Manuseamento anestésico de criança com Síndrome de Morquio

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Manuseamento anestésico de
criança com Síndrome de
Morquio submetida a
descompressão do canal
raquidiano e fixação da
articulação atlanto-axoideia
criteriosa das funções cardíaca, respiratória e neurológica,
conforme está recomendado nestes doentes 1,2,3 .
Administrou-se atropina como anti-sialogogo para evitar a
presença de secreções abundantes, frequente nestes casos1,2.
A via aérea potencialmente difícil é um problema major,
devendo ser antecipado. Relaciona-se com vários factores,
entre os quais: anomalias anatómicas da face e vias aéreas
superiores, secreções abundantes, e instabilidade cervical
com mobilidade limitada1,2,3,4. Em face disto tomou-se a
precaução de ter o fibroscópio preparado. O posicionamento
foi cuidadoso, de forma a evitar a subluxação atlantoaxial1,2,3,4. A ventilação intra-operatória pode ser difícil,
requerendo a monitorização dos gases sanguíneos através
de gasimetrias seriadas1,2,3. Neste caso foi cateterizada a
artéria radial direita, muito embora o doente se tivesse
mantido estável do ponto de vista ventilatório. No pósoperatório a criança foi conduzida à UCI, apoio fundamental
nestes doentes1,2,3.
I. Fonseca*, C. Rocha*, C. Amaral**
* I.C. Anestesiologia H. S. João, Porto
** AH Graduada Anestesiologia H. S. João Porto
Resumo
Introdução: A Síndrome de Morquio (Mucopolissacaridose
IV) é uma doença rara, hereditária, autossómica recessiva,
que afecta o metabolismo dos mucopolissacarídeos, levando
à acumulação de sulfato de queratano no tecido conjuntivo
de múltiplos órgãos1,2,3,4. A clínica agrava-se com a idade
e pode envolver atraso de crescimento, deformidades
osteoarticulares graves, instabilidade atlanto-axial, doença
pulmonar grave, valvulopatia, hepatosplenomegalia, alterações
visuais e auditivas, entre outras1,2,3,4.
A fusão occipitocervical profiláctica está frequentemente
indicada para prevenir a mielopatia cervical, aumentando
a sobrevida1.
Caso Clínico: Sexo masculino, 9 anos, 30Kg,ASA IV, Mallampati
III, submetido a descompressão do canal raquidiano e fixação
da articulação atlanto-axoideia. A avaliação pré-operatória
revelou atraso de crescimento, deformidades esqueléticas
graves, tetraparésia, e síndrome ventilatório obstrutivorestritivo dependente de BIPAP nocturno. Como medicação
pré-anestésica administrou-se midazolam e atropina. Perante
a possibilidade de ser necessário recorrer à intubação por
fibroscopia, preparou-se o fibroscópio. Efectuou-se a indução
com propofol e remifentanil, seguida de estabilização cervical
para ventilação e laringoscopia - grau II, após o que se
administrou cisatracúrio. A intubação não apresentou
dificuldades. A manutenção foi assegurada com O2/ar,
sevoflurano, remifentanil e cisatracúrio, sob monitorização
standard, tensão arterial invasiva e gasimetria. Manteve-se
estável do ponto de vista ventilatório e hemodinâmico. A
intervenção durou 5 horas. No pós-operatório a criança
foi admitida na UCI pediátrica em ventilação mecânica.
Discussão e conclusões: Foi feita a avaliação pré-operatória
Revista SPA ‘ vol. 16 ‘ nº 1 ‘ Fevereiro 2007
Referências
1. Acta Anesthesiol Scand 1999; 43: 679-683.
2. Paediatric Anaesthesia 2002; 12: 641-644.
3. Journal of Clinical Anesthesia 1999; 11: 242-246.
4. Can J Anesth 2002; 49: 198-202.
Quilotórax após correcção
cirúrgica de atrésia do esófago
D. Gomes*, A. Alves**, F. Caldas***
Hospital Maria Pia
* Interna Complementar do Centro Hospitalar de Vila Nova de
Gaia
** Assistente Hospitalar do Hospital Maria Pia
*** Directora do Serviço de Anestesiologia do Hospital Maria Pia
Resumo
A atrésia do esófago é uma malformação incompatível com
a vida. Em 94% dos casos está associada a fistula traqueoesofágica1. Para além da correcção cirúrgica urgente, os
cuidados peri-operatórios são igualmente importantes para
o prognóstico do recém-nascido2.
Descrevemos um caso de um recém-nascido de termo
(3020g) submetido a correcção cirúrgica de atrésia do
esófago (Tipo C de Gross) ao 2º dia de vida. Foi submetido
a anastomose esofágica topo a topo e a encerramento de