Sarcoma Meníngeo

Este encarte é parte integrante da edição de nº 294 do Jornal da Imagem
Reunião Clube Roentgen - novembro de 2002
Escola Responsável: Hospital do Servidor
Público
Coordenador: Dr. Aldemir Humberto Soares
São Paulo, fevereiro de 2003
Caderno Dois
CASO 1 - Dr. Daniel Bolzan
Sarcoma Meníngeo
História Clínica
Em 27/03/2002. Paciente do sexo feminino,46 anos, com história de há um mês com
dor e formigamento da língua e hemi-face
esquerda, referindo cefaléia com sensação de
plenitude aural, nega zumbido. Exame clínico
neurológico normal.
Diagnóstico
Sarcoma Meníngeo
Discussão
O Sarcoma Meníngeo é classificado dentro
dos tumores não-meningoteliais
mesenquimais. Esta categoria engloba raros
tumores meníngeos derivados de componentes que fazem parte da dura-máter,
aracnóide e pia-máter. São tumores malignos
compostos por células fusiformes com
abundantes fibras reticulares no eixo longo
das células.
A localização preferencial dos sarcomas
meníngeos é supra-tentorial. A maior parte
encontra-se aderido à dura-máter; no entanto,
lesões exclusivamente parenquimatosas podem
ser observadas.
A disseminação sub-aracnóidea não é incomum.
Já a metastatização do tumor é rara.
Pode surgir após terapia com radiação externa
para tratamento de tumores de outra natureza.
Há duas formas de apresentação de sarcomas
meníngeos: forma focal e forma difusa
(sarcomatose meníngea). A forma focal
apresenta crescimento localizado, mas de limites
irregulares devido a tendência infiltrativa do
tumor . Esta forma tende a acometer adultos.
O tratamento consiste em remoção cirúrgica e
terapia de radiação externa.
A forma difusa, também chamada de
sarcomatose meníngea, apresenta-se como
infiltração leptomeníngea com proliferação
difusa de células fusiformes ou polimorfas
em grandes extensões da leptomeninge
cerebral e medular, sem formar lesão
tumoral. As crianças são mais afetadas. A
As imagens evidenciam uma lesão extra-axial bem delimitada no ângulo ponto-cerebelar, com
efeito compressivo sobre o tronco cerebral, caracterizada por isosinal ao córtex cerebral em T1,
hipersinal heterogêneo em T2 e intenso realce predominantemente periférico após a injeção de
contraste paramagnético.
pia-aracnóide encontra-se espessada,
esbranquiçada ou acinzentada. Clinicamente,
manifesta-se comumente com síndrome
semelhante à meningoencefalite. Em alguns
casos, observa-se hidrocefalia interna
obstrutiva.
O diagnóstico diferencial deve ser feito com
carcinomatose da leptomeninge, linfomas,
gliomas difusos e tumores
neuroectodérmicos primitivos. Raízes de
nervos cranianos e espinhais podem ser
envolvidas. Não há tratamento efetivo para a
disseminação leptomeníngea.
Referências Bibliográficas
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edição. 1996, 2792-2793, 1996.
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3. Maffei, W. E. As bases anátomo-patológicas da neuriatria e psiquiatria, volume 2.
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edição. 2000, 860.
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Altamirano-Alvarez E, Martinez-Guerra G, Ayon-
Cardenas AE, Cardenas-Cardos R. Meningeal
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Caderno Dois
São Paulo, fevereiro de 2003
Fibromatose Infantil Agressiva
CASO 2 — Dr. Giancarlo Domingues
História Clínica
Sexo feminino, 3 meses, massa na região
glútea percebida pela mãe há 1 mês.
Diagnóstico
Fibromatose Infantil Agressiva
Discussão
As fibromatoses musculoesqueléticas
representam um amplo grupo de lesões
com características histológicas comuns
a todas elas e que ocorrem em diferentes
idades e locais. Seu comportamento
biológico encontra-se em algum ponto
entre o das lesões fibrosas benignas e o
fibrosarcoma, sendo que há uma forte
tendência à recidiva local. Contudo, essas
lesões nunca metastatizam.
Podem ser divididas, de modo didático,
em dois grandes grupos: superficiais e
profundas. As superficiais são lesões que
se caracterizam por um crescimento lento,
dimensões pequenas, aparecendo da
fascia e aponeuroses. Incluem-se nesse
grupo as fibromatoses palmar
(Dupuytren) e plantar (Ledderhose),
fibroma aponeurótico juvenil e
fibromatose digital infantil. As profundas
são lesões maiores e de crescimento mais
rápido, mais agressivas, que aparecem da
fascia profunda e do tecido aponeurótico.
Neste grupo estão incluídas a
miofibromatose infantil, fibromatosis colli,
tumor desmóide extra-abdominal e a
fibromatose infantil agressiva.
A fibromatose infantil agressiva geralmente ocorre antes dos dois primeiros
anos de vida e raramente após o 5º ano.
Há uma discreta predominância no sexo
masculino. Apresenta-se tipicamente
como uma massa de partes moles de
consistência firme, no interior de músculo esquelético.
As localizações mais comuns são a
cabeça e pescoço, sendo outros locais de
freqüente acometimento a região glútea,
Figura 1:
T1 axial,
massa de
partes
moles no
glúteo
direito,
com baixo
sinal.
Figura 2:
T2
coronal,
massa de
alto sinal,
com
proeminentes
bandas de
hipossinal.
Figura 3:
T1 com
contraste,
intenso
realce da
massa
após
gadolíneo
A fibromatose infantil
agressiva geralmente
ocorre antes dos dois
primeiros anos de vida e
raramente após o 5º ano
coxa, pés e ombros. As lesões mais
hipercelulares podem mimetizar um
fibrosarcoma. Nas radiografias simples
geralmente nota-se uma massa de partes
moles inespecífica, raramente
calcificada. Podem acometer ossos
adjacentes em 6 a 37% dos casos, com
erosões e indentações corticais. À
angiografia geralmente há grande
vascularização, embora alguns casos
cursem com hipovascularização.
Os achados de tomografia
computadorizada são inespecíficos, com
massa de partes moles de atenuação
variável e realce após a infusão de meio de
contraste. A modalidade de escolha é a
ressonância magnética, onde observa-se
uma massa em topografia tipicamente
intermuscular, com o sinal típico das
fibromatoses, podendo haver hipersinal
em T2 nos casos de maior celularidade.
Proeminentes bandas de hiposinal em T1 e
T2 são observadas, estando relacionadas a
áreas de maior concentração de colágeno.
Referências Bibliográficas
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H. Thomas Temple, Mark J. Kransdorf,
and James J. Choi. Imaging of Muscular
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26 patients with pathologic correlation.
AJR Am J Roentgenol 1991; 156:539-542
São Paulo, fevereiro de 2003
Caderno Dois
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Germinoma de Haste Hipofisária
CASO 3 — Dra Katarina Paz de Lyra
História Clínica
Paciente do sexo feminino, 17 anos, 1.63 cm, 84
Kg, internada para investigação de poliúria,
polidipsia e enurese noturna desde os 11 anos.
Relata menarca aos 13 anos, seguida de
amenorréia secundária após 2 anos e ainda
quadro de cefaléia holocraniana e fatigabilidade
precoce para as atividades cotidianas.
Exame neurológico normal. Campimetria visual
e rotina laboratorial – hematológica e bioquímica sem alterações. Volume urinário em 24horas
entre 3600 a 6200ml/dia com densidade
urinária entre 1003 - 1010.
Diagnóstico
Germinoma de Haste Hipofisária
Discussão
A incidência de germinoma intracraniano varia
entre 2,1 a 10% de todas as neoplasias primárias
do SNC. O germinoma, antes chamado de
teratoma atípico, é o mais comum dos tumores
de células germinativas respondendo por cerca
de 40% dos tumores da região pineal. A maioria
origina-se na linha média (80%) ou supra selar
(20%), com raros exemplos nos núcleos da
base e tálamos. Predominam no sexo masculino,
sendo que as lesões supra selares podem
acometer ambos os sexos.O pico de apresentação é na segunda década.
São tumores não encapsulados tendendo a
invasão das estruturas vizinhas e disseminação
liquórica. Tratam-se de lesões bem circunscritas
aos exames de imagem, podendo ser isodensos
ou levemente hiperdensos à TC e engloba uma
glândula pineal calcificada.
Raramente pode haver calcificação do tumor. À
Ressonância Magnética (RM) apresentam sinal
semelhante a uma substância cinzenta em T1 e
T2 . Reforçam intensamente ao contraste
podendo apresentar caráter heterogêneo.
Os germinomas são lesões neoplásicas de
caráter infiltrativo bastante radiossensíveis e
com boa resposta ao tratamento
quimioterápico específico, recomendando-se a
realização do diagnóstico anatomopatológico
previamente a radioterapia.
A ocorrência primária na haste hipofisária como
no caso descrito é bastante rara. O diagnóstico
diferencial deverá ser feito principalmente com:
hipofisite infundibular linfocítica e histicitose de
Langerhans. Nos casos relatados, os sintomas
mais encontrados foram: polidpsia , poliúria e
quadro cefaléico.
De acordo com um levantamento
epidemiológico japonês com 713 casos de
diabetes insípidus, realizado no período entre
1965 a 1974, 13% eram ocasionados por
germinoma. Mootha et al sugeriram a
realização de seguimento imaginológico em
pacientes com diabetes insípidus e RM
normal, trimestralmente nos primeiros dois
anos e semestralmente até os cinco anos,
devido à possibilidade de o diabetes insípidus
ser secundário a germinoma.
Figura 1: RM de crânio evidenciando processo expansivo
acomentendo a hipófise com cerca de 2,0 x 1,5 cm, com extensão
para o infundíbulo, determinando obliteração do recesso retroquiasmático. A lesão apresenta intensidade de sinal semelhante a
substância cinzenta nos cortes ponderados em T1 e T2 e impregnação de contraste paramagnético de forma homogênea.
Referências Bibliográficas
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9. Osborn AG. Diagnostico
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Caderno Dois
São Paulo, fevereiro de 2003
Hemangioendotelioma epitelióide de pleura
CASO 4 — Dra. Vanessa Vasconcelos Menezes
História Clínica
Paciente do sexo masculino, 61 anos,
aposentado, natural de Osasco e procedente de Carapicuíba, procura ambulatório do DAR no dia 13/08/01, com história
de dor torácica de forte intensidade que
piorava com movimentação e palpação
há + ou – 1 mês, de caráter progressivo
e perda de peso de 4 Kg em 1 mês. Extabagista (80 maços/ano).
Diagnóstico
Hemangioendotelioma epitelióide de
pleura
Discussão
O hemangioendotelioma epitelióide é um
tumor raro, maligno, de origem vascular
(célula endotelial epitelióide), que
ocorre geralmente em tecidos moles. Os
locais acometidos mais comumente são o
pulmão, fígado e osso. Os locais menos
comuns incluem pleura e glândula
tireóide.
Os fatores de risco, a epidemiologia e a
patogenia são pouco conhecidos pela
raridade deste tumor. Sabe-se que é mais
comum em homens com mais de 55 anos.
O quadro clínico inclui dor torácica,
dispnéia e emagrecimento que são os
sintomas mais freqüentes, embora febre,
astenia, fadiga, anorexia, tosse e
hemoptise possam estar presentes.
Os achados radiológicos são inicialmente
o de espessamento pleural recortado,
nodular irregular que, posteriormente,
torna-se extenso, podendo circundar
todo o pulmão. Ocorre derrame pleural
(geralmente unilateral) que pode ser
maciço, obscurecendo o tumor.
Os achados tomográficos incluem
derrame pleural, espessamento pleural
nodular ou liso, massa ou nódulos
(pleurais ou pulmonares) e
linfadenopatia mediastinal. Pode ocorrer
invasão de diafragma, parede, mediastino
e pericárdio.
O diagnóstico do tumor é feito pela
Histopatologia: células endoteliais
epitelióides com vacúolos
intracitoplasmáticos em uma estrutura
mixóide e hialina associado a
imunohistoquímica: antígeno relativo ao
CD 31, CD 34, fator 8 (Von Willebrand)
que são os marcadores vasculares mais
específicos e sensíveis.
O diagnóstico diferencial é feito com o
mesotelioma e as metástases pleurais.
O tratamento é a ressecção cirúrgica. A
quimio e a radioterapia não têm demonstrado benefício (1 caso descrito de
resposta completa após quimioterapia);
O prognóstico é ruim (média de
sobrevida de 10 meses).O paciente
descrito acima foi submetido a uma
ressecção cirúrgica associado a
quimioterapia e evoluiu para óbito em
dezembro de 2001.
Os indicadores de pior prognóstico são
sintomas na apresentação, linfangite,
metástases hepáticas e linfadenopatia
periférica.
Devido a raridade do tumor ainda não há
resposta na literatura para duas questões:
O mesotelioma tem a capacidade de
sofrer diferenciação vascular? O
hemangioendotelioma de pleura pode
estar ligado à exposição ao asbesto?
Referências Bibliográficas
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79 number 10: 808-812.
Figuras 1 e 2: TC (julho 2001) mostram um pequeno
espessamento pleural à esquerda.
Figuras 3,4,5 e 6: evolução do quadro para um extenso
espessamento pleural irregular e concêntrico.