patienten, die bei iCMP keine Anginasymptomatik zeigen, oder jene komplexen Patienten, die keine Angina, grenzwertige Koronarmorphologie und signifikante Komorbiditäten aufweisen. Hier sind Vitalitätstestungen (Stressechokardiografie, MRI-CMR, PET, SPECT) für eine adäquate Patientenselektion hilf- reich bzw. manchmal unerlässlich (bringt die Revaskularisation einen Benefit?). Pathophysiologisch unterscheiden wir zwischen „hibernating“ und „stunning myocardium“. Hibernation bedeutet chronisch dysfunktionales Gewebe aufgrund von inadäquatem Blutfluss. Durch komplette Revaskularisation zeigt etwa ein Drittel der betroffenen Segmente eine Remodeling – Reverse Remodeling © UNIVERSIMED ® Repräsentativ sollen hier einige Aspekte der ischämischen und valvulären CMP aus der Sicht des Operateurs beleuchtet werden. Schließlich werden für die terminale Form verschiedener CMP die Herztransplantation und die mechanische Kreislaufunterstützung als Ultima Ratio besprochen. Hibernating Myocardium Remodeling A B C D E Normal WMA "Early" "Late" End-Stage Revascularization Revascularization End-diastole End-systole Normal Revascularization ? Revascularization ? Reverse Remodeling Diagrammatic representation of postulated progressive changes in a patient with hibernating myocardium (A) no remodeling (B), mild moderate remodeling (C and D), and end stage (E) of the disorder. WMA, Wall-motion abnormality. Reprinted with permission from J Am Coll Cardial 2006;47:978-80. Copyright 2006, The American College of Cardiology Foundation. Abb. 1: Prozess des Remodeling und Reverse Remodeling universimed.com | referat EF < 35% Candidate for Revascularization Yes No angina, atypical CP Angina Low risk MOD/HIGH Risk or Coronary angiograhpy Coronary angiograhpy Ischemia/Viability Testing Ischemic and Viable PCI/CABG Not Ischemic or Viable Medical Management, ICD/CRT, Transplant Abb. 2: Behandlungsalgorithmus für iCMP mit reduzierter EF (aus: Phillips HR et al: Revascularization for heart failure. Am Heart J 2007; 153: 65-73) rasche Erholung, zwei Drittel eine nachträgliche, späte Erholung (bis zu 14 Monate). Dagegen bedeutet Stunning chronisch dysfunktionales Gewebe aufgrund repetitiv transienter Ischämien. Die Revaskularisation führt in fast zwei Dritteln der betroffenen Segmente zu einer raschen Erholung, eine späte Verbesserung bis nach 14 Monaten hat nur noch untergeordnete Bedeutung (ca. 10%). Wichtig ist daher die frühe Revaskularisation, um damit eine weitere Schädigung und Verschlechterung der LVFunktion nicht nur hintanzuhalten, sondern eventuell sogar umzukehren (Reverse Remodeling), was in der frühen Phase des Remodeling am ehesten gelingt (Abb. 1.). „The golden time“ einer Revaskularisation von „hibernating myocardium“ ist demnach die Frühphase, in der die Patienten nur Wandbewegungsstörungen (WMA – „wall motion abnormalities“) aufweisen. Damit erreicht man auch eine Risikoreduktion des plötzlichen Herztodes. In etlichen Studien konnte bei Patienten mit iCMP, LV-Dysfunktion und Angina pectoris der Benefit einer Revaskularisation nachgewiesen werden. In diesen Studien war das 1-, 5- und 10-Jahres-Überuniversimed.com sätzlicher Eingriff (z.B. Mitralklappenrekonstruktion aufgrund einer MI wegen Anulusdilatation bei iCMP) nötig, wird vorzugsweise der chirurgische Weg beschritten. Die perkutane Koronarintervention ist bei Patienten mit multiplen Komorbiditäten zu favorisieren. Abbildung 2 zeigt den Behandlungsalgorithmus für Patienten mit LV-Dysfunktion und Verdacht auf KHK. Clinical risk assesment for CAD Coronary angiography Suitable anatomy No © UNIVERSIMED ® Behandlungsalgorithmus für iCMP leben durch Revaskularisation signifikant besser als durch konservative Therapie. Die Revaskularisation resultierte in einem Reverse Remodeling mit Reduktion von LVEDV und LVESV; der Ventrikel präsentierte sich weniger „rund“ (spherical) und die LV-EF stieg an. Die Ausdehnung des Reverse Remodeling korrelierte mit der Anzahl viabler Segmente, identifiziert durch Low-Dose-Dobutamin-Stress-Echokardiografie. Alle diese Ergebnisse waren statistisch hochsignifikant. Zu Patienten ohne Angina pectoris mit ausschließlicher HF-Symptomatik ist die Datenlage inkonsistenter. In diesem Fall ist neben dem Nachweis von ausreichend vitalem Myokard die technische Machbarkeit der Revaskularisation entscheidend für die Abwägung zwischen konservativer und invasiver Therapie. Ob der chirurgischen Revaskularisation (aortokoronare Bypassoperation) oder der kardiologisch-interventionellen Revaskularisation (Dilatation und Stenting) der Vorzug gegeben werden soll, ist im Einzelfall zu entscheiden: Die komplette Revaskularisierung gelingt mit der Bypassoperation meist besser, was in der Regel zu besseren Ergebnissen führt. Ist ein zu- „Low flow“/„low gradient“-Aortenstenose Dieses Patientenkollektiv mit einer Aortenklappenöffnung (KÖF) <1cm2, einer deutlich reduzierten Ejektionsfraktion unter 30–40% und einem mittleren transvalvulären Gradienten (TVG) unter oder um 30mmHg bedeutet ein diagnostisches und therapeutisches Dilemma. Konservativ behandelt ist die Prognose schlecht, die Überlebensrate gering. Nach chirurgischem Aortenklappenersatz weist ein Teil dieser Patienten eine hohe perioperative Mortalität (bis 21%) auf. Wird die Operation überlebt, präsentieren diese Patienten jedoch eine deutliche Verbesserung ihres funktionellen Status und ihres Langzeitüberlebens. Mit der Dobutamin-Stress-Echokardiografie kann nun zwischen der echten und der Pseudoaortenklappenstenose unterschieden werden: Low-Dose-Dobutamin steigert den transvalvulären Blutfluss: Steigt dabei der TVG, während die Klappenöffnungsfläche unverändert (unter 1cm2) bleibt, liegt eine echte, fixierte Aortenklappenstenose vor. Diese Patienten profitieren von einem Klappentausch, das perioperative Risiko ist akzeptabel. Patienten mit einem Anstieg des TVG, einer Zunahme der KÖF auf über 1cm2 hne wesentlichen Anstieg der LV-Pumpfunktion (keine kontraktile Reserve) leiden an einer Pseudoaortenklappenstenose, somit ist die LV-Funktionsstörung myokardialer Ursache und nicht klappenbedingt. Wenn weder eine Zunahme des TVG noch eine Veränderung der KÖF unter Dobutamin-Stress-Echokardiografie erzielt wird, liegt eine stark fortgeschrittene 23 I 6. Konsensusmeeting Innsbruck Kardiologie & Gefäßmedizin 2 I 2012 Der Mangel an kontraktiler Reserve ist der stärkste Prädiktor für die perioperative Mortalität und das Langzeitüberleben! Liegt der Anstieg des „stroke volume“ unter Dobutamin-Belastung unter 20%, steigt die perioperative Mortalität nach Aortenklappenersatz (AKE) auf bis zu 33%! Findet man vice versa einen >20%igen Anstieg des „stroke volume“ unter Dobutaminbelastung, so reduziert sich die perioperative Mortalität nach AKE auf 5–8%. Das 3-Jahres-Überleben nach AKE mit kontraktiler Reserve liegt bei ca. 79%, ohne kontraktile Reserve bei nur 35%! Das Fehlen der kontraktilen Reserve sollte jedoch nicht als absolute KI zum AKE gesehen werden, da die medikamentöse Therapie alleine ein 3-JahresÜberleben von nur 15% erreicht. Allerdings sollte bei operativer Sanierung dieser Patienten aufgrund des hohen Risikos eine mechanische Kreislaufunterstützung verfügbar sein, damit eine BridgingTherapie bis zur Erholung des Herzmuskels oder als Überbrückung bis zur Herztransplantation bei Bedarf etabliert werden kann. Langzeitüberleben nach HTX © UNIVERSIMED ® LV-Dysfunktion ohne kontraktile Reserve vor. Diese Patienten profitieren nicht von einem Aortenklappenersatz und haben auch mit konservativer Therapie eine schlechte Prognose. 1,0 0,8 Überleben JATROS 0,6 0,4 0,2 0,0 0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120 132 144 156 168 180 192 Monate Abb. 3: Langzeitüberleben nach Herztransplantation. Universitätsklinik für Herzchirurgie Innsbruck 1997–2010 Herztransplantation (HTX) Der biologische Herzersatz ist ohne Zweifel die chirurgische Option für die terminale Herzinsuffizienz. Sie liefert die besten Kurz- und Langzeitergebnisse für Patienten mit schwerster CMP. Ein 10-Jahres-Überleben nach HTX um 70% gilt heute als internationaler Standard (Abb. 3.). Entscheidend ist dabei die adäquate Patientenselektion, die das Outcome ganz wesentlich bestimmt. Leider wird der Transplantationsbereich durch den eklatanten Mangel an guten Spenderorganen verkompliziert und diese ausgezeichnete Therapieoption dadurch auf wenige, möglichst ideale Transplantationskandidaten limitiert. Der technische Fortschritt der letzten I 24 Abb. 4: Voll implantierbares linksventrikuläres Assist Device (hier Axialpumpe der Fa. Thoratec®). Die Ansaugkanüle wurde über den linken Apex implantiert, hinter der „Turbine“ ist die Auslasskanüle zu sehen, die in eine Prothese übergeht, die in die Aorta ascendens implantiert wurde (Prothese nicht sichtbar, da nicht röntgenstrahlendicht!). Von der Pumpe weg nach kaudal zieht die „driveline“, die durch die Bauchdecke austritt und die Verbindung zu Steuereinheit („controller“) und Akkus herstellt Jahre hat es jedoch ermöglicht, dass die HTX nicht mehr die einzige bzw. letzte Option für die medikamentös therapierefraktäre Herzinsuffizienz darstellt. Ventrikuläre Assistenzsysteme (VAD) – „Kunstherz“ Die enormen technischen Fortschritte, vor allem in Richtung Miniaturisierung universimed.com | referat und Reduktion thrombembolischer, aber auch Blutungskomplikationen haben zu einem rapiden Anstieg der Implantationszahlen weltweit geführt. Es sollte immer daran gedacht werden, dass es sich im überwiegenden Teil der Fälle um univentrikuläre Unterstützungssysteme (LVAD, linksventrikuläres Assist Device) handelt, also keinesfalls um ein Kunstherz („total artificial heart“), welches auch kommerziell verfügbar ist, aber ungleich seltener zum Einsatz kommt. Hypertonie KHK (Angina pectoris) Chronische Herzinsuffizienz Derzeit gibt es bei den ventrikulären Unterstützungssystemen (VAD) verschiedene Indikationen: 1. Bridge to Transplant (BTT): Dem Patienten wird bei deletärer Verschlechterung unter medikamentöser Therapie ein VAD implantiert; der Patient wird am Assistenzsystem stabilisiert, mobilisiert und bei Vorliegen eines passenden Spenderorganes transplantiert. 2. Bridge to Recovery (BTR): Stabilisierung am VAD meist bei fulminanter Myokarditis, nach Ausheilung der Entzündung und Erholung des Herzmuskels Weaning vom VAD und Explantation. Die Perspektive fürs Herz Literatur beim Verfasser n Autor: Univ.-Prof. Dr. H. Antretter Universitätsklinik für Herzchirurgie Department Operative Medizin Medizinische Universität Innsbruck E-Mail: [email protected] kar120224 universimed.com Fachinformation zu Inserat siehe Seite 48 Schließlich stellt sich die Frage, ob es allgemein akzeptierte Richtlinien für die Verwendung von mechanischen Unterstützungssystemen, vor allem für den Akuteinsatz gibt? Dies muss klar mit Nein beantwortet werden: Derzeit werden die Systeme nach Zentrumserfahrungen und nach Expertenmeinungen („eminence-based medicine“) bzw. nach Literaturdaten implantiert. Entscheidend ist nach O. H. Frazier (Texas Heart Institut, USA): „The medical challenge is to match the right technology to the right patient at the right time.“ CO-11/10-CMC-23-D 4. Alternative to Transplant (ATT): Dieses wird auch als „Chronic Implant“ oder „Destination Therapy“ bezeichnet. Ohne Zweifel jenes Segment, das in den nächsten Jahren starke Zuwachsraten verzeichnen wird. Implantation eines linksventrikulären Unterstützungssystems bei Patienten mit schwerster, medikamentös therapierefraktärer Herzinsuffizienz, die für eine Transplantation eigentlich (aufgrund der Spenderknappheit) nicht mehr infrage kommen: fortgeschrittenes Alter, relevante Komorbiditäten, Malignome niedriger Malignität mit günstiger Prognose etc.). * Quellen: Willenheimer R, Erdmann E. Eur Heart J Suppl. 2009;11:A1-2. Cruickshank JM. Int J Cardiol. 2007;120:10-27. 3. Bridge to Candidacy (BTC): z.B. bei hohem Gefäßwiderstand in der Lungenstrombahn oder bei Patienten mit maligner Erkrankung, bei denen eine HTX zum aktuellen Zeitpunkt unmöglich ist. Concor® - Kardioprotektion durch effektive Blutdruck- und Herzfrequenzsenkung*