Reunião de casos clínicos

Reunião de casos clínicos
RM
Dr Ênio Tadashi Setogutti
R3 Gustavo Jardim Dalle Grave
Julho 2012
CASO CLINICO
Paciente sexo feminino, 33 anos, relato de
cefaléia, ocipital e frontal.
T1 sag C
T2 c
CASO CLINICO
Formação sólida ovalada, com sinal intermediário
em T1, sem realce significativo após gadolíneo,
com 0,6 cm em maior eixo, localizada na
topografia do tuber cinereum.
CRANIOFARINGEOMA
- Massa suprasselar parcialmente calcificada (90%), sólido-cística (90%)
- realce heterogêneo (porções sólidas) / forte realce parietal (císticas)
- benigno
- derivado de remanescentes do ducto craniofaringeo / fenda Rathke
- ao longo da haste infundibular, do assoalho do terceiro ventrículo à hipófise
- 54% dos tumores pediátricos selares / quiasmáticos
- prevalência bimodal: 5 - 15 anos / > 50a
- sintomas: cefaléia matinal, defeito visual, disfunção hipotalâmica , baixa estatura
- histologicamente:
* adamantinomatoso (pediátrico), massa supraselar multicística,
grande, lobulada, cistos com hipersinal T1
* papilar (adulto), pequenos, principalmente sólidos, cistos
hipointensos em T1
CISTO ARACNÓIDE / SUBARACNÓIDE
-Coleção fluida isointensa ao LCR entre camadas da aracnóide,
- sem comunicação com o sistema ventricular, com situação
-extra-axial e de limites bem definidos.
-- FLAIR: suprime completamente
-Sem estrição a difusão
-50-60% fossa média
- assintomático
CISTO COLÓIDE
- Cisto unilocular no terceiro ventrículo, junto ao forame de Monro (99%),
com conteúdo de mucina e parede celular (derivado do endoderma).
- Hiperdenso na TC sem contraste
- Hipersinal T1 (2/3)
- Isointenso ao cérebro T2
- Geralmente sem realce
- 0,5-1% tumores cerebrais primários / 15-20% dos intraventriculares
- Cefaléia (50-60%) / 40-50% assintomáticos
- 3-4a década
- 90% estáveis, param crescimento
- 10% aumentam
- Pode ocorrer aumento rápido  hidrocefalia  coma  morte
T2
T1
T1
T1
CISTO DA FENDA DE RATHKE
- Cistos selares benignos derivados dos remanescentes da fenda de Rathke,
não calcificados e sem realce ao contraste, com nódulo intra-cístico (75%).
- realce varia com o conteúdo (seroso x mucóide):
T1 50 : 50% hiper : hiposinal
T2 70% hiper : 30% iso/hiposinal
- Epitelizados
- 40% intraselares / 60% com extensão extraselar
- Assintomáticos
TC 75% hipodenso
FLAIR: hipersinal
HISTIOCITOSE DE CELULAS DE LANGERHANS
- Espessamento da haste hipofisária, desde moderado até formação de
massa, com marcado realce ao meio de contraste
- Células derivadas da medula óssea da linha dendrítica, envolvidas em
variedade de respostas imunes, podendo infiltrar sítios e promover lesões
localizadas, assim como se manifestar como doença difusa sistêmica /
cutâneo, ósseo, pulmonar.
- 0,2 - 2 casos por 100.000
- <15 anos / menos de 30% envolvem adultos
- predileção pelo eixo hipotálamo-hipofisário
- diabetes insipidus em 5-50%
PRINCIPAIS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS:
Hamartoma de Tuber cinereum: homogêneo, isointenso ao córtex em T1, sem realce ao contraste
Craniofaringeoma: - massa suprasselar mais comum em crianças
- componente cístico e sólido, calcificações (90%) e realce (90%)
Glioma Hipotálamo-Quiasmático: - 2a massa pediátrica suprasselar mais comum (+/- NF1)
- pouco mais homogêneo, sem calcificações, tem extensão selar.
- realce heterogêneo e variável / algumas vezes vigoroso
- pode ter áreas císticas
- pode se extender ao trato óptico.
Lipoma: - gordura
Germinoma:
- geralmente multicêntrica: suprasselar, pineal, tálamo, gânglios basais
Histiocitose de células de Langerhans: - espessamento da haste com realce
- algumas vezes causa diabetes insípidus.
HAMARTOMA DE TUBER CINEREUM
-Hamartoma hipotalâmico , hamartoma diencefálico
-Heterotopia congênita não-neoplásica da substância cinzenta localizada
na região do túber cinereum, caracterizada, clinicamente por puberdade
precoce central dependente de LHRH e/ou convulsões gelásticas.
-* Anomalia da migração neuronal / distúrbio na embriogênese
* Tecido neuronal gangliônico que se projeta do hipotálamo, tuber
cinereum ou corpos mamilares.
* Pendunculado ou séssil
CARACTERISTICAS GERAIS:
- pequena formação arredondada, séssil ou pendunculada,
sem realce, contigua ao tuber
cinereum, com densidade /
intensidade similares a substância cinzenta.
- de poucos milímetros a até 3-5cm (em geral em torno de
1cm).
TC: - massa supraselar homogênea, isodensa ou levemente hipodensa
em relação ao encefalo
- raro: cistos ou calcificações / pensar em outros diagnósticos
RM: - T1: isointenso ou levemente hipointenso à substância cinzenta
- T2: isointenso ou leve aumento de sinal (gliose)
- FLAIR: +/- T1 C+: sem realce
- Espectroscopia: baixo N-acetil-aspartato
minimamente aumentado colina
alto mioinositol
HAMARTOMA DE TUBER CINEREUM
GENÉTICA:
- Geralmente relatada com anomalias faciais ou cerebrais da linha média
- Associação com a síndrome Pallister-Hall:
* Hamartoma ou hamartoblastoma do tuber cinereum
* Malformações digitais: metacarpianos curtos, syndactilia, polidactilia
* Anomalias da linha média: epiglote, laringe
* Outras anomalias cardíacas, renais e anais.
- Outras síndromes SNC + visceral / esquelética
MICROSCOPIA:
- Assemelha-se a substância cinzenta, com neurônios, similar ao hipotálamo, axônios mielinizados e não-mielinizados, gliose
fibrilar em quantidade variável.
- Hamartoblastomas: inclui celulas mais primitivas e indiferenciadas