docsd nefritica e nefrotica
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sd nefritica e nefrotica
SÍNDROME NEFRÍTICA E SÍNDROME NEFRÓTICA LIGANTES: JILSON LEÃO – FTC TÂMARA NUNES – FTC INTRODUÇÃO Os rins são os “filtros” do nosso sistema, são os órgãos responsáveis por retirar todas as “impurezas” e substâncias indesejáveis. Os rins também têm importante participação metabólica, endócrina e no controle do equilíbrio hidroeletrolítico e ácido base. CONCEITOS ANATÔMICOS BÁSICOS ANATOMIA MICROSCÓPICA • O Néfron • Corpúsculo (Malpighi) – É a unidade funcional do rim. – Estrutura microscópica – Se responsabiliza pelos dois principais processos que envolve a formação da urina. • Filtrado Glomerular • Processamento desse filtrado Renal – Glomérulo ARTÉRIA RENAL ARTERÍOLAS AFERENTES PARÊNQUIMA RAMIFICAÇÃO CÓRTEX ALÇAS CAPILARES GLOMÉRULO ARTERÍOLA EFERENTE – Cápsula de Bowman • Envolve os glomérulos • Possui dois folhetos – Visceral – Parietal • Espaço Capsular ANATOMIA MICROSCÓPICA – Qual a estrutura da membrana de filtração glomerular? • Endotélio • Membrana basal • Fendas de filtração dos podócitos. – Mesângio • Tecido conjuntivo de sustentação (células mesangiais) • Situado nos espaços entre as alças capilares. • Dessa forma todo glomérulo está “submerso” numa matriz mesangial • O Sistema Tubular – Túbulo Contorcido Proximal – Alça de Henle – Túbulo Contorcido Distal – Túbulo Coletor ANATOMIA MICROSCÓPICA • O Aparelho Justaglomerular – Células justaglomerulares • Arteríolas aferentes • Vascularização Alças Capilares – Mácula densa • Túbulo contorcido distal – Função • Feedback tubuloglomerular • Regulação da filtração glomerular Arteríolas Eferentes Vasos Peritubulares OBS: As arteríolas eferentes nutrem o parênquima do córtex renal com sangue arterial FISIOLOGIA URINÁRIA • TEMOS QUATRO MECANISMOS DE CONTROLE DA TAXA DE FILTRAÇÃO GLOMERULAR. – Vasoconstricção da arteríola eferente. – Vasodilatação das arteríolas aferentes – Feedback tubuloglomerular – Retenção natriurese hidrossalina e SÍNDROME NEFRÍTICA (GNDA) • Conjunto de sinais e sintomas que surgem nos processos inflamatórios agudos dos glomérulos. • O processo inflamatório pode ocorrer de duas formas – Idiopática – Secundária • Aspectos Clínicos da SD: – Hematúria – Proteinúria (< 3,5g em 24h) – Oligúria – Edema – Hipertensão SÍNDROME NEFRÍTICA (GNDA) • HEMATÚRIA –É o sinal mais característico e mais comum da síndrome nefrítca – Tem origem nos glomérulos comprometidos – Pode se apresentar de duas formas: • Macroscópica • Microscópica – A hematúria é detectada pelo exame de sedimento urinário – As hemácias encontradas no exame de urina têm características peculiares: • Deformadas • Fragmentadas • Hipocrômicas Dismorfismo Eritrocitário – Por que essas hemácias ficam dismórficas? SÍNDROME NEFRÍTICA (GNDA) – Além do dismorfismo eritrocitário, encontramos tb no exame de urina: • Cilindros hemáticos • Leucocitúria (piúria) • Cilindros leucocitários OBS: A eliminação de cilindros indica lesão de parênquima (glomérulos ou túbulos) NO CASO DOS CILINDROS HEMÁTICOS, A LOCALIZAÇÃO DA INJÚRIA, ATÉ SE PROVE O CONTRÁRIO, É GLOMERULAR • O que são cilíndros? Céulas Epiteliais (Alça de Henle) Glicoproteína de Tamm-Horsfall Deposito nos TCD e TC Superfície pegajosa SÍNDROME NEFRÍTICA (GNDA) – Os cilindros são classificados em relação a sua composição: • Aceluares – Cilindros Hialinos » Formados apenas pelas proteínas de Tamm-Horsfall » Pode ser encontrado em pessoas normais – Cilindros Céreos » Evolução natural de um cilindro granuloso patológico – Cilíndros Largos » Diâmetro maior » Formados devido a dilatação dos túbulos coletores. » Insuf. Renal Avançada – Cilindros Graxos » Em estados de lipidúria » Síndrome nefrótica • Celulares – Cilindros Epiteliais » Células epiteliais descamadas dos túbulos renais » Indica lesão tubular renal SÍNDROME NEFRÍTICA (GNDA) – Cilindros Granulosos » Debris celulares » Superfície granulada » Indica lesão tubular e eventualmente glomerular – Cilindros Hemáticos » Compostos por hemácias » Indica lesão glomerular – Cilindros Leucocitários » Compostos por leucócitos » Indicativo de processos inflamatórios • PROTEINÚRIA – Achado comum – Alterações da permeabilidade e rupturas mecânicas na parede dos glomérulos – Proteinúria subnefrótica (<3,5g/dia) • OLIGÚRIA – ↓ da superfície de filtração – Consequência da invasão de células inflamatórias • HAS E ANASARCA – Retenção volêmica PATOGENIA DA GNDA • Deposição de imunológicos complexos – Anticorpos contra antígenos plantados – Anticorpos Anti-MBG – Complexos imunológicos circulantes • Onde ocorre a deposição? • Qual a consequência deposição? – Ativação do Complemento – Recrutamento de inflamatórias – Injúria celular dessa sistema células • Imunidade mediada por células PATOGENIA DA GNDA Normal Glomerulonefrite difusa aguda ↓ FILTRAÇÃO GLOMERULAR NA S. NEFRÍTICA CAUSAS DE SÍNDROME NEFRÍTICA • SÍNDROME PÓS-INFECCIOSA – Pós-Estreptocócica – Não Pós-Estreptocócica • Bacteriana: endocardite; abcessos; peumococos; sepse • Virais: hepatite B, C; mononucleose infecciosa; caxumba, sarampo, varicela • Parasitárias: malária falciparum; toxoplasmose. • CAUSADAS POR MULTISSISTÊMICAS – – – – – – – DOENÇAS Lúpus eritematoso sistêmico Púrpura de Henoch-Schölein Crioglobulinemia Poliartrite microscópica Granulomatose de Wegener Síndrome de Goodpasture Tumores • PRIMÁRIAS DO GLOMÉRULO – – – – Doença de Berger GN membranoproliferativa GN proliferativa mesangial GN por “imunocomplexo” idiopática – GN antimembrana basal glomerular – GN pauci-imune (ANCA positivo) GLOMERULONEFRITE PÓSESTREPTOCOCICA (GNPE) É O PROTÓTIPO DAS GLOMERULONEFRITES AGUDAS (GNDA) • DEFINIÇÃO E ETIOLOGIA – Sequela renal tardia de uma infecção por cepas específicas (“nefritogênicas”) de estreptococos beta-hemolítico do grupo A (Streptococcus pyogenes). – Em quais infecções são encontradas essas cepas? • Piodermite erisipela) (impetigo – M-tipos 47, 49, 55, 60 • Faringoamigdalite – M-tipos 1, 2, 4, 12, 18, 25) crostoso; – Período de incubação • Via orofaringe: 7-21 dias • Via cutânea: 15-28 dias –É tipicamente uma doença de crianças e adolescentes (2-15 anos). – Incidência maior meninos do que meninas. em em GLOMERULONEFRITE PÓSESTREPTOCOCICA (GNPE) DA GNPE • MANIFESTAÇÕES ALGORITIMO CLÍNICASDIAGNÓSTICO • DIAGNÓSTICO 1) Questionar o paciente sobre faringite ou piodermite recente. – O que fazer diante de um paciente com 3) Documentar a infecção estreptocócica através do laboratório suspeita de SN? • Hematúria macroscópica • Antiestreptolisina O – Sintomas clássicos de éuma 2) Verificar se o período de incubação compatível. SN • • • • • • • Oligúria ASLO • Edema ASO • Hipert. Arterial Anti-DNAse B • Mal-estar Anti-NADase • Sintomas GI vagos Anti-hialuronidase Antiestreptoquinase • Dor lombar bilateral • Anamnese Físico e Exame – Manifestações que indiquem etiologia específica. – Caso a SN seja a única condição. 4) Demonstrar uma queda transitória urina típica de complemento (C3), com um retorno ao normal – Paciente refere em no “presa” máximo 8 semanas, a contar dos primeiros sinais de•nefropatia. e “escura” Seguir o algoritmo diagnóstico para GNPE GLOMERULONEFRITE PÓSESTREPTOCOCICA (GNPE) DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL OBS: Se houver forte suspeita INDICAÇÕES DE BIÓPSIA RENAL •NA GNPE, SEGUNDO A SBP diagnóstica e um anticorpo estiver – Todas as outras doenças ausente, deve-se solicitar a pesquisa mostradas que cursam com dos outros contra 1) Anúria ou oligúriaanticorpos “importante” por mais de 72h SN e hipocomplementemia. antígenos estreptococicos, de modo a aumentar a sensibilidade do exame. TRATAMENTO 2) C3 baixo que não melhora em até 8 semanas • – Apenas de suporte – O “Streptozym test” – Restrição hidrossalina 3) Proteinúria faixa nefrótica por mais de 4 semanas – Diuréticos de alça • Sensibilidade de 95% para faringoamigdalite piodermite. e 80% para • – – Edema e congestão volêmica Vasodilatadores Diálise (SOS) 4) Hipertensão Arterial ou hematúria macroscópica por mais de 6 semanas – Biopsia Renal 5) Azotemia ou prolongada • Sóacentuada é indicado quando presente aspectos ATÍPICOS, que possam indicar uma outra etiologia. Está indicado o uso antibióticos na GNPE? de GLOMERULONEFRITE PÓSESTREPTOCOCICA (GNPE) • PROGNÓSTICO – 90% dos pacientes recuperam o volume urinário em até 7 dias. – A história natural da GNPE ocorre da seguinte forma. • Oligúria: até 7 dias • Hipocomplementemia: até 8 semanas • Hematúria microscópica: até 6-12 meses • Proteinúria subnefrótica: até 2-5 anos – 1-5% dos casos evolui de forma desfavorável. GLOMERULONEFRITE AGUDA INFECCIOSA NÃO PÓS-ESTREPTOCOCICA • Causadas por infecciosas estreptocócica. • Incluem: doenças • Os imunocomplexos não circulantes têm um papel importante na patogenia da GNDA destas condições. – Estados Bacterêmicos – Virais – Parasitários • O controle adequado da infecção costuma resultar em melhora dos sinais de • São facilmente diagnósticados infecção glomerular. 1. 2. Por manifestações extrarrenais típicas de cada etiologia. Por achados bacteriológicos e sorológicos. GLOMERULONEFRITE AGUDA NÃO INFECCIOSA • Não possui participação de agentes infecciosos • As principais condições são: – CAUSADAS POR DOENÇAS MULTISSISTÊMICAS • • • • • • • Lúpus eritematoso sistêmico Púrpura de Henoch-Schölein Crioglobulinemia Poliartrite microscópica Granulomatose de Wegener Síndrome de Goodpasture Tumores − PRIMÁRIAS DO GLOMÉRULO • • • • Doença de Berger GN membranoproliferativa GN proliferativa mesangial GN por “imunocomplexo” idiopática • GN antimembrana basal glomerular • GN pauci-imune (ANCA positivo) GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA Paciente hígido Síndrome nefrítica Falência renal de curso acelerado e fulminante Rim terminal GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA Rim terminal Esclerose glomerular Fibrose tubulointersticial Falência irreversível Necessidade de diálise ou transplante renal GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA QUADRO CLÍNICO • • • • Início abrupto; Início subagudo → curso acelerado; Oligúria → anúria (lesão gravíssima); Síndrome urêmica (IR grave): TFG <20% do normal; Cr > 5mg/dl. GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA CRESCENTES NOS GLOMÉRULOS Formações expansivas no interior da cápsula de Bowman Invadem as alças glomerulares Desestruturam a arquitetura do glomérulo de Malpighi GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA (a) Glomérulo normal (b) Doença glomerular → hiatos na membrana basal glomerular → infiltração de células inflamatórias (c) proliferação das células epiteliais parietais (d) formação do crescente fibrocelular GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA ETIOLOGIA • • • • • 1ªrias; Infecciosas; Pós-infecciosas; Multissistêmicas; Medicamentosas. GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA TIPOS I – Depósitos de AC anti-MBG • Ex.: Goodpasture, GN idiopática • Autoanticorpos contra colágeno tipo IV (MBG e alvéolos) • Processo inflamatório grave (GNRP +pneumonite hemorrágica); • Diagnóstico: Biópsia renal é padrão-ouro - IFI Linear; - Sorologia: AC anti-MBG. GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA DD COM OUTRAS CAUSAS DE SD. PULMÃO-RIM: • Leptospirose, vasculites sistêmicas, LES, legionelose, EAP+Irenal, • Granulomatose de Wegener, poliangeíte nodosa microscópica TRATAMENTO • Plasmaférese; • Prednisona; • Imunossupressor. GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA II – Depósitos de imunocomplexos - Doenças renais 1arias – doença de Berger, GN membranoproliferativa e crescêntica idiopática II; -Infecciosas/pós-infecciosas – GNPE, endocardite, hepatites virais B/C; - Sistêmicas: LES, púrpura de Henoch-Schönlein, crioglobulinemia, tumores. DIAGNÓSTICO: • IFI Granular; • Sorologia: C3, CH50 ↓. AC anti-MBG e ANCA negativos. TRATAMENTO: corticoide em pulsoterapia e imunossupressores GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA III – Pauci-imunes • Granulomatose de Wegener, poliartrite nodosa, GN crescêntica pauci-imune idiopática; • Diagnóstico: - IFI: Pouco ou nenhum depósito imune; - Sorologia: ANCA+ (AC anticitoplasma de neutrófilo). • Tratamento: corticoide + imunossupressor. SÍNDROME NEFRÓTICA SÍNDROME NEFRÓTICA • Processo patológico diferente da sd. nefrítica; • Distúrbios que afetam glomérulos; ↑ patológico da permeabilidade glomerular às proteínas → proteinúria maciça SÍNDROME NEFRÓTICA PROTEINÚRIA • Anormalidade básica da síndrome nefrótica; • Padrão-ouro: Urina de 24h; • EAS: relação ptn total/Cr ou albumina/Cr - Não traduz níveis reais; - Serve como alerta de perda protéica pela urina. SÍNDROME NEFRÓTICA PROTEINÚRIA • Seletiva ou não (depende da doença de base) SÍNDROME NEFRÓTICA PROTEINÚRIA • Seletiva: perda da barreira de carga; • Não-seletiva: perda da barreira de tamanho - Alteração da estrutua física glomerular; - Podócitos lesados → desarranjo arquitetônico das fendas de filtração. SÍNDROME NEFRÓTICA HIPOPROTEINEMIA • Perda de proteínas via urina. Hipoalbuminemia: • Papel da albumina; • Papel do fígado; • Papel da dieta; • Agravada pelo catabolismo renal e redistribuição da albumina dentro do organismo; SÍNDROME NEFRÓTICA • Outras proteínas plasmáticas perdidas: SÍNDROME NEFRÓTICA EDEMA • Trocas de líquido capilar ↔ interstício: pressões hidrostática e oncótica; • Edema = ↑ P hidrostática em relação à osmótica. SÍNDROME NEFRÓTICA SÍNDROME NEFRÓTICA HIPERLIPIDEMIA ↓ albumina plasmática ↓Poncótica ↑ síntese lipoproteica (CT,frações) SÍNDROME NEFRÓTICA HIPERLIPIDEMIA/LIPIDÚRIA ↓ albumina plasmática ↓Poncótica Lipidúria ↑ síntese lipoproteica (CT,frações) ↑filtração glomerular de lipídios SÍNDROME NEFRÓTICA HIPERLIPIDEMIA • Hiperlipidemia nefrótica → aterogênese e progressão da lesão renal; • ↑TG (falência renal crônica): ↓catabolismo do VLDL. SÍNDROME NEFRÓTICA Quadro clínico-laboratorial e quando supeitar: Proteinúria: • Urina espumosa, amarela e densa; • Teste do ácido (sulfassalicílico) positivo; • EAS com proteínas 2+ a 3+ com cilindros hialinos; • Hematúria não significativa. Edema: • Achado comum; • Depressível; • Móvel; • Palidez cutânea; • Anasarca. SÍNDROME NEFRÓTICA • Edema: SÍNDROME NEFRÓTICA • Quadro clínico e quando supeitar: – Hipoalbuminemia: • Albumina <2,5g/100ml – Hiperlipidemia: • Colesterol e TG séricos elevados. • Função renal relativamente preservada; • Sem oligúria; • HAS: achado variável. SÍNDROME NEFRÓTICA SÍNDROME NEFRÓTICA COMPLICAÇÕES Fenômenos tromboembólicos • Perda de antitrombina III via urina → hipercoagulabilidade → TVP veias renais, profundas do MMII e pélvicas → embolia pulmonar. Suspeita de trombose de veia renal: • • • • • • Dor nos flancos/inguinal Varicocele E Hematúria macroscópica ↑ significativo da proteinúria ↓ inexplicada do débito urinário; Edema renal à urografia SÍNDROME NEFRÓTICA COMPLICAÇÕES ALTA SUSCEPTIBILIDADE A INFECÇÕES • Germes encapsulados; • Porquê? SÍNDROME NEFRÓTICA TRATAMENTO • Depende: – Da entidade morfológica; – Doença causal; – Medidas gerais para controle da proteinúria; – Medidas gerais para controle das complicações. SÍNDROME NEFRÓTICA TRATAMENTO • IECA e BRA – ↓ proteinúria – ↓PA intraglomerular – Impede desenvolvimento de glomeruloesclerose segmentar – Protetores renais SÍNDROME NEFRÓTICA TRATAMENTO • AINE – ↓ proteinúria por alteração hemodinâmica glomerular e permeabilidade MBG; – Efeitos colaterais: IRA, hiperpotassemia, retenção hidrossalina. SÍNDROME NEFRÓTICA TRATAMENTO Edema Restrição moderada de sal (1-2 g/dia); Diuréticos de alça (com cautela); NÃO ↓ mais de 1L de edema por dia. Hipercoagulabilidade Anticoagulação (heparina, warfarim); Quando usar cada um? Déficit Vit D Suplementação vitamínica; Apenas em pacientes com evidencias clínicas ou bioquímicas de carência. SÍNDROME NEFRÍTICA X NEFRÓTICA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Parâmetros Síndrome nefrítica Síndrome nefrótica Quadro clínico Edema Hipertensão Hematúria Edema Hipoalbuminemia Proteinúria Exame de urina Hematúria Cilindros hemáticos Proteinúria Cilindros hialinos Complemento sérico Baixo Normal Antecedente estreptocócico Sim Não Fisiopatologia Hipervolemia Hipovolemia Recidivas Não Sim Tratamento Diuréticos Corticosteróides Caso clínico 1 • Menino, 5 anos, apresentou quadro de infecção de vias aéreas superiores há 15 dias. Há 4 dias iniciou com edema periorbitário ao acordar, sem outras queixas. Revisão de sistemas sem alteração; antecedentes de rinite alérgica desde os 2 anos de idade. Pais e irmãos sadios. Vacinas em dia. Bom desenvolvimento e crescimento. Caso clínico 1 • Quais dados são importantes no exame clínico? – Pressão arterial – Edema face, MMII, ascite ou anasarca – Focos de infecção (ouvido, faringe, pulmões) Caso clínico 1 • Quais exames seriam importantes para uma triagem inicial? – EAS • Proteínas +++ • Leucócitos – Teste do ASS (ácido sulfossalicílico 3%) • + a ++++ Caso clínico 1 • Quais exames seriam importantes durante a internação? – Proteinúria • Urina de 24 horas • Amostra de urina – Albumina – CT e frações – TG Caso clínico 2 • Menino, 8 anos, apresentou quadro de infecção de vias aéreas superiores há 15 dias, com dor de garganta e febre. Hoje urinou com sangue, sem outras queixas. Revisão de sistemas sem alteração; sem antecedentes patológicos. Pais e irmãos sadios. Vacinas em dia. Bom desenvolvimento e crescimento. Caso clínico 2 • Quais dados são importantes no exame clínico? – Pressão arterial – Edema face, MMII, ascite ou anasarca – Focos de infecção (ouvido, faringe, pulmões) Caso clínico 2 • Quais exames seriam importantes para uma triagem inicial? – EAS • Hemácias • Cilindros hemáticos • Se proteinúria: relação prot/creatinina Caso clínico 2 • Quais exames seriam importantes durante a internação? – Hemograma • Anemia diluicional – Creatinina • Normal ou levemente aumentada – C3 e C4 – ASLO OBRIGADO!
