CASO AMIR 2013

V Congreso Internacional de Medicina Interna
X Jornadas Internacionales de Medicina para el Litoral
XV Jornadas de Medicina Interna para el Litoral
REUNIÓN ANÁTOMO-CLÍNICA
Coordinan: Javier Montero y Giselle Shocron
Presenta: Florencia Vivero (Mar del Plata)
Discusión: Hernán Jolly
Diagnóstico Anatomopatológico: Marcelo Guagnini (Mar del Plata)
Enfermedad actual
Mujer de 29 años con antecedentes de lupus eritematoso sistémico (LES) que realizó tratamiento hasta
5 meses previos con azatioprina y prednisona (8 mg), que comienza 35 días antes de la consulta final
con rash cutáneo generalizado pruriginoso persistente, agregando vómitos, dolor abdominal, diarrea sin
moco pus ni sangre y un registro temperatura de 38ºC 7 días previos al ingreso. Por este cuadro, 4 días
previos es internado realizándose tratamiento con hidratación parenteral e hidrocortisona 300 mg/día
por sospecharse insuficiencia suprarrenal por supresión de corticoides (5 meses previos) con mejoría
transitoria del cuadro, siendo dada de alta tras 48 horas de internación. Por la reaparición del cuadro de
vómitos y diarrea acuosa, consulta nuevamente decidiéndose su ingreso (24/11/2012).
Antecedentes personales
1. Lupus Eritematoso Sistémico diagnosticado a los 29 años, luego de una enfermedad de 12
años de evolución en brotes de actividad inmunológica (y múltiples internaciones),
caracterizada progresivamente por compromiso 1) articular (metacarpofalángica, interfalángica
proximal, rodillas, tobillos);2) cutáneo (urticaria, rash fotosensible, livedoreticularis, Raynaud,
rash “alas de mariposa”, papulas manos); 3) seroso (derrame pleural bilateral y derrame
pericárdico); 4) hematológico (anemia, leucopenia, plaquetopenia); 5) inmunológico
(anticoagulante lúpico, Ac. anticardiolipinas y ß2 glicoproteína), 6) renal (proteinuria
persistente de 600 a 800 mg/24 horas). Los anticuerpos antinucleares (ANA), Ac anti-ADN,
factor reumatoide (FR) y Ac extraíbles del núcleo (ENA) fueron negativos en reiteradas
oportunidades y en cada brote de actividad presentó siempre hipocomplementemia de C4 (C3
normal, CH50 no hay información). Realizó tratamientos con corticoides, hidroxicloroquina,
azatioprina y antinflamatorios no esteroideos (AINE). El último tratamiento que realizó fue con
azatioprina 75 mg y meprednisona 8 mg que suspendió 5 meses previos al ingreso.
2. Internaciones previas (información básica de jerarquía):
a. 05/2001. Internación por fiebre, rash cutáneo, poliatritis, pancitopenia,
esplenomegalia y hepatitis (TGO1000 UI/L, TGP 1300 UI/L, FAL 990 UI/L, GGT 138
UI/L). Se detecta anticoagulante lúpico +, Ac. anticardiolipinas +, ferritina 16.000
ng/dl, proteinuria 680 mg/24 hs (ANA, Ac. anti-DNA, FR negativos). Buena evolución
con prednisona 1 mg/kg/día.
b. 09/2001. Internación por fiebre, serositis pleuropericárdica, hipertensión pulmonar.
Mejoría con pulso de corticoides. Alta con prednisona e hidroxicloroquina. El 11/2001
se agrega azatioprina 75 mg de forma ambulatoria.
c. 04/2002. Internación por fiebre y poliartritis por abandono reciente de la
hidroxicloroquina (en el contexto de intento de suicidio de la madre).
d. 03/2004. Internación por necrosis ósea avascular de cadera derecha.
e. 06/2004. Internación por hepatitis aguda (TGO 4500 UI/L, TGP 2300 UI/L, FA 330
UI/L, BT 2,3 mg/dl, TP 43%) de probable origen autoinmune aunque sin datos de
laboratorio ni de biopsia hepática contundente. Mejoría con prednisona 1 mg/kg/día.
f. 2006 y 2007. Dos internaciones por reemplazo de cadera izquierda y derecha,
respectivamente.
g. 12/2008. Internación por fiebre, poliartritis, serositis, rash cutáneo y sospecha de
neumonía. Recibe tratamiento empírico con prednisona 40 mg/día y ceftriaxona más
azitromicina con buena respuesta.
h. 07/2009. Internación por síndrome febril agudo comenzando tratamiento con
oseltamivir, ceftriaxona, claritromicina, añadiéndose vancomicina al 3º día de ingreso
por sospecha de neumonía en inmunodeprimido. Al detectarse hipocomplementemia,
se aumenta prednisona a 1 mg/kg/día.
i. 04/2012. Internación por infección urinaria.
3. Antecedentes familiares: padre fallecido (cardiopatía isquémica, epilepsia); madre 55 años,
cardiopatía, intento de suicidio 2002; hermanos sanos.
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Examen físico
Regular estado general. Paciente vigil, lúcida. Colabora al examen CyC: Normocéfala. Cuello
cilindrico. Mucosas secas. Inyección conjuntival. Sin adenomegalias ApResp: Buena mecánica
ventilatoria. Buena entrada bilateral de aire. Sin ruidos agregados. Ap CV: R1 R2 normofonéticos.
Silencios libres, ritmo regular. Pulsos periféricos palpables y simétricos. No se ausculta frote. Sin
edemas en MMII. Sin ingurgitación yugular. Abdomen: Blando, depresible, levemente doloroso a la
palpación de epigastrio. Sin defensa ni reacción peritoneal. RHA disminuidos. Sin
visceromegalias SNC: Glasgow 15/15. Debito verbal fluente, coherente. Responde a ordenes simples
y complejas. Pupilas isocòricas, reactivas. Pares craneales sin alteraciones. Moviliza cuatro miembros
espontáneamente. Sensibilidad superficial y profunda conservada. Sin signos de irritación meníngea.
Exámenes Complementarios al ingreso (día 1)
•
Análisis de sangre: Hematocrito: 38%, Hemoglobina: 11,4 g/dl, Volumen Corpuscular Medio:
69 fL, Plaquetas: 176.000/mm3, Leucocitos: 13.550/mm3 (cayado 20%, neutrófilos: 47%,
linfocitos 22%, monocitos 10%), Creatinina: 1,86 mg/dl (previa reciente 0,93 mg/dl), ERS: 60
mm/1ºh, PCR 16 mg/dl, Hepatograma: dentro de los parámetros normales, Estado ácido-base:
PH: 7,36/ Pco2: 24mmHg /PO2: 74mmHg /HCO3: 13 meq/l / EB -7.
•
Análisis de orina: pH 8, hematíes 5-20 por campo, leucocitos cantidad regular.
•
Estudios Bacteriológicos: Hemocultivos: negativos, Urocultivo: negativo.
•
Radiografía de tórax: normal
Evolución
Día 4 (27/11/2012). Debido a la persistencia de la fiebre y de los síntomas digestivos, se aumenta
meprednisona a 16 mg/día.
Día 7 (30/11/2012). Luego de una mejoría transitoria, repite registros febriles y se realiza TC de
abdomen que muestra derrame pleural bilateral a predominio derecho, imagen radiopaca en base
derecha con broncograma aéreo, derrame pericárdico leve, esplenomegalia, leve aumento de la
densidad de la grasa mesentérica (edema). Se inicia ceftazidime y amikacina por sospecha de
neumonía intrahospitalaria y se aumenta meprednisona a 40mg/dia. Nuevos resultadosde laboratorio
informan Factor antinúcleo negativo, VES 41mm/1ºh, PCR 12 mg/dl, C3 71 mg/dl, C4 4,8 mg/dl,
Creatinina 0,55 mg/dl, Proteinuria 338 mg/24hs, Hemocultivos y urocultivo negativos.
Día 10 (02/12/2012). Presenta un episodio de visión borrosa, mareos, disnea y palpitaciones. Se
constata hipotensión arterial (PA 60/40 mmHg) sin respuesta a volumen. Se decide su paso a Unidad
de Terapia Intensiva donde se coloca vía central (presión venosa central 10 cm H2O), inicia
noradrenalina y ventilación no invasiva (FIO2 50%). Se rota antibiótico a piperacilina-tazobactam e inicia
hidrocortisona 300 mg/día y azatioprina 200 mg/día.
Día 11 (03/12/2012). Persiste febril (38-39ºC) y dependiente de noradrenalina. Analítica: Hto: 30%, Hb
8,7 mg/dl, plaquetas: 98.000/mm3, leucocitos: 29.980/mm3 (92% segmentados), PCR: 26 mg/dl,
Tiempo de protrombina: 42%. Sedimento urinario: cilindros hemáticos, sin hematíes dismórficos.
MiniBAL: macrófagos alveolares, regular leucocitos, directo y cultivo negativo. Ecocardiograma doppler
normal. Serología VIH y Hepatitis B negativos. Examen Micológico y para Micobacteriasde sangre
negativos. Con sospecha de neumopatía infecciosa frente a neumonitis por lupus (neumonitis lúpica) se
añade Trimetoprima/Sulfametoxazol y se realiza pulso de corticoides con 500 mg de meprednisona/24
hs (por 4 días). Luego de 48 horas se observa mejoría clínica global.
Día 16 (07/12/2012). Se realiza extubación y suspensión de inotrópicos. Analíticia: Hto: 27%, Hb: 7,8
3
3
g/dl, Plaquetas: 87.000/mm , Leucocitos: 5590/mm , Creatinina: 0,73 mg/dl, PCR: 3,16 mg/dl, TP: 60%.
Día 18 (09/12/2012). Pasa a sala general.
Día 21 (12/12/2012). Presenta nuevo episodio de fiebre asociado a hipotensión arterial que requiere
paso a UTI e intubación orotraqueal y asistencia mecánica respiratoria. Se rota vía central por
sospecha de infección por catéter. TC tórax evidencia derrame pleural derecho con colección 2x3 cm.
Tenue opacidad alveolar posterobasal izquierda. Examen de líquido pleural tras punción pleural: 340
elementos/mm3 (PMN 40% MN 60%),12.800 hematíes/mm3, glucosa 100 mg/dl, LDH 677 UI/L;
examen directo con tinción de Gram negativo. Inicia tratamiento con vancomicina y gentamicina por
sospecha de(continúa con hidrocortisona 300 mg/día). Luego de 48 horas alcanza normalización
térmica.
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Día 26 (17/12/2012). Comienza nuevamente registros febriles. Se realiza broncoscopia con lavado
broncoalveolar(Klebsiella pneumoniae Sensible a ciprofloxacina, TMS, ampicilina-sulbactam,
cefalosporinas; E.coli BLEE sensible a amikacina, imipenem, meropenem, colistin; Candidaalbicans) y
biopsia transbronquial (escaso material, mucus, polimorfonucleares, fibrina y fragmentos disgregados
de tejido fibroso, sin células atípicas ni granulomas). Se rota tratamiento antibiótico a
Meropenem(continúa gentamicina) e inicia fluconazol. Se suspende azatioprina. Se detecta ANA +
1/200.
Día 29 (20/12/2012). Suspende vancomicina.
Día 31 (22/12/2012). Se realiza pulso de Ciclofosfamida 1g IV.
Día 34 (25/12/2012). Presenta mejoría clínica global progresiva. Se realiza extubación y paso a sala
general.
Día 37 (28/12/2012). Finaliza tratamiento meropenem y fluconazol (10 días). Comienza terapia
profiláctica con TMS 800mg/160mg por día.
Día 39 (30/12/2012). Presenta episodio dolor hipogástrico y distensión abdominal.Presenta 3
deposiciones diarreicas, no disentérica. El abdomen blando es blando, depresible sin defensa ni
reacción peritoneal, ruidos hidroaéreos disminuidos. Se realiza radiografía abdominal que muestra
distensión de colon y TC de abdomen sin hallazgos de relevancia. Se realiza tratamiento sintomático.
Día 41 (01/01/2013). Presenta episodio de desorientación témporo-espacial y alucinaciones visuales.
No se constata déficit neurológico focal. Se indica olanzapina y solicita RMN cerebral. A las pocas
horas, presenta fiebre de 38°C, FC 140 latidos por minuto, hipotensión sostenida sin respuesta a
volumen, asociado a mala mecánica ventilatoria. Se decide su traslado a UTI donde requiere intubación
e inicio de inotrópicos a pesar de lo cual presenta shock refractario. Presenta parada cardiorespiratoria
sin respuestas a maniobras de reanimación. Se constata el óbito.