nevo de spitz
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NEVO DE SPITZ: RELATO DE CASO TÍPICO E ABORDAGEM GUIADA POR DERMATOSCOPIA Gabriela Itimura¹, Gardênia Viana da Silva ¹ Agnes Mayumi Nakano Oliveira¹, Sadamitsu Nakandakari¹ , Cleverson Teixeira Soares¹ ¹ INSTITUTO LAURO DE SOUZA LIMA (ILSL) RESUMO INTRODUÇÃO: Os nevos de Spitz (NS), ou nevos de células fusiformes e/ou epitelióides, são um grupo especial de lesões melanocíticas benignas com características peculiares. Observouse que em 71% a 92% dos casos, os NS se apresentam como lesão pigmentada. A pigmentação, muitas vezes intensa, associada ao aparecimento súbito da lesão torna importante o diagnóstico diferencial com melanoma maligno (MM). Relata-se um caso de NS com apresentação clínicoepidemiológica típica com enfoque nas particularidades dermatoscópicas e histopatológicas. RELATO DE CASO: Paciente feminina, 11 anos, com mácula acastanhada no membro inferior esquerdo (MI) há 4 anos de crescimento rápido e alteração recente da cor. Ao exame, apresentava placa hipercrômica com mais de duas tonalidades com área central esbranquiçada e borda circular levemente irregular em MI. À dermatoscopia, observava-se lesão heterogênea com padrão global atípico. Possuía área superior hipercrômica lembrando véu azul acinzentado e área inferior também hipercrômica com tons de castanho a preto. Realizada biópsia excisional, cujo anatomopatológico mostrou proliferação de melanócitos ao longo da junção dermoepidérmica com agregados de células melanocíticas epitelióides e fusiformes em ninhos na profundidade dérmica com focos de migração pagetóide; compatível com nevo de Spitz composto. CONCLUSÕES: O NS é uma lesão incomum que corresponde a 1 % das lesões melanocíticas excisadas cirurgicamente. O caso relatado exemplifica epidemiologia e clínica típicas do NS: lesão pigmentada em MI com aparecimento na primeira década de vida com área central que tornou-se mais clara recentemente. Ressalta-se, ainda, que o padrão dermatoscópico atípico, como o deste trabalho, é o mais difícil de ser diferenciado do MM, por isso a maioria dos estudos recomenda exérese dessas lesões. A conduta nos pacientes com NS carece de padronização na literatura, assim, relatos de casos como este visam fomentar novos estudos multisistêmicos de acompanhamento longitudinal que reúnam clínica, dermatoscopia e histopatologia como ferramentas para definir o melhor seguimento para os pacientes com NS. INTRODUÇÃO O nevo de Spitz (NS), ou nevo de células fusiformes e/ou epitelióides, constitui um grupo especial de lesões melanocíticas benignas com características peculiares, tanto clínicas como dermatoscópicas e histopatológicas. Foi descrito pela primeira vez em 1948 por Sophie Spitz como melanoma da infância, sendo caracterizado por uma pápula ou nódulo eritematoso, com crescimento rápido e localizado mais frequentemente nas extremidades ou na face de crianças e adolescentes. Recentemente, porém, observou-se que em 71% a 92% dos casos, os NS se apresentam como lesão pigmentada. A pigmentação, muitas vezes intensa, associada ao aparecimento súbito da lesão torna importante o diagnóstico diferencial com melanoma. Neste contexto, surge a dermatoscopia, elo entre o exame clínico e o anatomopatológico, como método diagnóstico auxiliar importante cuja acurácia pode chegar a 93%. Relata-se um caso de NS com apresentação clínicoepidemiológica típica com enfoque nas particularidades dermatoscópicas e histopatológicas. Tabela 1: Critérios diagnósticos do Complexo de Esclerose Tuberosa Figura 3: Proliferação de melanócitos ao longo da junção dermoepidérmica com agregados de células melanocíticas epitelióides e fusiformes em ninhos na profundidade dérmica com focos de migração pagetóide RELATO DO CASO Paciente feminina, 11 anos, com mácula acastanhada no membro inferior esquerdo há 4 anos de crescimento rápido e alteração recente da cor. Relatava que a lesão era pruriginosa e sangrava pelo ato de coçar. Referia que o avô paterno teve câncer de pele. Ao exame, apresentava placa hipercrômica com mais de duas tonalidades acastanhadas a enegrecidas com área central esbranquiçada e borda circular levemente irregular em membro inferior esquerdo (FIGURA 1). À dermatoscopia, observava-se lesão heterogênea com padrão global atípico. Possuía área superior hipercrômica lembrando véu azul acinzentado e área inferior também hipercrômica com tons de castanho a preto; apresentava ainda área central hipocrômica (FIGURA 2). Realizada biópsia excisional, cujo anatomopatológico mostrou proliferação de melanócitos ao longo da junção dermoepidérmica com agregados de células melanocíticas epitelióides e fusiformes em ninhos na profundidade dérmica com focos de migração pagetóide; compatível com nevo de Spitz composto sendo que as margens estavam livres de comprometimento névico (FIGURA 3 e 4). Paciente mantém acompanhamento no serviço com retorno anual. Figura 1: Placa hipercrômica com mais de duas tonalidades acastanhadas a enegrecidas com área central esbranquiçada e borda circular levemente irregular em membro inferior esquerdo Figura 4: Proliferação de melanócitos ao longo da junção dermoepidérmica com agregados de células melanocíticas epitelióides e fusiformes em ninhos na profundidade dérmica com focos de migração pagetóide DISCUSSÃO O NS é uma lesão incomum que corresponde a 1 % das lesões melanocíticas excisadas cirurgicamente. Clinicamente, é benigna, indolente, geralmente adquirida, acastanhada e simétrica. É mais observado em crianças e jovens e é rara em pacientes idosos, levantando a hipótese de regressão das lesões com a idade. Manifesta-se, sobretudo, na face e nas extremidades, com diâmetro menor que um centímetro. Assim, o caso relatado exemplifica epidemiologia e clínica típicas do NS por trata-se de lesão pigmentada em membro inferior com aparecimento na primeira década de vida com área central que tornou-se mais clara ao longo dos últimos meses. Quanto à dermatoscopia do NS são descritos três padrões distintos. O padrão mais relevante é o estrelar (“starburst”), que ocorre em 53% dos casos e caracteriza-se pela presença de múltiplas estrias pigmentadas e/ou glóbulos grandes, castanhos ou pretos, distribuídos simetricamente na periferia da lesão com aspecto radiado. O segundo padrão é o globular, que ocorre em 22% dos casos, com a presença de pigmentação central regular acastanhada ou acinzentada e glóbulos acastanhados na periferia. Já o terceiro padrão, responsável por 25% dos casos, é o atípico. Este se caracteriza por distribuição desigual ou ausência de estruturas, presença de áreas com pigmentação irregular difusa, véu azul esbranquiçado e pode, ainda, conter estrias radiadas na periferia e padrão vascular pontuado. Ressalta-se que o padrão dermatoscópico atípico, exemplificado neste trabalho, é o mais difícil de ser diferenciado do melanoma maligno, por isso a maioria dos estudos recomenda exérese dessas lesões com exame anatomopatológico. Na histopatologia do NS encontram-se melanócitos grandes com aspecto epitelióide ou fusiforme, com ou sem atipia nuclear e citoplasma abundante de diferentes morfologias, dispostos em ninhos. Os NS, histopatologicamente, são classificados como juncionais, intradérmicos ou, mais comumente, compostos. O caso relatado corresponde ao padrão composto com proliferação de melanócitos ao longo da junção dermoepidérmica, agregados de células melanocíticas fusiformes e epitelióides formando ninhos na profundidade da derme. Apresenta, ainda, particularidades que apontam para NS com atipias como o aspecto pagetóide e a presença de inclusões nucleares (FIGURAS 3 e 4). A conduta nos pacientes com NS carece de padronização na literatura, assim, relatos de casos como este visam fomentar novos estudos multisistêmicos de acompanhamento longitudinal que reúnam clínica, dermatoscopia e histopatologia como ferramentas para definir o melhor seguimento para os pacientes com NS. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS Figura 2: À dermatoscopia, observava-se lesão heterogênea com padrão global atípico. Possuía área superior hipercrômica lembrando véu azul acinzentado e área inferior também hipercrômica com tons de castanho a preto; apresentava ainda área central hipocrômica. Pinheiro AM, Pereira GA, Amorin AG, Varella TN, Friedman H. Nevo de Spitz: relato de caso e dermatoscopia. An Bras Dermatol. 2010;85(4):555-7.Yoradjian A, Enokihara MMSS, Paschoal FM. Nevo de Spitz e nevo de Reed. An Bras Dermatol. 2012;87(3):349-59. Lyon V. 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