Prof° André Montillo

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Esclerose Sistêmica (ES)

Generalidades:
Esclerose Sistêmica (ES) – Esclerodermia
 É uma Doença Crônica, Multissistêmica e incluída no Grupo
das Doenças Auto-Imunes do Tecido Conectivo (Conjuntivo)
 Ocorre uma Fibrose Generalizada na pele e em outros órgãos
que possuem tecido conjuntivo
 Esclerodermia - “pele dura”: descreve o achado clínico mais
dramático que é a Fibrose Cutânea
 Se caracteriza por um espessamento cutâneo, podendo
comprometer as articulações, trato gastro-intestinal, pulmão,
coração, rins e outros órgãos
 A Esclerodermia representa um amplo espectro de doenças
diferentes que variam desde forma localizada até síndromes
mistas


Classificação: Esclerodermia

Esclerose Sistêmica:
ES Limitada
ES Difusa

Epidemiologia:
É uma doença rara
 Grande variação de incidência
 1 à 2 casos/100.000 pessoas
 4 à 12 casos/1.000.000 da população/ano
 EUA: 19 à 75 casos/100.000 habitantes
 EUA: 50.000 à 200.000 casos
 Índios de Oklahoma: incidência 20 vezes maior
 Sexo: 3M/1H e 4M/1H
 Raça Negra: Maior incidência
 Idade: 30 à 50 anos (maior incidência: mulher na idade fértil)
 Mais grave quando compromete o homem e idoso
 A forma difusa é mais freqüente no negro e tem seu início
mais precoce, quando comparada com a forma limitada
 A ocorrência familiar é rara


Patogênese:
É pouco conhecida
 Acredita-se que ocorram, inicialmente, episódios repetidos de
injúria endotelial de vasos e microvasos
 Há uma Vasoconstricção Exagerada antes de qualquer outra
manifestação clínica: justifica o Fenômeno de Raynaud severo e
prolongado antes dos demais sintomas
 Vasoconstricção determinada por:

Endotelinas:
• agente vasoconstrictor muito potente
• promove a fibrose
• sua secreção se encontra desregulada
• promovendo a disfunção vascular e a fibrose
o Ácido Nítrico
o Fatores de constrição derivados do endotélio
o Hipóxia
o Estresse físico
o
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Patogênese:

Patogênese:

Função anormal dos fibroblastos: Determina o processo fibrótico
Estão hiperestimulados a produzir a matriz fibrótica
• células imunológicas
• células endoteliais
• próprios fibroblastos
• TGF-: fator de transformação de crescimento
o Redução dos sinais inibitórios:
• fibra de colágeno
• fibronectina
o
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Patogênese:

Auto-Anticorpos: Anticorpo Antitopoisomerase 1 (Scl-70):
padrão pontilhado nucleolar

Patogênese:
Epiderme
Derme
Hipoderme

Patogênese:
Derme
Fibrosada
Hipoderme
Epiderme
Atrófica
Vasoconstricção

Patogênese:
Fibrose
Ativação Inflamatória
e Auto Imune
Proliferação de
Fibroblastos
Vasculopatia
Efeitos
Ambientais
Susceptibilidade
Genética

Quadro Clínico: Manifestações Cutâneas
São as mais freqüentes
 Acompanhadas ou precedidas pelo Fenômeno de Raynaud
 O Comprometimento Cutâneo ocorre em 3 Fases:

1ª Fase: Precoce ou Edematosa
2ª Fase: Esclerótica ou Clássica
3ª Fase: Tardia ou Atrófica


1ª Fase: Edematosa ou Precoce:
A pele se torna edematoso e espessada
o Discreto eritema: processo inflamatório
o Inicia com o comprometimento das extremidades: dedos e mãos e depois
se estende para a face, frêmulo da língua e o resto do corpo
o O edema é duro, sem cacifo e mais acentuado pela manhã
oApresenta limitação da extensão total dos dedos
o
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
1ª Fase: Edematosa ou Precoce:


2ª Fase: Esclerótica ou Clássica:
É de evolução gradual
o Estabelece a esclerose com endurecimento da pele aderindo aos planos
profundos, dificultando a mobilidade articular e se tornando friável
(ulcerando com facilidade)
o Surge a telangiectasia, perda de pelos e anidrose, nas áreas afetadas, por
atrofia dos anexos, pela fibrose circundante
o Úlceras dolorosas de cicatrização lenta, surgem nas pontas dos dedos
o Encurtamento dos dedos pela reabsorção óssea das falanges distais
o A esclerose na face determina:
• afilamento do nariz: “pico de pássaro”
• diminuição da rima bucal: pregas radiais nos ângulos labiais
• perda das pregas naturais da face: “face inexpressiva”
o Haverá na pela alteração da pigmentação: hipo ou hiper
o Pode ser limitada a pele: esclerodermia limitada ( lSSc ou CREST)
o Pode comprometer, rapidamente, outros órgãos: esclerodermia difusa
(dSSc): mau prognóstico
o
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
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
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


3ª Fase: Atrófica ou Tardia:
Alguns pacientes evoluem para a 3ª fase em 3 à 15 anos após a fase clássica
o A pele se torna mais pregueável e mais macia, mas a epiderme permanece
atrófica e sem anexos
o

Quadro Clínico: Manifestações Vasculares Periféricas
Fenômeno de Raynaud: 90% dos pacientes, mais freqüente
que em qualquer outra doença do conjuntivo
 Na forma limitada da ES, precede muitos anos o surgimento
dos demais sintomas
 Determinar o paciente que vai evoluir para a ES:

pesquisa dos Auto Anticorpos: anticentrômero
o capilaroscopia periunqueal: padrão SD
o
O espasmo vascular pode comprometer outros órgãos:
pulmão, coração, rins, etc

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
Fenômeno de Raynaud:
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
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
Fenômeno de Raynaud: Úlceras digitais
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
Fenômeno de Raynaud: Termograma
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
Fenômeno de Raynaud: Gangrena Seca


Fenômeno de Raynaud: Gangrena Seca

Quadro Clínico: Manifestações Músculoesqueléticas

Artrite:
Compromete as articulações dos dedos, punhos, joelhos e tornozelos
o Geralmente Simétrica
o Precede as alterações da pele
o Menor erosão articular
o

Contraturas:
Por esclerose da pele e tendões
o Pode ter deformidades nas mãos sem erosão
o

Acrosteólise:
Reabsorção óssea nas falanges distais dos dedos
o Sendo comum 20 à 30 anos de evolução da ES
o

Calcificações periarticulares (calcinoses):
Geralmente subcutâneo nas saliências ósseas (cotovelos, joelhos, coluna
vertebral e espinha ilíaca)
o
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
Artrite: deformidades


Calcinose
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


Acrosteólise:

Quadro Clínico: Manifestações Pulmonares
É o 4º na ordem de incidência: precedido pelas alterações
vasculares, na pele e no esôfago
 3 tipos de envolvimento:

Derrame pleural: raro
o Hipertensão pulmonar (HP): grave
o Fibrose Intersticial Pulmonar: grave
o

Fibrose Intersticial Difusa:
Mais comum e típico
o Início insidioso:
• Dispnéia
• Tosse
• Hipertensão pulmonar: Fenômeno Raynaud nas artéria pulmonares
• Cor pulmonaris
o Diagnóstico precoce:
• Raio X pouco sensível
• TC de alta resolução: lesão em “vidro fosco” ou “vidro moído”
• Prova de função respiratória
• Ecocardiograma com medição da pressão da artéria pulmonar: HP
o


Fibrose Intersticial: TC de alta resolução: lesão em “vidro fosco


Hipertensão Pulmonar: Ecocardiograma
Normal
Hipertensão
Pulmonar
Esquema

Quadro Clínico: Manifestações Gastrointestinais

Boca:
Lábios menores com pregas radiais (rágades)
o Mucosa dura
o Telangiectasias em volta dos lábios, língua e mucosa
o Microstomia: dificulta a abertura da boca e higiene dos dentes
o Língua rígida e imóvel: espessamento e encurtamento do freio
o

Esôfago:
Diminuição da motilidade nos 2/3 distais
o Acalásia com regurgitação
o

Intestino Delgado:
Diminuição da motilidade
o Mal absorção
o Pseudo obstrução
o

Colon:
Diminuição da motilidade
o Divertículos
o
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
Boca: microstomia e pregas radiais


Boca: espessamento e encurtamento do freio da língua


Esôfago:


Intestino Delgado:

Quadro Clínico:
Hipertensão
Pulmonar
Crise Renal
Fenômeno de Raynaud
Úlceras Digitais

Quadro Clínico:
DRGE
Cardiopatia
HP/DPI
Crise
Renal
UDs

Diagnóstico:
Evidencias clínicas: mais importante
 Sorologia: Pesquisa do FAN
 Biópsia da pele

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Tratamento:
Não existe medicação específica porque pouco se conhece da
patogênese da ES, portanto trata-se as manifestações clínicas


Esclerodermia por Exposição Química:
Mineradores de ouro e carvão: pó de sílica
 Assopradores de vidro
 Trabalhadores de cerâmica e fundição
 Parafina e silicone
 Óleo tóxico
 Cloreto de vinila


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