SINDROME DE GOODPASTURE: um relato de caso

MANEJO CLÍNICO DA DOENÇA ANTI-MEMBRANA BASAL GLOMERULAR NO PERÍODO
DE PRÉ-TRANSPLANTE RENAL
Ferraz RR 1 de Deus RB 2
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Faculdade de Medicina Nove de Julho – São Paulo – SP, 2 Universidade Federal de São Paulo
– São Paulo - SP
Introdução: A Síndrome de Goodpasture, também conhecida como doença anti-MBG, é uma
patologia incomum e já descrita na literatura, com ligação de auto-anticorpos na porção alfa-3 do
colágeno da MBG, causando glomerulonefrite progressiva e hemorragia pulmonar, podendo
apresentar sintomas vagos mas com tendência à rápida progressão.
Objetivo: Apresentar um caso ilustrativo dessa situação e rever conceitos.
Método: Revisão de prontuário e da biópsia renal.
Relato de Caso: DGS, 12a, M, branco. Em 05/2004, iniciou com quadro de hematúria
macroscópica, disúria, acompanhada após dez dias com: oligúria, inapetência, náuseas, vômito,
sonolência, lenificação, sem edema. Com história familiar de hipertensão arterial sistêmica (mãe)
e litíase renal (pai). Exames laboratoriais em 10/05 apresentaram HB – 10, HT – 31, uréia (Ur) –
91, creatinina (Cr) 8,6; em 14/05 Prot 24 hrs= 34/4 ml/min., Ur – 133, CR – 6,7, K – 9,/, Alb – 2,9,
com ausência de dimorfismo eritrocitário. Em 16/05 apresentava Ur – 138, Cr – 15,4. Em 19/05
apresentava quadro de insuficiência renal e hipercalemia realizando a 1a- diálise. Em 21/05 foi
submetido a biópsia renal, com quadro histológico de glomerulonefrite proliferativa difusa com
crescentes celulares circunferenciais, depósito linear em alças capilares glomerulares e em
menor grau em Cápsula de Bowman, revelando ainda atrofia tubular focal com fibrose intersticial
discreta, sendo indicativo de gromerulonefrite mediada por AC anti-MBG. Iniciou tratamento: 4
sessões de plasmaferese, 2 pulsoterapias com ciclofosfamida 500mg endovenosa, e prednisona
90mg/dia via oral, sem melhora da função renal. Em 22/06 foi realizada dosagem de AC antiMBG no soro com resultado de 29 U/ml. Manteve uso de imunossupressor, hipotensores,
eritropoetina humana e anticonvulsivante. Em 04/08 ao USG de rins e vias urinárias apresentava
doença renal crônica bilateral. Em 11/08 e 13/09 apresentou picos hipertensivos com crise
convulsiva sobreposta. Em 10/12, foi realizou MAPA, revelando comportamento anormal da
pressão arterial nas 24 horas, com ausência de descenso noturno. Em 15/12 RX de Tórax com
aumento da área cardíaca, e hemocultura com Staphylococcus
aureus. Em 21/12
ecocardiagrama revelou presença de vegetação e suspeita de comunicação inter-atrial, foi
internado com hipótese de endocardite bacteriana tratado com agentes antimicrobianos,
apresentou hemoptise, e sendo encaminhado para a UTI. Atualmente aguarda transplante renal
com negativação do AC anti-MBG..