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Este encarte é parte integrante da edição de nº 326 do Jornal da Imagem
Casos apresentados no Clube Roentgen
de 10 de agosto de 2005 pelo InRad-HC/FMUSP.
Responsáveis: Drs. Daniel de Souza Delgado,
Leandro Ribeiro e André Scatigno Neto.
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São Paulo, outubro de 2005
Caderno Dois
Drs. Daniel de Souza Delgado e Leandro Ribeiro
História Clínica
Paciente masculino, 47a,
internado para investigar a
presença de manchas maculares violáceas em membros
superiores e na boca, associadas a episódios de melena
que se iniciaram há dois
meses. Solicitada endoscopia
digestiva alta que evidenciou
presença de manchas violáceas
em antro gástrico. Exames
laboratoriais: HIV +.
Figuras 1, 2A, 2B e 2C: Imagens axiais de tomografia computadorizada do abdome, antes (figura 1) e após a injeção de contraste
endovenoso (figura 2A: fase arterial; figuras 2B e 2C: fase portal). Fígado esteatótico apresentando nódulos esparsos (seta na
figura 2C) e tecido infiltrativo peri-portal, hipervascularizado, desde a região hilar até a periferia hepática.
Achados de Imagem
Tomografia de Abdome:
figuras 1, 2A, 2B e 2C.
Ressonância Magnética de
Abdome: figuras 3A, 3B e 3C.
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Figuras 3A, 3B e 3C: Imagens axiais de RM do
abdome, ponderadas em T1, fase arterial pósgadolínio (figura 3A), e ponderadas em T2 (figuras
3B e 3C). Fígado apresentando tecido sólido, com
realce precoce pós-contraste, nas regiões periportais, estendendo-se até a periferia hepática.
Associam-se pequenas imagens císticas com
realce periférico (setas nas figuras 3A e 3C).
Drs. Daniel de Souza Delgado e Leandro Ribeiro
História Clínica
Paciente feminina, 22 anos. QC: queixa de zumbido e perda auditiva progressiva à esquerda há dois anos. Exame Físico: sinais discretos de paralisia facial esquerda.
Achados de Imagem: TC: figuras 1 a 5. RM: figuras 6, 7 e 8
Figuras 1 a 5: Imagens de tomografia computadorizada de ossos temporais com contraste endovenoso. Lesão expansiva com realce heterogêneo no osso
temporal à esquerda, na topografia do gânglio geniculado, com extensão para a fossa média, para a caixa timpânica e porção labiríntica do nervo facial.
Figuras 6, 7 e 8: Imagens coronais de Ressonância Magnética:
ponderadas em T2 (fig 6) e em T1, antes (fig 7) e após (fig 8) a injeção
de meio de contraste paramagnético. Lesão expansiva com alto sinal
heterogêneo em T2 e baixo em T1, com impregnação heterogênea
pelo meio de contraste e pequeno halo de hipossinal em todas
as seqüências, localizada no osso temporal esquerdo. Tal lesão
apresenta extensão para fossa média comprimindo o lobo temporal
e disseminação através da porção labiríntica do nervo facial.
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Caderno Dois
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São Paulo, outubro de 2005
Drs. Daniel de Souza Delgado e Leandro Ribeiro
Sarcoma de Kaposi
Diagnóstico
Sarcoma de Kaposi com envolvimento
periportal.
Discussão
Sarcoma de Kaposi é a mais freqüente
neoplasia intrahepática em pacientes com
AIDS e na maioria das vezes somente
detectada pós-morte em necrópsias.
Usualmente é visto em localizações
perivasculares às autópsias; no entanto,
pode assumir a forma nodular
parenquimatosa exclusiva.
O tumor tende a ser multifocal, originário
das regiões periportais, pericapsulares e
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perihilares com invasão do parênquima
hepático a partir destes sítios. Áreas focais de
envolvimento podem parecer como nódulos
hemorrágicos, com dilatação portal no seu
interior, ou mesmo, angiomas hepáticos.
Outras lesões como dilatação sinusoidal,
pielosis hepátis e transformações
angiosarcomatosas podem estar presentes
em pacientes com AIDS e podem estar
relacionadas a fases transitórias no desenvolvimento do sarcoma de Kaposi.
Os sintomas clínicos estão presentes em
somente dois terços dos pacientes e são
inespecíficos: hepatomegalia e elevação da
fosfatase alcalina sérica
A ultra-sonografia pode revelar nódulos
hiperecogênicos e hiperecogenicidade
periportal, enquanto a tomografia mostra
que esses nódulos são geralmente
hipoatenuantes com realce tardio pelo
meio de contraste (4-7min). À ressonância
magnética os nódulos apresentam-se com
hipersinal em T2 e estão freqüentemente
associados à infiltração aleatória do
espaço periportal.
O acometimento hepático nodular tem
como principais diagnósticos diferenciais
os angiomas, microabcessos fúngicos,
metástases hepáticas e linfoma, enquanto o
acometimento periportal tem como
diferenciais a esquitossomose,
a linfangite carcinomatosa biliar, o
colangiocarcinoma, as colangites, a
infiltração linfomatosa e o linfedema.
Agradecimentos: Dr. Ronaldo Hueb
Baroni e Dr. Publio César C. Viana.
Referências Bibliográficas
1. Luburich, P.; Bru, C.; Ayuso, M.A.; Azón,
A.; Condom, E. Hepatic Kaposi Sarcoma
in AIDS: US and TC findings. Radiology,
1990, 175: 172-174.
2. Hammerman, A.M.; Kotner, L.M.Jr;
Doyle, T.B. Periportal Contrast
Enhancement on CT Scans of the liver.
AJR., 1991: 156: 313-315.
Drs. Daniel de Souza Delgado e Leandro Ribeiro
Schwannoma do facial
Diagnóstico
Schwannoma do facial.
Discussão
Os schwannomas do nervo facial são
tumores incomuns, originados das células
de Schwann. Eles podem crescer em
qualquer ponto do trajeto do VII nervo
craniano, desde o ângulo ponto-cerebelar
até a junção neuromuscular, porém são
mais freqüentes na região do gânglio
geniculado. A partir do gânglio geniculado,
o schwannoma do nervo facial pode se
estender para as porções timpânica e
labiríntica do nervo facial. O envolvimento
da fossa média é incomum.
A apresentação clínica é variável e depende do local de envolvimento tumoral.
Observa-se freqüentemente paralisia facial
persistente (instalação progressiva ou
flutuante), hipoacusia condutiva
(envolvimento da porção timpânica e
compressão da cadeia ossicular), tinnitus,
espasmo hemifacial e otalgia. Neste
paciente o envolvimento do gânglio
geniculado e da porção timpânica do
nervo facial ajudam a explicar os sinais de
paralisia facial, assim como o
envolvimento da cavidade timpânica
justifica a perda auditiva, provavelmente
de natureza condutiva.
O achado clássico dos schwannomas,
independentemente da sua localização, é na
tomografia computadorizada de uma massa
de partes moles, que sofre realce póscontraste. A RM mostra uma massa com
sinal intermediário ou baixo nas imagens
ponderadas em T1, e alto sinal heterogêneo, nas imagens em T2, que sofre realce
intenso pelo gadolínio. Alterações císticas
ou aspecto heterogêneo da lesão são
comuns em outros schwannomas e podem
estar presentes em grandes lesões do facial.
A tomografia demonstra uma lesão expansiva com remodelamento ósseo ou alterações
líticas de aspecto benigno. Neste caso há
evidente alargamento da porção labiríntica
do VII nervo craniano e o realce da “cauda”
com extensão para a porção labiríntica.
A presença de uma lesão na fossa craniana
média, como neste paciente, deve nos
remeter a vários diagnósticos diferenciais
de lesões intracranianas. Os tumores
intraaxiais, como os gliomas primários ou
metástases cerebrais hematogênicas,
raramente se estendem para o osso temporal e teriam um quadro clínico mais
exuberante. Lesões extraaxiais como
meningioma, metástases durais, cisto
epidermóide ou cisto aracnóide podem ser
excluídas. Um meningeoma agressivo pode
estar associado com destruição óssea ou
causar hiperostose, mas não se estendem
tipicamente para a porção petrosa do osso
temporal, ainda mais através do trajeto
nervo facial. As metástases durais podem
destruir o osso subjacente, ao contrário de
se estender para o osso temporal com um
padrão expansivo benigno, como neste
caso. As lesões vasculares do osso temporal, como o hemangioma, tipicamente têm
margens ósseas irregulares, apresentam
padrão lítico moteado e não se estendem
para a fossa craniana média. Outros
diferenciais incluem: metástases ósseas e a
histiocitose das células de Langerhans.
Agradecimentos: Dra. Eloisa M. Santiago
Gebrim e Dr. Rodrigo B. Duarte Passos.
Referência Bibliográfica
1. Ginsberg, L.E. and DeMonte, F., Facial
Nerve Schwannoma with Middle Cranial
Fossa Involvement. Radiology, 1999;
213: 364-368.
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História Clínica
Paciente feminina,
3 anos e 7 meses
QC: dificuldade
para deambular
há 6 meses, com piora
rápida e progressiva,
quedas constantes.
Previamente hígida.
Antecedentes:
pais consangüíneos
(primos de 1º grau)
parto a termo,
Apgar 9/10
irmã encefalopatia
Dosagem sérica
e liquórica de
galactocerebrosidase
diminuída.
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Figura 1: Radiografia
póstero-anterior de
Tórax de 21/10/99:
Opacidade localizada
no campo pulmonar
superior direito, de
limites imprecisos
com o mediastino.
Drs. Daniel de Souza Delgado e Leandro Lucato
Figuras 1, 2a e 2b: Imagens axiais Flair (fig. 1)
e ponderadas em T2 (figs. 2a e 2b) do encéfalo:
áreas confluentes, bilaterais e simétricas de alteração
de sinal na substância branca periventricular,
parieto-occipital, caracterizadas por hipersinal em
T2 e Flair. Tais áreas estendem-se para os tratos
piramidais (setas) e esplênio do corpo caloso.
Figuras 3a e 3b:
Imagens ponderadas em T1, antes
(fig. 3a) e após (fig.
3b) a injeção de
gadolínio, esta
última com supressão de gordura. As
áreas de alteração
de sinal na substância branca periventricular, parieto-occipital,
caracterizadas por sinal intermediário/hipossinal em T1 (fig.
3a), sem evidente realce pelo contraste paramagnético (fig. 3b).
Figura 4: Imagem ponderada
em difusão (b=1,000s):
notam-se áreas com acentuado hipersinal nas regiões
peritrigonais, demonstrando
a restrição à difusão
das moléculas de água,
possivelmente associada
à desmielinização ativa.
Dr. Leandro Ribeiro
Figura 2: Radiografia
póstero-anterior de
Tórax de 28/10/99:
Observa-se aumento
das dimensões da
opacidade caracterizada no exame anterior
de 21/10/99 (fig. 2).
Figuras 3 e 4:
Imagens axiais
do tórax, com
contraste endovenoso
(05/11/99): Massa
no lobo superior
direito, de limites
irregulares
e imprecisos com
o mediastino, com
atenuação de partes
moles e centro
hipoatenuante
liquefeito com
gás de permeio
(cavitada).
Figuras 5, 6, 7 e 8: Radiografia póstero-anterior (fig. 8) e imagens axiais
do tórax (figs. 6, 7 e 8), com contraste endovenoso, de 24/11/99:
acentuado aumento da massa (principalmente à custa de sua porção
central hipoatenuante necrótica), acometendo agora todo o lobo superior
direito, invadindo o mediastino e causando compressão da veia cava superior (Síndrome da Veia Cava Superior).
História Clínica
ID: Paciente masculino, 31 anos. Há dois meses com febre,
tosse, perda de peso, hemoptise e atualmente dispnéia intensa.
HPMA: vem tratando há dois meses com vários esquemas antibióticos; no entanto, sem melhora clínica.
AP: diagnóstico de colite ulcerativa desde 1996 por uma
história de enterorragia intermitente por sete anos.
Atualmente em uso de sulfassalazina com melhora clínica
do quadro intestinal; fumante por tempo indeterminado.
Exames laboratoriais: anemia (Hb= 8,6mg/dl),
leucocitose (50220 cels/mm com desvio importante à
esquerda), HIV negativo.
Exames de imagem:
Radiografia de tórax de 21/10/99: figura 1.
Radiografia de tórax de 28/10/99: figura 2.
TC de tórax de 05/11/99: figuras 3 e 4.
Primeira hipótese diagnóstica: Massa torácica de
provável natureza neoplásica maligna.
Evolução: Após cerca de 15 dias o paciente evoluiu com
edema da face e do pescoço (Síndrome da Veia Cava
Superior) e piora importante da dispnéia.
Novos exames de imagem: RX de tórax e TC de tórax
24/11/99: figuras 5, 6, 7 e 8.
Devido ao quadro clínico do paciente, não foi possível
realizar biópsia ou embolização arterial da massa, sendo
optado por radioterapia de emergência por cinco dias, a
qual causou grande redução das dimensões da massa,
possibilitando, assim, a realização de biópsia cirúrgica.
Durante o procedimento cirúrgico foi necessário realizar
pneumectomia devido ao sangramento incoercível
ocasionado pela biópsia (tecido bastante friável).
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Drs. Daniel de Souza Delgado e Leandro Lucato
Leucodistrofia de Células Globóides (Doença de Krabbe)
Diagnóstico
Leucodistrofia de Células Globóides
(Doença de Krabbe).
Discussão
A Leucodistrofia de Células Globóides, ou
Doença de Krabbe, é uma desordem autossômica recessiva relacionada à deficiência de
uma enzima lisossomal, a galactocerebrosídeo
²-galactosidase. Esta deficiência resulta no
acúmulo de galactocerebrosídeo em macrófagos, o que compromete tanto a produção
quanto a maturação da mielina no sistema
nervoso central e periférico. As seguintes
formas clínicas, conforme idade de apresentação inicial, foram reconhecidas: infantil
precoce, congênita, infantil tardia, juvenil e
adolescente-adulta. A evolução tende a ser
rápida, progressiva e fatal nas formas com
início mais precoce e, mais lenta, nas formas
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tardias. O tipo infantil precoce é o mais
comum, e neste a criança é normal nos
primeiros meses de vida, evoluindo com
espasticidade, irritabilidade, parada do
desenvolvimento neurológico e febre, por
volta dos 6 meses de vida. Numa segunda
fase da doença há rápida deterioração
motora, opistótono crônico e mioclonia
espástica, associada à hipertermia, hipersalivação e hipersecreção pulmonar. Na terceira
e última fase, a criança parece descerebrar e
tem paralisia flácida, que culmina com o
óbito por volta dos 2 anos de idade.
O cérebro é pequeno e atrófico. O achado
patológico característico da Doença de
Krabbe é o acúmulo maciço de grandes
células multinucleadas, contendo material
PAS positivo (células globóides).
O mais característico achado a Ressonância
Magnética é o hiperssinal em T2 e Flair ao
longo dos tratos córtico-espinhais (figuras 1
e 2A e 2B). Achados adicionais incluem:
alteração de sinal na substância branca
cerebelar, nos núcleos da base e tálamos,
com progressivo envolvimento da substância
branca parieto-occipital (periventricular) e
do esplênio do corpo caloso (figuras 1 e 2A).
Apesar de descrito na literatura alguns casos
de realce das lesões pelo gadolíneo, elas
tipicamente não apresentam realce (figuras
3A e 3B). Os achados à espectroscopia de
prótons por RM são inespecíficos: redução
do N acetil aspartato, aumento do mioinositol e aumento da colina. Pode ser
observada restrição à difusão das moléculas
de água nos locais de desmielinização ativa,
possivelmente por edema e delaminação da
bainha da mielina (figura 4).
A tomografia computadorizada pode
revelar hiperdensidade nos tálamos,
núcleos caudados e coroa radiada (finas
calcificações) e atrofia progressiva.
Agradecimento:
Dra. Cláudia da Costa Leite
Referências Bibliográficas
1. Atlas, Scott W. Magnetic Resonance
Imaging of the Brain and Spine,
Lippincott Williams & Wilkins, 2001.
2. Suzuki K.; Suzuki Y. Globoid cell
leukodystrophy (Krabbe´s Disease):
deficiency of galactocerebrosideo betagalactosidase. Proc Natl Acad Sci USA
1970: 66:302.
3. Brockmann, K.; Dechent, P.; Wilken, B.;
Rusch, O.; Frahm, J.; Hanefeld, F.;
Proton MRS profile of cerebral metabolic abnormalities in Krabbe disease.
Neurology, 60: 819- 825.
4. Patay, Z.; Diffusion-weighted MR
imaging in leukodystrophies. Eur
Radiol; Published online, Fev / 2005.
Dr. Leandro Ribeiro
Abscesso pulmonar por Entamoeba histolytica
Anátomo-patológico (Histologia)
Macro: cavidade irregular (10 x 12cm) com
conteúdo necrótico “achocolatado”, associado
à extensa substituição do parênquima pulmonar
por tecido necrótico e microabscessos.
Micro: PAS e H&E revelaram estruturas
sugestivas de Entamoeba
Imunofluorescência: + para Entamoeba
histolytica
ELISA: Anti- E. histolytica +
Diagnóstico
Abscesso pulmonar por Entamoeba histolytica.
Discussão
A hipótese diagnóstica de processo infeccioso e não tumoral maligno tornou-se mais
importante no momento em que foi caracterizado um acentuado aumento das dimensões da massa num curto intervalo de tempo
(15 dias), o que não é habitual para processos neoplásicos malignos. Pacientes com o
quadro clínico semelhante ao do nosso
paciente, sempre são suspeitos de serem
portadores de doenças neoplásicas malignas
como diagnóstico inicial, o que resulta
inexoravelmente num atraso no diagnóstico
definitivo e, por conseguinte, no tratamento.
No nosso conhecimento não havia previamente
a este caso outros artigos de amebíase pulmonar causando síndrome da veia cava superior
(S.V.C.S.) na literatura. Outros agentes etiológicos já foram relatados como causadores de
S.V.C.S (Klebsiella, Nocardia, Mycobacteria).
O sítio mais freqüente de envolvimento
extraintestinal da amebíase é o fígado (3-9% de
todos os casos). De acordo com a literatura, o
envolvimento pulmonar sem acometimento
hepático ocorre somente em 14% dos casos de
doença pulmonar amebiana. O envolvimento
pulmonar normalmente ocorre nos lobos
inferiores e médio e geralmente sob a forma de
empiema, abscesso ou fístula hepato-brônquica
por contigüidade ou continuidade.
No caso deste paciente acreditou-se que o
envolvimento pulmonar tenha ocorrido por
disseminação hematogênica a partir do cólon.
Lembramos que o paciente apresentava na
história clínica o diagnóstico prévio de doença
inflamatória intestinal. A colonoscopia realizada
após o tratamento antiamebiano evidenciou
lesões aftóides no reto e cólon, as quais podem
ser compatíveis tanto com processo inflamatório intestinal puro, como com acometimento
intestinal por amebíase. As biópsias das lesões
feitas durante a colonoscopia foi negativa para
este agente (Entamoeba histolytica). Apesar
disso, não podemos excluir a colite por tratar-se
de infecciosa e não puramente inflamatória,
tendo em vista o fato da colonoscopia e da
biópsia terem sido realizadas após o tratamento
específico para amebíase.
A amebíase é uma entidade de tratamento
moroso; no entanto, curável. Sugerimos que a
hipótese diagnóstica de acometimento
amebiano pulmonar entre no diagnóstico
diferencial de abscessos pulmonares ou
massas pulmonares de rápido crescimento em
pacientes jovens de regiões endêmicas.
Enfatizamos ainda que o tempo de duplicação
de massas ou nódulos pulmonares caracterizados em exames de imagem (RX, TC, RM e
outros) é um importante dado na formulação
de hipóteses diagnósticas e um bom auxílio na
diferenciação de lesões tumorais malignas e
lesões inflamatórias/infecciosas, tendo em
vista o fato de que nestas últimas entidades o
tempo de duplicação pode ser curto.
Agradecimentos: Prof. Dr. Milton Arruda
Martins e Dr. Jorge Kavakama.
Referências Bibliográficas
1. Lichestensteein, A.; Kondo, A.T.; Visvesvara,
G.S.; Fernandez, A.; Paiva, E.F.; Mauad, T.;
Dolhnikoff, M.; Martins, M.A Pulmonary
amoebiasis presenting as superior vena cava
syndrome. Thorax, 2005, 60: 350-352.
2. Anon. WHO/PAHO/UNESCO report of a
consultation of experts on amebiasis. Weekly
Epidemiological Report of the World Health
Oraganization 1997; 72:97-9.
3. Stanley Sl. Jr. Amoebiasis. Lancet
2003;361:1025-34.