Puberdade masculina

PUBERDADE NORMAL E
ANORMAL
José María Aragüés
Serviço de Endocrinologia, Hospital Santa Maria.
Hospital CUF Infante Santo, Lisboa
Abril de 2009
PUBERDADE MASCULINA
Conjunto de modificações que levam a um estado
fisiológico em que é possível a reprodução com o
aparecimento da espermatogénese
PUBERDADE MASCULINA
Criança
Adulto
GnRH
LH e FSH
Testosterona
PUBERDADE MASCULINA
Alterações
endócrinas na
puberdade
PUBERDADE MASCULINA
Maturação sexual
Pilosidade
Alterações da voz
Crescimento linear
Modificação da composição corporal
PUBERDADE MASCULINA. GENITAIS
Fase 1
Fase 2
Fase 3
Fase 4
Fase 5
Pré-púbere
↑ testículos e escroto. Pénis sem
alteração
Continua ↑ escroto e testículos.
Aumento do pénis (comprimento)
Continua ↑ escroto, testículos e
pénis (comprimento e diâmetro e
desenvolvimento da glande)
Genitais com características de
adulto
PUBERDADE MASCULINA. PÊLOS
Fase 1
Fase 2
Fase 3
Fase 4
Fase 5
Pré-púbere
Escassos pêlos na base do pénis,
pouco pigmentados e pouco
espessos
Aumento da área de pêlos mais
espessos, pigmentados e frisados.
Pêlo com aspecto adulto em área
mais reduzida
Pêlo de aspecto e distribuição
adulta
PUBERDADE MASCULINA
Modificação da voz
geralmente coincidindo com o surto de
crescimento pubertário
Espermarca
geralmente precedendo o surto de
crescimento pubertário
Ginecomastia
em mais de 50% das crianças normais
(média 13 anos. Melhora em 12-18 meses)
PUBERDADE MASCULINA
Crescimento
Pico do surto de crescimento tardio (fase III
com máximo na fase IV) e mais amplo que
no sexo feminino
Primeiro nos membros (pé -->perna -->
coxa) e depois no tronco
PUBERDADE MASCULINA
Composição corporal
Aumento da massa óssea
Aumento do músculo
Aumento da água corporal
PUBERDADE MASCULINA
Desenvolvimento pubertário implica
alterações físicas importantes na
maturação sexual
crescimento esquelético
composição corporal
A primeira manifestação é geralmente o
crescimento dos testículos
PUBERDADE MASCULINA
Inicia-se entre os 9 e os 14 anos e dura em média 3,5 anos
O pêlo púbico surge 18 a 24 meses após início crescimento
dos testículos
A velocidade de crescimento aumenta na fase III sendo o
pico por volta dos 14 anos
O surto pubertário é maior no sexo masculino
A massa magra aumenta na puberdade desde o seu início
PUBERDADE PRECOCE
Inicio do desenvolvimento pubertário entre
2,5 – 3 DS antes que a idade média
considerada normal (12 anos sexo masculino)
Puberdade precoce no sexo masculino
< 9 anos
PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce dependente gonadotrofinas
Puberdade precoce independente gonadotrofinas
Puberdade precoce incompleta
PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce dependente gonadotrofinas
Puberdade verdadeira ou central
Maturação precoce
hipófise-gónada
do
eixo
hipotâlamo-
Muito mais comum no sexo feminino
Progressão de padrão e tempo de eventos
pubertários em sequência normal
PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce dependente gonadotrofinas
Caracterizada por aparecimento de pêlo púbico e aumento
do tamanho testicular > 4 ml ou 2,5 cm
Crescimento linear acelerado
Idade óssea avançada
Níveis pubertários de FSH, LH e testosterona
PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce dependente gonadotrofinas
Terapêutica com agonistas de LHRH
Para progressão caracteres sexuais secundários
Para aceleração do crescimento linear
Para o avanço da idade óssea
Níveis pré-pubertários de FSH, LH e testosterona
PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce dependente gonadotrofinas
80-90% das crianças apresentam forma idiopática
10-20 vezes mais frequente no sexo feminino
Pode estar associada lesões SNC
Obrigatório TAC/RMN
PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce dependente gonadotrofinas
Tumores SNC: Hamartomas, astrocitoma, gliomas
Irradiação SNC
Outras lesões SNC: Hidrocefalia, trauma, quistos
Géneticas, exposição prévia androgénios, hipotiroidismo
PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce independente gonadotrofinas
Puberd. periférica ou pseudo-puberdade precoce
Causada pelo exceso da secreção de esteroides
sexuais pelo testículo ou suprarrenal
↑ Testosterona ou E2
↓ LH e FSH
Agonistas de LHRH são ineficaces
PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce independente gonadotrofinas
Causas de PPIG isosexual em rapazes
Tumor células de Leydig
Tumores de células germinais (hGC)
PPIG familiar ou testotoxicosis
PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce independente gonadotrofinas
Causas de PPIG isosexual ou contrasexual
Exposição estrogénios: cremes, alimentos
Patologia suprarrenal: tumores, HSC
(sem aumento testicular)
Tumores secretores de gonadotrofinas
Síndrome McCune-Albright
PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce incompleta
Desenvolvimento precoce caract. sex. secundários
Geralmente é uma variante da puberdade normal
Se idade óssea N não são precisos mais estudos
É obrigatório vigiar
PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce incompleta
Adrenarca precoce
Aparecimento de pelo púbico ou axilar antes dos 8 anos
DHEA-S apropriada para estadio de pêlo púbico
LH, FSH e testosterona pré-pubertários
PUBERDADE PRECOCE
Terapêutica
PPDG:
Agonistas LHRH
PPIG:
Tratar a causa
PPI:
Vigilância
ATRASO PUBERTÁRIO
Desenvolvimento ausente ou incompleto dos
caracteres sexuais secundários numa idade em
que 95% das crianças do mesmo sexo e
cultura já tenham iniciado a sua maturação
sexual
• Rapazes: 14 anos
ATRASO PUBERTÁRIO
A causa é uma secreção insuficiente de
esteróides sexuais
Funcional
Atraso constitucional da puberdade (53%)
Doença crónica ou má-nutrição
Patológica
Hipotalâmica ou hipofisária
Gonádica (↑ LH e FSH)
ATRASO PUBERTÁRIO
História
No atraso pubertário existe atraso do crescimento,
da adrenarca e do desenvolvimento sexual
Nutrição, exercício, outras doenças (DII, privação
psicossocial), medicação
Alterações congénitas como defeitos da linha média,
criptorquidia sugerem deficiência congénita de
GnRH
ATRASO PUBERTÁRIO
História
Sintomas neurológicos como alterações visuais,
cefaleias, anosmia, crises convulsivas ou atraso
mental podem sugerir doenças do SNC
História familiar é habitualmente positiva para
atraso constitucional
ATRASO PUBERTÁRIO
• Altura (2 SD abaixo da média)
• Proporções eunucóides sugestivas
hipogonadismo
de
– Envergadura > altura + 5 cm
– Segmento inferior > segmento superior
• Caracteres secundários
• Volume e simetria testicular ( >4 mL sugerem
puberdade em evolução)
ATRASO PUBERTÁRIO
Estudos imagiológicos
Rx mão e punho esquerdos para determinação da
idade óssea
Ecografia testicular
TC/RMN hipofisária se história e análises
consistentes com doença hipotalâmica ou hipofisária
ATRASO PUBERTÁRIO
Laboratório
Hemograma, VS e f. hepática
Para despiste de DII, anorexia nervosa ou doença hepática
que atrasam gerador de pulsos Gn RH
LH, FSH, Testosterona
LH e FSH ↑ :
hipogonadismo primário
LH e FSH ↓ ou N: hipogonadismo secundário ou atraso
pubertário
ATRASO PUBERTÁRIO
A prova LHRH não permite fazer
diagnóstico
diferencial
entre
hipogonadismo secundário e atraso
pubertário
ATRASO PUBERTÁRIO
PRL
Paragem da puberdade no prolactinoma
Importante excluir fármacos e imagem da sela turca
TSH e FT4
Hipotiroidismo primário e hipotiroidismo secundário
DHEA-S
Origem quase exclusiva na suprarrenal
Valores baixos sugerem atraso constitucional
Cariótipo
Hipogonadismo primário
O diagnóstico diferencial entre défice de
GnRH e atraso constitucional é feito pela
evolução no tempo do crescimento e
desenvolvimento sexual do adolescente
ATRASO PUBERTÁRIO
Terapêutica
Deve ser específica
Hormona tiroideia se hipotiroidismo
Agonista da dopamina se prolactinoma
Cirurgia se craniofaringioma
ATRASO PUBERTÁRIO
Terapêutica
Diagnóstico duvidoso entre hipogonadismo
secundário ou atraso pubertário:
Vigilância
Terapêutica curta com testosterona
ATRASO PUBERTÁRIO
Terapêutica com Testosterona
Atraso grave e com implicações psicológicas e
rapaz com idade superior a 14 anos
Induz crescimento sem promover encerramento
precoce das epífises
ATRASO PUBERTÁRIO
Terapêutica com Testosterona
Oral:
toxicidade hepática
Transdérmica:
não aprovada <18 anos
Intramuscular:
50 mg 1x/mês
ATRASO PUBERTÁRIO
Terapêutica com Testosterona
Habitualmente é suficiente 1 ou 2 cursos de
terapêutica androgénica até desenvolvimento
espontâneo da puberdade
A maioria dos estudos não mostram
comprometimento da estatura final
ATRASO PUBERTÁRIO
Terapêutica com Testosterona
Se após suspensão existe crescimento testicular e
aumento dos níveis de testosterona, fica
estabelecido o diagnóstico de atraso pubertário
Um hipogonadismo hipogonadotrófico após os 18
anos e na ausência de doença orgânica é altamente
sugestivo de deficiência congénita de GnRH