Paragonimíase

Este encarte é parte integrante da edição de nº 292 do Jornal da Imagem
Reunião Clube Roentgen - agosto de 2002
São Paulo, dezembro de 2002
Caderno Dois
Escola Responsável: Faculdade de Medicina da
Universidade de São Paulo/Hospital das
Clínicas (FMUSP/HC)
Coordenador: Dr. Celso Kamiya
CASO 1 - Dr. Conrado F. A. Cavalcanti
Paragonimíase
História Clínica
Paciente do sexo masculino, 86 anos, há 6
meses evoluindo com dispnéia progressiva com
piora há uma semana.
Diagnóstico
Paragonimíase
Discussão
A paragonimíase é uma doença parasitária
causada pelo Paragonimus wetermani e outros
tipos de Paragonimus. A doença é endêmica no
oriente (China, Coréia, Japão, Tailândia, Laos,
Filipinas e Índia), ocorrendo também na África,
América Central e do Sul.
A infecção no homem ocorre através da
ingestão de crustáceos de água doce (caranguejo ou lagostim) crus ou mal cozidos
infectados com a metacercária. Uma vez
ingerida, a larva, no intestino delgado, sai do
cisto e invade a parede intestinal, entrando na
cavidade peritoneal. Então penetra no
diafragma e na pleura (cerca de 3-8 semanas
após a ingestão), atingindo os pulmões,
principais órgãos-alvos dos parasitas, seguido
pelo sistema nervoso central. A larva torna-se
adulta no pulmão, produzindo ovos, que
eventualmente erodem a parede brônquica,
podendo causar tosse e expectoração,
chegando ao solo e à água, fechando o ciclo
biológico. Outra maneira de transmissão se dá
por via fecal, com os ovos sendo expelidos
pelas fezes.
A aparência da lesão pulmonar varia conforme o
estágio de infecção. As alterações podem ser
pleural, parenquimatosa pulmonar ou a
combinação das duas.
A doença é leve e raramente fatal, mas pode
produzir sintomas severos em alguns pacientes,
relacionados à migração e maturação do
parasita e à carga parasitária.
Após a ingestão, pode haver diarréia. Urticária,
dor pleurítica, tosse com secreção espessa
marrom e hemoptise estão variavelmente
presentes no decorrer da doença. Raramente os
pacientes apresentam febre.
No primeiro estágio da doença, pode-se
encontrar pneumotórax e hidropneumotórax,
que representam a penetração do parasita no
diafragma e pleura.
Após penetrarem na pleura, os vermes
jovens migram para o pulmão provocando
consolidações pneumônicas, que geralmente
mudam de posição em radiografias de tórax
seriadas. A migração de vermes pelo pulmão
também pode causar opacidades lineares,
originadas pelo trajeto de migração ou por
atelectasias periféricas secundárias a
obstruções de pequenos brônquios, pelos
vermes ou por granulomas com seus ovos.
Após a migração, os parasitas se estabelecem, formando cistos a seu redor, que talvez
sejam causados por infartos secundários a
obstruções de arteríolas ou por expansão
das pequenas vias aéreas pelos parasitas
intraluminais. A maioria dos cistos contém
dois vermes, que podem aparecer em
radiografias como espessamento excêntrico
de suas paredes. Em tomografias
computadorizadas, os vermes podem ser
caracterizados mais facilmente.
Os cistos podem ou não se comunicar com
as vias aéreas, determinando a presença ou
não de níveis hidro-aéreos. Em muitos casos,
os cistos/cavidades são múltiplos e podem
assemelhar-se a bolhas.
Inflamação bronquial prolongada e lesão
mecânica pelo verme podem contribuir para o
desenvolvimento de bronquiectasias.
Podem ocorrer calcificações, provavelmente
em parasitas mortos. As complicações
incluem empiema, fístula broncopleural e
formação de cavidades pulmonares. A
doença pode persistir por muitos anos.
A confirmação diagnóstica pode ser feita
através de testes sorológicos ou pela
pesquisa de ovos na secreção pulmonar. O
Figura 1: Radiografia em PA. Múltiplas cavidades com nível hidro-aéreo
e distribuição peri-hilar.
Figura 3: Presença de
múltiplas cavidades de
paredes finas, algumas
com nível hidro-aéreo.
Nota-se em uma delas
espessamento excêntrico, projetando-se para o
interior da cavidade,
característico da
paragonimíase.
Figura 4: Presença de múltiplas cavidades de paredes
finas, algumas com nível
hidro-aéreo. Distribuição
predominantemente central.
Figura 2: Radiografia em perfil.
O mesmo aspecto observado
nesta incidência.
tratamento com praziquantel deve ser
realizado em todos os casos.
Referências Bibliográficas
1. IM J G; Kong y; et col. Pulmonary
Paragonimiasis: Clinical and Experimental
Studies. Radiographics 1993; 13: 575-586.
2. IM J G; Whang H Y, et col.
Pleuropulmonary Paragonimiasis. AJR 1992;
159:39 – 43.
3. MUKAE H; Taniguchi H; Matsumoto N, et
col. Clinicoradiological Features of
Pleuropulmonary Paragonimus westermani
on Kyusyu Island, Japan. Chest
2001;120:514-520.
4. LEE KH; Lee JS; Lynch DA; Song KS; Lim TH.
The Radiologic Differential Diagnosis of
Diffuse Lung Diseases Characterized by
Multiple Cysts or Cavities. J Comput Assist
Tomogr 2002 Jan-Feb; 26(1):5-12.
2
Caderno Dois
São Paulo, dezembro de 2002
Hemocromatose
CASO 2 — Dr. Rodrigo Caruso Chate
História Clínica
Paciente do sexo feminino, 25 anos,
evoluindo com escurecimento da pele há
cerca de 2 anos, associado a amenorréia
e aumento do volume abdominal.
Diagnóstico
Hemocromatose
Discussão
Os distúrbios do excesso de ferro são
chamados de hemocromatose. O fígado,
como maior depósito de ferro do organismo, está sujeito às conseqüências
desta sobrecarga. Quando esta se acumula preferencialmente nos hepatócitos é
chamada de hemocromatose primária.
Quando o depósito se dá predominantemente nas células do sistema retículoendotelial, chamamos de secundária ou
hemossiderose.
A hemocromatose primária é uma doença
autossômica recessiva causado por um
aumento na absorção entérica de ferro.
Associadamente, há um mau funcionamento das células do sistema retículoendotelial no processamento do ferro.
Ocorre então deposição de ferro em
órgãos parenquimatosos, particularmente
no fígado, pâncreas e coração. Outras
glândulas também podem estar envolvidas, bem como as articulações. A
hipófise, por exemplo, é freqüentemente
envolvida, particularmente as células
responsáveis pela secreção do FSH e LH,
causando redução na secreção destes
hormônios e redução do libido e
amenorréia. Os sintomas precoces são
inespecíficos e incluem artrite, diabetes e
alteração dos testes de função hepática.
Quando do diagnóstico, os pacientes
geralmente apresentam
hiperpigmentação da pele, dores abdominais e hepatomegalia. Nestes casos, a
saturação de transferrina sérica é o teste
geralmente utilizado para confirmação da
Figura 1: RM, axial, seqüência
gradiente T2 . Intenso hipossinal
do fígado e pâncreas, associado a
focos de hipossinal esplênicos,
indicando depósito de ferro.
Figura 2: RM, coronal T2. Novamente o hipossinal hepático e
também no miocárdio.
Figura 3: RM, axial T2 FSE.
Observe o intenso hipossinal no
pâncreas.
Figura 4: RM, coronal, T2. A
hipófise também apresenta
intenso hipossinal.
suspeita clínica. Cirrose com padrão
micronodular e suas complicações
(como o carcinoma hepatocelular)
geralmente ocorrem em pacientes mais
velhos. Os paciente com hemocromatose
não tratados evoluem para a cirrose e
apresentam maior risco de desenvolver
um carcinoma hepatocelular.
A hemocromatose secundária é decorrente do aumento do ferro circulante por
doenças crônicas que causem hemólise
e/ou necessitem de politransfusões . O
acometimento do baço e da medula
óssea, além do fígado, diferencia esta
forma da hemocromatose primária.
Na tomografia computadorizada, observase aumento dos coeficientes de atenuação do fígado (maior que 80 UH), para
um normal de 30-60 UH. Esta
hiperatenuação pode ser observada
também em pacientes tratados com
amiodarona ou ouro, na doença de
Wilson e no glicogenose do tipo IV.
A ressonância magnética (RM) mostra
redução do sinal do fígado, particularmente nas seqüências gradiente de eco
(T2 *, principalmente), devido ao efeito
paramagnético que os íons de ferro
exercem. Pode-se comparar o sinal do
fígado com a da musculatura paravertebral, considerando-se anormal
quando o sinal do fígado for menor que o
da musculatura. Habitualmente, o sinal da
musculatura é menor que a do fígado.
Em pacientes mais severamente comprometidos, os outros órgãos também podem
apresentar-se com o sinal reduzido. As
hipófises mais acometidas, por exemplo,
apresentam sinal menor que o da substância branca em todas as seqüências, incluindo as ponderadas em T1, enquanto que as
menos acometidas apresentam hipossinal
apenas nas seqüências ponderadas em T2
com eco longo.
Nos casos de hemocromatose, a RM é
altamente sensível na detecção de
carcinomas hepatocelulares, pois os
tumores apresentarão sinal semelhante
ao do baço, facilmente notado num
fígado com sinal reduzido.
O tratamento para a hemocromatose é
simples e baseia-se em flebotomias. Na
hemossiderose, deve-se usar quelante de
ferro, visto que os pacientes são geralmente anêmicos.
Referências Bibliográficas
1. ROCHA M. S. Fígado. In Rocha M.S.:
Tomografia Computadorizada e Ressonância Magnética: Gastroenterologia. São
Paulo, Sarvier, 1997.
2. LUM C; Kucharrczkyk W, Montanera
W, Becker L E. The sella turcica and the
parasellar region. In: Atlas, S. W., ed.
Magnetic Resonance Imaging of the Brain
and Spine. Philadelphia, PA: Lippincott
Williams & Wilkins, 2002.
3. CHEZMAR JL; Nelson RC, Malko JA;
Bernardino ME. Hepatic iron overload:
diagnosis and quantification by
noninvasive imaging. Gastrointestinal
Radiology 1990; 15: 27-31.
São Paulo, dezembro de 2002
Caderno Dois
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Brucelose
CASO 3 — Dr. Ernesto Lima A Melo
História Clínica
Figura 1: TC sem
contraste. Calcificação
hepática.
Paciente do sexo masculino, 51 anos, com
quadro de febre intermitente há 40 dias. Há 15
dias refere dor lombar com irradiação para o
membro inferior direito.
Figura 2: TC
pós contraste.
Calcificação com halo
hipoatenuante
periférico (aspecto em
alvo).
Diagnóstico
Brucelose
Discussão
A brucelose (febre de Malta, febre ondulante,
febre do Mediterrâneo) é uma zoonose
causada por bacilos Gram-negativos do gênero
Brucella. Tem distribuição geográfica
universal, sendo mais acometidos homens que
trabalham com animais ou seus produtos
(veterinários, funcionários de frigoríficos e
ordenhadores).
A doença é transmitida por diferentes vias,
principalmente a cutânea. Uma vez no
organismo, alguns bacilos são fagocitados por
macrófagos e outros alcançam linfonodos
regionais. A seguir, se a resposta imune for
insuficiente, disseminam-se principalmente
para o fígado, baço e medula óssea.
O amplo espectro da infecção depende da
imunidade do hospedeiro, variando de cura à
formação de pequenos granulomas. Tais
granulomas podem supurar e servir como
fonte de repetidos surtos de bacteremia,
comprometendo outros órgãos (sistema
músculo-esquelético, SNC, pulmões, coração).
O quadro clínico é de febre, calafrios, cefaléia,
fadiga, sudorese, anorexia e emagrecimento.
Às vezes há astenia, esplenomegalia,
linfadenopatia, lombalgia, hepatomegalia e
rigidez de nuca. Pode ser agudo (até 2 meses),
subagudo (2 meses a 1 ano) ou, principalmente, crônico (mais que 1 ano).
O sistema músculo-esquelético é dos mais
frequentemente acometidos. Quando o
acometimento é espinhal, pode ser focal ou
difuso. A forma focal classicamente ocorre no
platô superior de uma vértebra lombar (70%).
Não há acometimento do disco, tecidos
paravertebrais ou canal vertebral. A
Figura 3: TC
pós contraste.
Abscesso
paravertebral,
com comprometimento
ósseo
associado.
cintilografia mostra aumento da captação do
radiofármaco, geralmente apenas na aquisição anterior; a radiografia, área de erosão,
esclerose, formação osteofitária e fenômeno
do vácuo; a RM, áreas focais de alteração do
sinal. Na forma difusa, a osteomielite acomete
praticamente todo o corpo vertebral. A
progressão da infecção ocorre através de
estruturas ligamentares e vasculares, culminando no envolvimento dos discos e corpos
vertebrais adjacentes. O osso torna-se
amolecido, resultando na sua destruição,
podendo associar-se herniações discais,
infecção paravertebral e, em casos graves,
extensão do processo para o canal vertebral.
A cintilografia mostra aumento circunferencial
da captação do radiofármaco; a radiografia,
destruição óssea; a RM, áreas difusas de
alteração do sinal em vértebras, discos e
tecidos paravertebrais adjacentes.
Quando extra-espinhal a doença acomete
principalmente grandes aticulações, preferencialmente joelhos e sacro-ilíacas. Podem
causar sinovites com efusões
serosanguinolentas. À cintilografia, pode
haver aumento da captação do radiofármaco;
à RM, derrames articulares sem alterações
ósseas; a radiografia pode ser normal. A
artrite destrutiva é rara.
O acometimento hepático como granulomas
supurativos é raro. Numa revisão feita por
Débat-Zoguéreh (1995), havia 28 casos
descritos. Na maioria deles a lesão é nodular
com calcificação central. O centro representa
tecido sequestrado calcificado. A periferia
corresponde a exudato com organismos. Na
literatura, tais achados foram principalmente
anatomopatológicos. A apresentação “em
alvo” que demonstramos na TC, apesar de
incomum, é altamente sugestiva de brucelose.
O tratamento se faz com antibióticos. Como
brucelose e tuberculose podem assemelhar-se
Figura 4: RM, sagital,
T1 pós contraste.
Acometimento de
partes moles prévertebral, do corpo
vertebral e do disco,
com coleção estendendo-se para o interior do
canal vertebral (espaço
epidural ) comprimindo
o saco dural.
clinicamente, o uso do esquema RIP pode
mascarar e subtratar a brucelose, além de
levar à falsa idéia de cura da tuberculose.
Referências Bibliográficas
1. MENDES RP; Machado JM. Brucelose. In
Tratado de Infectologia, Veronesi R.;
Focaccia R. Eds. Atheneu 1997: 575-582.
2. AL-SHAHED MS; Sharif HS; Haddad MC;
Aabed MY; Sammak BM; Mutairi MA. Imaging
features of musculoskeletal brucellosis.
Radiographics 1994; 14: 333-348.
3. WILIAMS RK; Crossley K. Acute and
chronic hepatic involvement of brucellosis.
Gastroenterology 1982; 83: 455-458.
4. DÉBAT-ZOGUÉREH D; Badiaga S; Uzan E;
Le Treut YP; Lebreuil G; Bourgeade A.
Granulome nécrosant hépatique d’origine
brucellienne. À propos d’un cas. Ree Méd
Interne 1995; 16: 63-66.
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Caderno Dois
São Paulo, dezembro de 2002
Doença de Hand-Schüller-Christian
CASO 4 — Dr. Alípio Gomes Ormond
História Clínica
Paciente do sexo masculino, 6 anos, há 3
anos apresenta tumorações cranianas. Há
um ano evolui com poliúria e polidipsia.
Diagnóstico
Doença de Hand-Schüller-Christian
(subtipo da granulomatose eosinofílica).
Discussão
A granulomatose eosinofílica é um grupo
de doenças caracterizada por proliferação de histiócitos (macrófagos). O termo
popular “Histiocitose X” está em desuso,
sendo preferível o termo “granulomatose
eosinofílica” ou “granulomatose de
células de Langerhans”.
As doenças dos histiócitos podem ser
classificadas em três grupos: histiocitose
de células dendríticas, doenças do
macrófago eritrofagocítico e histiocitose
maligna. A granulomatose eosinofílica
pertence ao primeiro grupo, que apresenta formas uni ou multifocais. As
manifestações clínicas são diferentes nas
três síndromes, mas têm características
microscópicas comuns, que não podem
ser diferenciadas por um
patologista.
A patogenia do processo é desconhecida, discutindo-se se o processo é
reacional ou neoplásico. Há uma incidência maior em homens do que em mulheres (2:1). Aqueles que defendem que o
processo é reacional argumentam que
em múltiplos casos há remissão espontânea, não se detecta aneuploidias ou
atipias. Os que defendem que o processo
é neoplásico argumentam que as células
são monoclonais.
A granulomatose eosinofílica unifocal é
uma doença benigna caracterizada por
lesão óssea lítica solitária, que geralmente poupa o eixo hipotálamo-hipofisário,
embora o crânio seja freqüentemente
acometido. As lesões são geralmente
assintomáticas e diagnosticados quando é
realizado um exame por outro motivo. A
faixa etária mais acometida é entre 5 e 15
anos.
No outro extremo, há uma forma
multifocal, a Doença de Letterer-Siwe,
que representa cerca de 10 % dos casos
e manifesta-se antes dos dois anos de
vida. É uma forma fulminante aguda, que
apresenta sintomas sistêmicos com
erupção cutânea, hepatoesplenomegalia,
linfonodomegalias e hemorragias, com
anemia secundária. Há acometimento
também do esqueleto, de forma difusa e
mal definida. Por vezes, a evolução pode
ser tão rápida que não há alterações
esqueléticas.
Na forma intermediária, também
multifocal, temos a Doença de HandSchüller-Christian. A faixa etária mais
acometida é entre 10 e 15 anos. Representa cerca de 25% dos casos, sendo a
síndrome clássica caracterizada por
diabetes insipidus, exoftalmia e lesões
líticas ósseas, predominantemente em
ossos chatos. Otites e mastoidites são
freqüentes devido ao local de acometimento ósseo. Neste subgrupo,
granulomas podem ser encontrados tanto
no hipotálamo quanto na haste
hipofisária. A radiografia de crânio
mostra lesões líticas por vezes muito
grandes, assemelhando-se a um mapa. As
margens da lesão são nítidas, mas não
apresentam a zona transicional de
esclerose. A tomografia computadorizada
pode mostrar espessamento e realce das
estruturas envolvidas. A ressonância
magnética mostra espessamento da haste
hipofisária (maior que 2,5 mm de
espessura) e hipersinal nas imagens
ponderadas em T2. As áreas envolvidas
mostram intensa impregnação pelo meio
de contraste. O diagnóstico se faz pela
biópsia de uma das lesões. Apresenta
uma alta morbidade e uma mortalidade
em torno de 10%.
Figura 1: RM, T1, coronal, sem
contraste. Hipossinal na região
hipotalâmica e massa de médio
sinal na região periquiasmática.
Figura 3: RM, T1, coronal, pós
gadolínio. Observa-se realce de
parte da lesão, na região inferior
do hipotálamo.
Referências Bibliográficas
1. LUM, C.; Kucharrczkyk, W.;
Montanera, W.; Becker, L. E. The sella
turcica and the parasellar region. In:
Atlas, S. W., ed. Magnetic Resonance
Imaging of the Brain and Spine.
Philadelphia, PA: Lippincott Williams &
Wilkins, 2002.
Figura 2: RM, T2, coronal.
Hipersinal na região hipotalâmica
com massa de baixo sinal na
região periquiasmática.
Figura 4: RM, T1, coronal, pós
gadolínio. Lesão acometendo o
osso frontal à esquerda, com
intenso realce pós-contraste.
2. BOLLINI G; Jouve JL; Gentet JC: Bone
lesions in histiocytosis X. J Pediatr
Orthop 1991 Jul-Aug; 11(4): 469-77.
3. LIN KD; Lin JD; Hsu HH:
Endocrinological aspects of Langerhans
cell histiocytosis complicated with
diabetes insipidus.
J Endocrinol Invest 1998 Jul-Aug; 21(7):
428-33.