Carcinoma Renal de Células Papilíferas

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Caderno Dois
Este encarte é parte integrante da edição de nº 310 do Jornal da Imagem
São Paulo, junho de 2004
Reunião do Clube Roentgen – outubro de 2003
Escola responsável: Hospital Nove de Julho
Feocromocitoma
Coordenadores: Dr. Fernando A. Moreira
e Dra. Luciana P. S. Baptista
São Paulo, junho de 2004
Caderno Dois
Dr. Antônio Lopes Rocha
Dr. Daniel B. Pedral Sampaio
História Clínica
M.S.L., 33 anos, masculino, branco, natural e
procedente de São Paulo.
H.P.M.A.: Quadro de cefaléia holocraniana
associada a dor lombar, febre e calafrios há
dois dias. Nega outras alterações associadas
ou relato de antecedentes importantes.
Exame Físico: Abdome globoso, flácido, RHA
+, sem visceromegalias, não há sinal de dor à
descompressão brusca, giordano negativo.
Pressão Arterial 120 x 80 mmHg. Febre (38°
C). Exame neurológico normal.
Exames Laboratoriais:
Metanefrina urinária : 1500 mcg/24 h
(normal até 1.000).
Noradrenalina urinária : 560 mcg/24 h
(normal até 55).
Diagnóstico
Feocromocitoma.
Discussão
A prevalência de feocromocitomas confirmadas
à autópsia é de 0,13% e essas neoplasias
incomuns são responsáveis por 0,1 a 0,3% dos
casos de hipertensão arterial. Ocorre liberação
sistêmica de epinefrina, norepinefrina e, em
alguns casos, de dopamina01,02. É o tumor
funcionante mais comum da adrenal03.
O tumor é composto por células cromafins que
são embriologicamente derivados do
neuroectoderma. Além das catecolaminas, os
feocromocitomas podem produzir vasopressina,
somatostatina, substância P, Interleucina-6,
calcitonina e outras substâncias que podem
contribuir para manisfestações atípicas02.
Seguindo a “Regra dos 10”, aproximadamente 10% dos feocromocitomas são extraadrenais, bilaterais, extra-abdominais,
malignos, familiares, pediátricos ou sem
elevação dos níveis pressóricos01,04.
Os feocromocitomas extra-adrenais, denominados de paragangliomas secretores de
catecolaminas, associam-se intimamente ao
órgão de Zuckerkandl, cadeia simpática em
nível da bifurcação aórtica01,04.
Os feocromocitomas familiares exibem
transmissão autossômica dominante, sendo
associados à síndrome de von Hippel-Lindau,
neurofibromatose tipo I e síndromes de
neoplasia endócrina múltipla tipo I e II01.
Aproximadamente 90% dos feocromocitomas
Cad2_04_01.pmd
1
Figuras 1 e 2
– TCH do abdome sem
e com contraste:
formação sólida,
hipervascular,
de contornos lobulados,
contendo áreas de
necrose/liquefação,
localizada no
retroperitôneo em situação interaortocaval anterior, deslocando anteriormente a terceira porção
do duodeno. Há compressão da veia mesentérica superior sem sinais de trombose
Figuras 3 (RM FSE T1), 4 (RM FSE
T2), 5 (RM T1 pós-contraste) e 6
(Angio-RM com gadolíneo –
Reconstrução MIP) – Massa sólida,
heterogênea contendo áreas de
liquefação ou necrose central,
apresentando contornos bocelados,
medindo 6,8 x 6,5 x 4,0 cm,
localizada no retroperitôneo, limitada
pela aorta abdominal e VCI
inferiormente, superiormente pela
terceira porção duodenal. Caracteriza-se por hipossinal nas imagens
ponderadas em T1, leve hipersinal
em T2, com realce heterogêneo após
o contraste. A lesão comprime a VCI
sem obstruir ou invadi-la, desloca
superiormente a terceira porção
duodenal e os vasos mesenteriais
liberam catecolaminas, sendo a história típica
de hipertensão refratária à terapia
medicamentosa usual, respondendo apenas
aos antagonistas (-adrenérgicos. A tríade
clássica de sintomas do feocromocitoma é de
palpitações, diaforese e cefaléia, sendo que
90% dos pacientes tem um ou mais elementos
dessa tríade. Outros sintomas encontrados são
palidez, vermelhidão, náusea, tremores,
fadiga, ansiedade, dor01.
Caracteristicamente os sintomas são paroxísiticos
e elicitados por mudanças de decúbito ou por
aumento da pressão abdominal. Atualmente a
pesquisa clínica mais recomendada é a avaliação
dos níveis urinários em 24 horas das
catecolaminas e seus metabólitos01.
O tratamento definitivo do feocromocitoma é
a excisão cirúrgica, acrescentando o bloqueio (-adrenérgico pré-operatório e o
seguimento dos níveis de catecolaminas e
derivados na urina de 24 horas para averiguar se há tumor residual, outra lesão
primária ou metástases.
Feocromocitomas malignos e benignos são
indistinguíveis à análise histológica. Lesões
benignas podem ser localmente invasivas, invadir
estruturas adjacentes como VCI ou cápsula renal.
Os feocromocitomas são considerados malignos
quando metástases estão presentes (13% dos
casos). Sítios comuns de metástases são o
esqueleto axial, fígado, pulmões e linfonodos
retroperitoneais ou mediastinais. A taxa de
sobrevida em 5 anos do feocromocitoma
maligno é de menos de 50%02.
Características Radiológicas
O diagnóstico por imagem é utilizado para a
localização da neoplasia. A tomografia
computadorizada (TC) atualmente é a
modalidade de escolha para a investigação de
feocromocitoma e para o estudo das glândulas
adrenais e do retroperitôneo. A aparência
típica do feocromocitoma é de uma massa de
tecidos moles arredondada, bem circunscrita,
homogênea, medindo acima de 3,0 cm. A
calcificação é muito rara01,04.
O uso do meio de contraste iodado para
caracterização da lesão pela TC é controverso
na literatura, tendo em vista os riscos intrínsecos, não sendo necessário para a detecção da
maioria das lesões considerando o seu
tamanho, mas pode ajudar na caracterização e
detecção de lesões extra-adrenais. Na maioria
das lesões o realce é heterogêneo.
Há uma discussão em torno de se administrar
o bloqueio (-adrenérgico antes da administração do meio de contraste iodado, pois poderia
aumentar os níveis de catecolaminas. Hoje, a
maioria dos serviços prefere utilizar meios de
contraste não-iônicos e não utilizar bloqueio
adrenérgico para a administração do meio de
contraste intravenoso, sendo necessário na
investigação por arteriografia01,04.
As características à ultra-sonografia são bastante
variáveis, sendo arredondados e bem circunscritos na maiorias dos casos e são isoecóides a
hipoecóides em relação ao parênquima renal01.
Na ressonância magnética, pequenos
feocromocitomas são isointensos ao músculo
e hipointensos ao fígado em T1. Nas imagens
pesadas em T2 são hiperintensos. Como são
pobres em gordura, o sinal não cai nas
seqüências “out-of-phase”01.
A radiocintilografia com Iodo131 Meta-iodobenzil-guanidina (I131MIBG) ajuda na localização da lesão primária ou secundárias. I131MIBG
é um análogo da guanetidina e compete com a
noradrenalina na captação dos receptores, tendo
uma sensibilidade de 85% e uma especificidade
de 96% para visualização de feocromocitomas
produtores de catecolaminas01.
São lesões bastante vascularizadas, desenvolvendo ocasionalmente degeneração cística focal ou
parcial. A degeneração cística subtotal ou total é
bastante incomum. Postula-se que a degeneração cística ocorre por crescimento excessivo
em relação ao suporte vascular. Os componentes císticos refletem necrose e liquefação. O
diagnóstico diferencial de lesões adrenais
císticas inclui cisto adrenal, pseudocisto,
carcinoma adrenal e feocromocitoma01.
Referências Bibliográficas
1. Lee, T.H.; Slywotzky, C.M.; Lavelle, M.T.;
Garcia, R.A.; Radiographics.
2002;22:935-940.
2. Greenspan, F.S.; Gardner, D.G.; Basic &
Clinical Endocrinology, Sixth edition,
Lange Medical Books/McGraw-Hill,
cap11, p411-420.
3. Taveras, J.M.; Radiology on CD, 1995
CD-ROOM Edition, The Adrenal gland,
v4, cap82.
4. Suton, D.; Tratado de Radiologia e
diagnóstico por imagem,, sexta edição,
Revinter, cap36, vII, p1079-1083.
Carcinoma Renal de Células Papilíferas
História Clínica
M. L.G., 20 anos, branco, masculino, natural
e procedente de São Paulo, SP.
HPMA: Hematúria de início súbito acompanhada por dor no flanco esquerdo de fraca
intensidade que regredia após o uso de
analgésicos comuns. Negava disúria,
polaciúria ou febre. Não havia história de
traumas pregressos. Negava antecedentes de
litíase renal ou de infecções do trato
urinário. Ao exame físico, abdome
normotenso, indolor à palpação, sem
visceromegalias, giordano negativo.
Dados Laboratoriais: Urina I com mais
de 300 hemáceas e 25 leucócitos degenerados por campo; cristais ausentes. Uréia,
creatinina e hemograma dentro dos
limites da normalidade.
Diagnóstico
Carcinoma Renal de Células Papilíferas.
Discussão
O carcinoma renal de células papilíferas é
uma variante histológica incomum do
carcinoma de células renais, sendo o
adenocarcinoma o tipo mais comum.
Acomete mais homens, predominando entre
a quinta e a sexta décadas de vida.
Possui aspectos imunohistoquímicos,
microscópicos e genéticos característicos.
Enquanto os carcinomas renais nãopapilíferos, representados pelos tumores
de células claras e de células granulosas,
caracterizam-se geneticamente por
deleções do cromossomo 3p, os
papilíferos cursam com trissomias do
sétimo e décimo sétimo pares.
A determinação precisa do subtipo
histológico dos tumores renais influencia
no prognóstico de cada doente. Via de
regra, os carcinomas renais de células
papilíferas devem ser constituídos
histologicamente por ao menos 50% de
componente papilar verdadeiro.
Podem ser subdivididos em tipos 1 e 2 de
acordo com sua cito-estrutura e classificados
em alto ou baixo graus de malignidade, mas
isso pouco influi nas taxas de sobrevida dos
doentes. São multifocais em até 30% dos
31/5/2004, 14:29
Figuras 2 e 3
– Nódulo sólido,
pseudoencapsulado
com realce discreto
e homogêneo pelo
meio de contraste
Figuras 4 e 5
– Lesão hipovascular
no terço médio do
rim esquerdo
Figura 1 – Ultra-Som:
Nódulo sólido, hipoecogênico,
heterogêneo no terço médio
do rim esquerdo
casos e por vezes estão associados a tumores
coexistentes geneticamente distintos.
Os carcinomas renais mantêm-se clinicamente ocultos durante a maior parte da
sua evolução, sendo encontrados
incidentalmente na maioria dos casos.
Hematúria, dor, febre, hipertensão,
proteinúria, massa abdominal e perda de
peso são os principais sinais/sintomas
dessa patologia. A tríade clássica de
hematúria, dor e massa abdominal
palpável manifesta-se em apenas 19% dos
casos, quando sinaliza doença avançada.
No momento do diagnóstico, os carcinomas papilíferos são pseudocapsulados e
estão confinados ao sítio primário.
O screening tradicional se inicia pela
urografia excretora (UGE), passando a
seguir para ultra-sonografia (US),
tomografia computadorizada (TC) e
ressonância magnética (RM). A UGE tem
sensibilidade muito menor que a TC e a RM
no diagnóstico das massas renais.
A TC é fundamental para o estadiamento do
carcinoma renal, sendo que este diagnóstico
baseia-se no reconhecimento da alteração do
contorno renal, do parênquima, do sistema
coletor e da gordura do seio renal, além das
características próprias da massa.
As indicações de TC para a investigação de
massas renais incluem: UGE com suspeita
Figura 6 – Aspecto macroscópico de
um corte longitudinal renal: note os
focos centrais de necrose cística
de massa renal; US com suspeita de massa
renal, excluindo cisto benigno; achados
normais a UGE / US em pacientes com
sinais e sintomas suspeitos; metástases de
neoplasias primárias desconhecidas;
síndromes paraneoplásicas; síndromes
com alta incidência de neoplasias renais
(doença de Von Hippel-Lindau, doença
cística adquirida, etc.); tratamento
anterior de carcinoma de células renais e
estadiamento.
O aspecto tomográfico mais característico do
carcinoma renal de células papilíferas é o
discreto realce pelo meio de contraste
iodado, inferindo hipovascularização, o qual
é captado de forma homogênea. Realce
acentuado e captação heterogênea são
características que excluem a possibilidade
diagnóstica de carcinoma renal papilífero.
Apresentam-se à US, hipoecogênicos em
relação ao parênquima renal preservado, o
que se explica pela presença de áreas
centrais de necrose cística. Até mesmo os
tumores papilíferos de curso favorável
podem possuir necrose maciça.
Hipovascularização ou até mesmo
avascularização são achados radiológicos típicos
dos estudos angiográficos desses tumores.
Os critérios de diagnóstico por imagem das
massas renais são: massa que causa saliência
no contorno renal; as características de valor
de atenuação ou de intensidade de sinal da
massa diferem do parênquima renal normal;
realce que difere do parênquima renal normal
continua...
2
Caderno Dois
São Paulo, junho de 2004
São Paulo, junho de 2004
Caderno Dois
3
Cisto Epidermóide
Carcinoma Renal de Células Papilíferas
continuação...
Dr. Eduardo Bancovsky
Dr. Antônio Lopes Rocha
(menor do que o tecido renal preservado);
margem indistinta entre a massa e o
parênquima renal é muito sugestiva de
malignidade (entretanto, tal padrão é
comum apenas entre os carcinomas maiores); quando presente, a parede de um
carcinoma de células renais é perceptivelmente espessa e geralmente irregular; sinais
secundários, quando presentes, como
extensão venosa, metástases, linfadenopatia
ou invasão de órgãos adjacentes, são
indicativos de malignidade.
O estadiamento clínico-radiológico é
considerado o principal fator prognóstico
para os portadores da doença. As taxas de
sobrevida atingem até 78% cinco anos
após o tratamento cirúrgico (nefrectomia
parcial ou total) para aqueles com tumor
restrito ao rim. Pacientes com estadio M1
(metástase a distância) apresentam
sobrevida inferior a 12% em cinco anos.
Estadiamento do Carcinoma Renal
pela TC (Classificação de Robson):
Estadio I: confinado pela cápsula renal.
Estadio II: confinado pela fáscia de
Gerota.
Estadio III a: acomete a veia renal e/ou a
veia cava inferior.
Estadio III b: linfonodos regionais.
Estadio IV: órgãos adjacentes ou
metástases a distância.
Observação: como as adrenais localizam-se
no espaço perirrenal, o acometimento da
glândula ipsilateral ainda é estadio II.
Referências Bibliográficas
1. Salama ME, Worsham MJ, DePeraltaVenturina M.; Malignant papillary renal
tumors with extensive clear cell change:
a molecular analysis by microsatellite
analysis and fluorescence in situ
hybridization; Arch Pathol Lab Med.
2003 Sep;127(9):1176-81.
2. Hughson MD, Dickman K, Bigler SA,
Meloni AM; Clear-cell and papillary
carcinoma of the kidney: an analysis of
chromosome 3, 7, and 17 abnormalities
by microsatellite amplification,
cytogenetics, and fluorescence in situ
hybridization; Actas Urol Esp. 2002
Mar;26(3):150-62.
3. Aliaga M, Millan Salvador JM, Jimenez
Cruz JF. Sandberg AA. [Microsatellite
analysis of the 3p13-p25 region in renal
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15;106(2):93-104.
4. Goessl C, Heicappell R, Munker R,
Anker P, Stroun M, Krause H, Muller M,
Miller K.; Microsatellite analysis of
plasma DNA from patients with clear
cell renal carcinoma. Cancer Res. 1998
Oct 15;58(20):4728-32.
I
II
III a
III b
III c
IV a
IV b
Extensão da doença
Tumor limitado ao rim (pequeno, intra-renal)
Tumor limitado ao rim (grande)
Disseminação do tumor para a gordura perirrenal, mas na fáscia de Gerota
Disseminação do tumor para a veia renal ou veia cava
Disseminação do tumor para os linfonodos locais
Disseminação do tumor para os vasos e linfonodos locais
N1-N3
Disseminação do tumor para os órgãos adjacentes
Metástases a distância
N4
TNM
T1
T2
T3a
T3b
N1-N3
T3b
T4
M1a-d
6. Herts BR, Coll DM, Novick AC,
Obuchowski N, Linnell G, Wirth SL,
Baker ME.; Enhancement
characteristics of papillary renal
neoplasms revealed on triphasic helical
CT of the kidneys; AJR Am J Roentgenol.
2002 Feb;178(2):367-72.
7. Mancilla-Jimenez R, Stanley RJ, Blath
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clinical, radiologic, and pathologic study
of 34 cases; Cancer. 1976
Dec;38(6):2469-80.
8. Presti JC Jr, Rao PH, Chen Q, Reuter VE,
Li FP, Fair WR, Jhanwar SC.;
Histopathological, cytogenetic, and
molecular characterization of renal
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1;51(5):1544-52.
9. Lager DJ, Huston BJ, Timmerman TG,
Bonsib SM.; Papillary renal tumors.
Morphologic, cytochemical, and
genotypic features; Cancer. 1995 Aug
15;76(4):669-73.
10. Delahunt B, Eble JN.; Papillary renal cell
carcinoma: a clinicopathologic and
immunohistochemical study of 105
tumors; Mod Pathol. 1997
Jun;10(6):537-44.
Cad2_02_03.pmd
1
Masculino, 66 anos, branco.
H.P.M.A.: Deu entrada no PS deste serviço
com quadro de confusão mental e
cefaléia intensa. Exames físico e
laboratorial: sem alterações significativas.
Realizou TC e RM sem contraste por
solicitação dos familiares.
Figura 1 – TC de crânio sem contraste:
Imagem hipodensa arredondada em
topografia do III ventrículo, com coeficiente
de atenuação de gordura, observando-se
dilatação dos ventrículos laterais, mais
importante à esquerda
epidermóides aparecem iso ou mesmo
hiperintensos em relação ao parênquima
encefálico nas imagens ponderadas em T1,
sendo chamados de “epidermóides brancos”, apresentando alto teor lipídico na
espectroscopia. Em contrapartida,
epidermóides com valores de T1 longos
(epidermóides pretos) apresentam conteúdo
lipídico reduzido à espectroscopia.
Diagnóstico
Diagnóstico Diferencial
Cisto epidermóide.
Discussão
5. Fuzesi L, Gunawan B, Bergmann F, Tack
S, Braun S, Jakse G.; Papillary renal cell
carcinoma with clear cell
cytomorphology and chromosomal loss
of 3p; Histopathology. 1999
Aug;35(2):157-61.
Correlação entre a classificação de Robson e o estadiamento TNM:
Robson
História Clínica
Os cistos epidermóides podem ter origem
congênita ou mais raramente adquirida.
Cistos epidermóides congênitos são na
verdade cistos de inclusão não
neoplásicos. Surgem provavelmente da
inclusão de elementos epiteliais da
ectoderme no período de fechamento do
tubo neural, entre a 3a e a 5a semanas de
gestação ou durante a formação das
vesículas cerebrais secundárias. Os
adquiridos são resultantes de trauma e,
nestes casos, a epiderme é implantada nos
tecidos profundos subjacentes, formando
um cisto que tem seu crescimento relacionado à descamação de queratina.
São lesões císticas bem definidas que se
insinuam ao longo das cisternas
liquóricas, apresentando superfície
externa normalmente lobulada,
freqüentemente de aspecto perláceo.
O interior da lesão é preenchido por material
querato-hialínico resultante da descamação
progressiva de parede cística. Podem
envolver vasos e nervos, invaginando-se
profundamente no tecido encefálico adjacente. O crescimento tumoral é lento e maleável,
tendendo a se adaptar ao formato das
estruturas adjacentes.
Acometem indivíduos entre 20 e 60 anos de
idade, com pico de incidência na 4a
década, sem predileção por sexo.
Quanto a localização, 90% são intradurais,
ocorrendo primariamente nos espaços
subaracnóides basais. Cerca de 40% a 50% são
encontrados nas cisternas ângulo-pontocerebelares, sendo a 3a massa mais comum
31/5/2004, 14:25
Figuras 2, 3, 4 – RM de crânio, cortes axiais (Figura 2: T2;
Figura 3: FLAIR; Figura 4: T1): Imagem nodular, heterogênea,
de contornos anfractuosos, em topografia do III ventrículo,
com região central apresentando hipersinal nas seqüências
T1, T2 e FLAIR, obliterando os forâmenes de Monro, com
dilatação associada dos ventrículos laterais, notadamente à
esquerda, com sinais de transudação ependimária
Figura 5 – A lesão descrita apresenta
hipersinal na seqüencia de difusão e
leve hipersinal periférico com hipossinal
central no mapa de ADC
nesta topografia (schwanoma do acústico e
meningioma são as mais comuns). Nas regiões
supra e para-selar, sua incidência é cerca de
7%. A localização intra-axial é incomum, sendo
o IV ventrículo o local mais acometido.
Raramente ocorrem nos hemisférios cerebrais
ou tronco encefálico. Aproximadamente 10%
são extradurais, a maioria intradiplóicos, nos
ossos frontal, parietal e occipital.
Características Radiológicas
O aspecto tomográfico é de lesão hipodensa,
de contornos bem definidos, com densidade
semelhante à do líquido cefalo-raquidiano
(LCR), contendo calcificações em 10-25%
dos casos. Ocasionalmente podem aparecer
hiperdensos, em decorrência de
Embora schwanomas completamente císticos
possam mimetizar tumores epidermóides, o
diagnóstico diferencial mais importante a ser
considerado é o cisto aracnóide.
Aquisições de RM em difusão podem ser
úteis na diferenciação entre os cistos
aracnóides e os epidermóides. O coeficiente
de difusão aparente (ADC) do cisto
aracnóide é similar ao da água estacionária,
enquanto o ADC dos tumores epidermóides é
similar ao do parênquima cerebral.
Astrocitomas císticos, hemangioblastomas e
outras lesões hipodensas das cisternas
também podem ser raramente confundidos
com tumores epidermóides.
Devemos considerar ainda: ependimoma,
subependimoma, neurocitoma, astrocitoma
de células gigantes subependimárias,
papiloma de plexo coróide, carcinoma de
plexo coróide, meningioma e metástase, que,
devido à possibilidade de apresentação
intraventricular, podem ser incluídos no
diagnóstico diferencial.
Referências Bibliográficas
sangramento, conteúdo protéico elevado ou
depósito de pigmentos que contenham ferro.
À ressonância magnética (RM) tipicamente
apresentam tempos de relaxamento longos
tanto em T1 como em T2 e características de
sinal semelhantes às do LCR. Raramente
apresentam intensidade mista de sinal.
Apresentam margens lobuladas, com leve
aumento na intensidade de sinal em relação
à porção central do cisto. Em alguns casos,
podemos observar uma margem hiperintensa
fina que provavelmente representa LCR
represado ao redor da lesão. Alguns cistos
1. Osborn, A.G.; Diagnostic Neuroradiology,
St Louis: Mosby, 1994.
2. Som, P.M.; Curtin, H.D.; Head and Neck
Imaging- 3a ed St Louis: Mosby, 1996.
3. Atlas, S.W.; MRI of the Brain and Spine.
New York: Raven Press, 1991.
4. Koeller, K.K.; Sandberg, G.D.; Cerebral
intraventricular neoplasms: radiologic
pathologic correlation. Radiographics,
22(6): 1473-1505, 2002.
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Caderno Dois
São Paulo, junho de 2004
São Paulo, junho de 2004
Caderno Dois
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Cisto Epidermóide
Carcinoma Renal de Células Papilíferas
continuação...
Dr. Eduardo Bancovsky
Dr. Antônio Lopes Rocha
(menor do que o tecido renal preservado);
margem indistinta entre a massa e o
parênquima renal é muito sugestiva de
malignidade (entretanto, tal padrão é
comum apenas entre os carcinomas maiores); quando presente, a parede de um
carcinoma de células renais é perceptivelmente espessa e geralmente irregular; sinais
secundários, quando presentes, como
extensão venosa, metástases, linfadenopatia
ou invasão de órgãos adjacentes, são
indicativos de malignidade.
O estadiamento clínico-radiológico é
considerado o principal fator prognóstico
para os portadores da doença. As taxas de
sobrevida atingem até 78% cinco anos
após o tratamento cirúrgico (nefrectomia
parcial ou total) para aqueles com tumor
restrito ao rim. Pacientes com estadio M1
(metástase a distância) apresentam
sobrevida inferior a 12% em cinco anos.
Estadiamento do Carcinoma Renal
pela TC (Classificação de Robson):
Estadio I: confinado pela cápsula renal.
Estadio II: confinado pela fáscia de
Gerota.
Estadio III a: acomete a veia renal e/ou a
veia cava inferior.
Estadio III b: linfonodos regionais.
Estadio IV: órgãos adjacentes ou
metástases a distância.
Observação: como as adrenais localizam-se
no espaço perirrenal, o acometimento da
glândula ipsilateral ainda é estadio II.
Referências Bibliográficas
1. Salama ME, Worsham MJ, DePeraltaVenturina M.; Malignant papillary renal
tumors with extensive clear cell change:
a molecular analysis by microsatellite
analysis and fluorescence in situ
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2003 Sep;127(9):1176-81.
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carcinoma of the kidney: an analysis of
chromosome 3, 7, and 17 abnormalities
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4. Goessl C, Heicappell R, Munker R,
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cell renal carcinoma. Cancer Res. 1998
Oct 15;58(20):4728-32.
I
II
III a
III b
III c
IV a
IV b
Extensão da doença
Tumor limitado ao rim (pequeno, intra-renal)
Tumor limitado ao rim (grande)
Disseminação do tumor para a gordura perirrenal, mas na fáscia de Gerota
Disseminação do tumor para a veia renal ou veia cava
Disseminação do tumor para os linfonodos locais
Disseminação do tumor para os vasos e linfonodos locais
N1-N3
Disseminação do tumor para os órgãos adjacentes
Metástases a distância
N4
TNM
T1
T2
T3a
T3b
N1-N3
T3b
T4
M1a-d
6. Herts BR, Coll DM, Novick AC,
Obuchowski N, Linnell G, Wirth SL,
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characteristics of papillary renal
neoplasms revealed on triphasic helical
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tumors; Mod Pathol. 1997
Jun;10(6):537-44.
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1
Masculino, 66 anos, branco.
H.P.M.A.: Deu entrada no PS deste serviço
com quadro de confusão mental e
cefaléia intensa. Exames físico e
laboratorial: sem alterações significativas.
Realizou TC e RM sem contraste por
solicitação dos familiares.
Figura 1 – TC de crânio sem contraste:
Imagem hipodensa arredondada em
topografia do III ventrículo, com coeficiente
de atenuação de gordura, observando-se
dilatação dos ventrículos laterais, mais
importante à esquerda
epidermóides aparecem iso ou mesmo
hiperintensos em relação ao parênquima
encefálico nas imagens ponderadas em T1,
sendo chamados de “epidermóides brancos”, apresentando alto teor lipídico na
espectroscopia. Em contrapartida,
epidermóides com valores de T1 longos
(epidermóides pretos) apresentam conteúdo
lipídico reduzido à espectroscopia.
Diagnóstico
Diagnóstico Diferencial
Cisto epidermóide.
Discussão
5. Fuzesi L, Gunawan B, Bergmann F, Tack
S, Braun S, Jakse G.; Papillary renal cell
carcinoma with clear cell
cytomorphology and chromosomal loss
of 3p; Histopathology. 1999
Aug;35(2):157-61.
Correlação entre a classificação de Robson e o estadiamento TNM:
Robson
História Clínica
Os cistos epidermóides podem ter origem
congênita ou mais raramente adquirida.
Cistos epidermóides congênitos são na
verdade cistos de inclusão não
neoplásicos. Surgem provavelmente da
inclusão de elementos epiteliais da
ectoderme no período de fechamento do
tubo neural, entre a 3a e a 5a semanas de
gestação ou durante a formação das
vesículas cerebrais secundárias. Os
adquiridos são resultantes de trauma e,
nestes casos, a epiderme é implantada nos
tecidos profundos subjacentes, formando
um cisto que tem seu crescimento relacionado à descamação de queratina.
São lesões císticas bem definidas que se
insinuam ao longo das cisternas
liquóricas, apresentando superfície
externa normalmente lobulada,
freqüentemente de aspecto perláceo.
O interior da lesão é preenchido por material
querato-hialínico resultante da descamação
progressiva de parede cística. Podem
envolver vasos e nervos, invaginando-se
profundamente no tecido encefálico adjacente. O crescimento tumoral é lento e maleável,
tendendo a se adaptar ao formato das
estruturas adjacentes.
Acometem indivíduos entre 20 e 60 anos de
idade, com pico de incidência na 4a
década, sem predileção por sexo.
Quanto a localização, 90% são intradurais,
ocorrendo primariamente nos espaços
subaracnóides basais. Cerca de 40% a 50% são
encontrados nas cisternas ângulo-pontocerebelares, sendo a 3a massa mais comum
31/5/2004, 14:25
Figuras 2, 3, 4 – RM de crânio, cortes axiais (Figura 2: T2;
Figura 3: FLAIR; Figura 4: T1): Imagem nodular, heterogênea,
de contornos anfractuosos, em topografia do III ventrículo,
com região central apresentando hipersinal nas seqüências
T1, T2 e FLAIR, obliterando os forâmenes de Monro, com
dilatação associada dos ventrículos laterais, notadamente à
esquerda, com sinais de transudação ependimária
Figura 5 – A lesão descrita apresenta
hipersinal na seqüencia de difusão e
leve hipersinal periférico com hipossinal
central no mapa de ADC
nesta topografia (schwanoma do acústico e
meningioma são as mais comuns). Nas regiões
supra e para-selar, sua incidência é cerca de
7%. A localização intra-axial é incomum, sendo
o IV ventrículo o local mais acometido.
Raramente ocorrem nos hemisférios cerebrais
ou tronco encefálico. Aproximadamente 10%
são extradurais, a maioria intradiplóicos, nos
ossos frontal, parietal e occipital.
Características Radiológicas
O aspecto tomográfico é de lesão hipodensa,
de contornos bem definidos, com densidade
semelhante à do líquido cefalo-raquidiano
(LCR), contendo calcificações em 10-25%
dos casos. Ocasionalmente podem aparecer
hiperdensos, em decorrência de
Embora schwanomas completamente císticos
possam mimetizar tumores epidermóides, o
diagnóstico diferencial mais importante a ser
considerado é o cisto aracnóide.
Aquisições de RM em difusão podem ser
úteis na diferenciação entre os cistos
aracnóides e os epidermóides. O coeficiente
de difusão aparente (ADC) do cisto
aracnóide é similar ao da água estacionária,
enquanto o ADC dos tumores epidermóides é
similar ao do parênquima cerebral.
Astrocitomas císticos, hemangioblastomas e
outras lesões hipodensas das cisternas
também podem ser raramente confundidos
com tumores epidermóides.
Devemos considerar ainda: ependimoma,
subependimoma, neurocitoma, astrocitoma
de células gigantes subependimárias,
papiloma de plexo coróide, carcinoma de
plexo coróide, meningioma e metástase, que,
devido à possibilidade de apresentação
intraventricular, podem ser incluídos no
diagnóstico diferencial.
Referências Bibliográficas
sangramento, conteúdo protéico elevado ou
depósito de pigmentos que contenham ferro.
À ressonância magnética (RM) tipicamente
apresentam tempos de relaxamento longos
tanto em T1 como em T2 e características de
sinal semelhantes às do LCR. Raramente
apresentam intensidade mista de sinal.
Apresentam margens lobuladas, com leve
aumento na intensidade de sinal em relação
à porção central do cisto. Em alguns casos,
podemos observar uma margem hiperintensa
fina que provavelmente representa LCR
represado ao redor da lesão. Alguns cistos
1. Osborn, A.G.; Diagnostic Neuroradiology,
St Louis: Mosby, 1994.
2. Som, P.M.; Curtin, H.D.; Head and Neck
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3. Atlas, S.W.; MRI of the Brain and Spine.
New York: Raven Press, 1991.
4. Koeller, K.K.; Sandberg, G.D.; Cerebral
intraventricular neoplasms: radiologic
pathologic correlation. Radiographics,
22(6): 1473-1505, 2002.
4
Caderno Dois
Este encarte é parte integrante da edição de nº 310 do Jornal da Imagem
São Paulo, junho de 2004
Reunião do Clube Roentgen – outubro de 2003
Escola responsável: Hospital Nove de Julho
Feocromocitoma
Coordenadores: Dr. Fernando A. Moreira
e Dra. Luciana P. S. Baptista
São Paulo, junho de 2004
Caderno Dois
Dr. Antônio Lopes Rocha
Dr. Daniel B. Pedral Sampaio
História Clínica
M.S.L., 33 anos, masculino, branco, natural e
procedente de São Paulo.
H.P.M.A.: Quadro de cefaléia holocraniana
associada a dor lombar, febre e calafrios há
dois dias. Nega outras alterações associadas
ou relato de antecedentes importantes.
Exame Físico: Abdome globoso, flácido, RHA
+, sem visceromegalias, não há sinal de dor à
descompressão brusca, giordano negativo.
Pressão Arterial 120 x 80 mmHg. Febre (38°
C). Exame neurológico normal.
Exames Laboratoriais:
Metanefrina urinária : 1500 mcg/24 h
(normal até 1.000).
Noradrenalina urinária : 560 mcg/24 h
(normal até 55).
Diagnóstico
Feocromocitoma.
Discussão
A prevalência de feocromocitomas confirmadas
à autópsia é de 0,13% e essas neoplasias
incomuns são responsáveis por 0,1 a 0,3% dos
casos de hipertensão arterial. Ocorre liberação
sistêmica de epinefrina, norepinefrina e, em
alguns casos, de dopamina01,02. É o tumor
funcionante mais comum da adrenal03.
O tumor é composto por células cromafins que
são embriologicamente derivados do
neuroectoderma. Além das catecolaminas, os
feocromocitomas podem produzir vasopressina,
somatostatina, substância P, Interleucina-6,
calcitonina e outras substâncias que podem
contribuir para manisfestações atípicas02.
Seguindo a “Regra dos 10”, aproximadamente 10% dos feocromocitomas são extraadrenais, bilaterais, extra-abdominais,
malignos, familiares, pediátricos ou sem
elevação dos níveis pressóricos01,04.
Os feocromocitomas extra-adrenais, denominados de paragangliomas secretores de
catecolaminas, associam-se intimamente ao
órgão de Zuckerkandl, cadeia simpática em
nível da bifurcação aórtica01,04.
Os feocromocitomas familiares exibem
transmissão autossômica dominante, sendo
associados à síndrome de von Hippel-Lindau,
neurofibromatose tipo I e síndromes de
neoplasia endócrina múltipla tipo I e II01.
Aproximadamente 90% dos feocromocitomas
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1
Figuras 1 e 2
– TCH do abdome sem
e com contraste:
formação sólida,
hipervascular,
de contornos lobulados,
contendo áreas de
necrose/liquefação,
localizada no
retroperitôneo em situação interaortocaval anterior, deslocando anteriormente a terceira porção
do duodeno. Há compressão da veia mesentérica superior sem sinais de trombose
Figuras 3 (RM FSE T1), 4 (RM FSE
T2), 5 (RM T1 pós-contraste) e 6
(Angio-RM com gadolíneo –
Reconstrução MIP) – Massa sólida,
heterogênea contendo áreas de
liquefação ou necrose central,
apresentando contornos bocelados,
medindo 6,8 x 6,5 x 4,0 cm,
localizada no retroperitôneo, limitada
pela aorta abdominal e VCI
inferiormente, superiormente pela
terceira porção duodenal. Caracteriza-se por hipossinal nas imagens
ponderadas em T1, leve hipersinal
em T2, com realce heterogêneo após
o contraste. A lesão comprime a VCI
sem obstruir ou invadi-la, desloca
superiormente a terceira porção
duodenal e os vasos mesenteriais
liberam catecolaminas, sendo a história típica
de hipertensão refratária à terapia
medicamentosa usual, respondendo apenas
aos antagonistas (-adrenérgicos. A tríade
clássica de sintomas do feocromocitoma é de
palpitações, diaforese e cefaléia, sendo que
90% dos pacientes tem um ou mais elementos
dessa tríade. Outros sintomas encontrados são
palidez, vermelhidão, náusea, tremores,
fadiga, ansiedade, dor01.
Caracteristicamente os sintomas são paroxísiticos
e elicitados por mudanças de decúbito ou por
aumento da pressão abdominal. Atualmente a
pesquisa clínica mais recomendada é a avaliação
dos níveis urinários em 24 horas das
catecolaminas e seus metabólitos01.
O tratamento definitivo do feocromocitoma é
a excisão cirúrgica, acrescentando o bloqueio (-adrenérgico pré-operatório e o
seguimento dos níveis de catecolaminas e
derivados na urina de 24 horas para averiguar se há tumor residual, outra lesão
primária ou metástases.
Feocromocitomas malignos e benignos são
indistinguíveis à análise histológica. Lesões
benignas podem ser localmente invasivas, invadir
estruturas adjacentes como VCI ou cápsula renal.
Os feocromocitomas são considerados malignos
quando metástases estão presentes (13% dos
casos). Sítios comuns de metástases são o
esqueleto axial, fígado, pulmões e linfonodos
retroperitoneais ou mediastinais. A taxa de
sobrevida em 5 anos do feocromocitoma
maligno é de menos de 50%02.
Características Radiológicas
O diagnóstico por imagem é utilizado para a
localização da neoplasia. A tomografia
computadorizada (TC) atualmente é a
modalidade de escolha para a investigação de
feocromocitoma e para o estudo das glândulas
adrenais e do retroperitôneo. A aparência
típica do feocromocitoma é de uma massa de
tecidos moles arredondada, bem circunscrita,
homogênea, medindo acima de 3,0 cm. A
calcificação é muito rara01,04.
O uso do meio de contraste iodado para
caracterização da lesão pela TC é controverso
na literatura, tendo em vista os riscos intrínsecos, não sendo necessário para a detecção da
maioria das lesões considerando o seu
tamanho, mas pode ajudar na caracterização e
detecção de lesões extra-adrenais. Na maioria
das lesões o realce é heterogêneo.
Há uma discussão em torno de se administrar
o bloqueio (-adrenérgico antes da administração do meio de contraste iodado, pois poderia
aumentar os níveis de catecolaminas. Hoje, a
maioria dos serviços prefere utilizar meios de
contraste não-iônicos e não utilizar bloqueio
adrenérgico para a administração do meio de
contraste intravenoso, sendo necessário na
investigação por arteriografia01,04.
As características à ultra-sonografia são bastante
variáveis, sendo arredondados e bem circunscritos na maiorias dos casos e são isoecóides a
hipoecóides em relação ao parênquima renal01.
Na ressonância magnética, pequenos
feocromocitomas são isointensos ao músculo
e hipointensos ao fígado em T1. Nas imagens
pesadas em T2 são hiperintensos. Como são
pobres em gordura, o sinal não cai nas
seqüências “out-of-phase”01.
A radiocintilografia com Iodo131 Meta-iodobenzil-guanidina (I131MIBG) ajuda na localização da lesão primária ou secundárias. I131MIBG
é um análogo da guanetidina e compete com a
noradrenalina na captação dos receptores, tendo
uma sensibilidade de 85% e uma especificidade
de 96% para visualização de feocromocitomas
produtores de catecolaminas01.
São lesões bastante vascularizadas, desenvolvendo ocasionalmente degeneração cística focal ou
parcial. A degeneração cística subtotal ou total é
bastante incomum. Postula-se que a degeneração cística ocorre por crescimento excessivo
em relação ao suporte vascular. Os componentes císticos refletem necrose e liquefação. O
diagnóstico diferencial de lesões adrenais
císticas inclui cisto adrenal, pseudocisto,
carcinoma adrenal e feocromocitoma01.
Referências Bibliográficas
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4. Suton, D.; Tratado de Radiologia e
diagnóstico por imagem,, sexta edição,
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Carcinoma Renal de Células Papilíferas
História Clínica
M. L.G., 20 anos, branco, masculino, natural
e procedente de São Paulo, SP.
HPMA: Hematúria de início súbito acompanhada por dor no flanco esquerdo de fraca
intensidade que regredia após o uso de
analgésicos comuns. Negava disúria,
polaciúria ou febre. Não havia história de
traumas pregressos. Negava antecedentes de
litíase renal ou de infecções do trato
urinário. Ao exame físico, abdome
normotenso, indolor à palpação, sem
visceromegalias, giordano negativo.
Dados Laboratoriais: Urina I com mais
de 300 hemáceas e 25 leucócitos degenerados por campo; cristais ausentes. Uréia,
creatinina e hemograma dentro dos
limites da normalidade.
Diagnóstico
Carcinoma Renal de Células Papilíferas.
Discussão
O carcinoma renal de células papilíferas é
uma variante histológica incomum do
carcinoma de células renais, sendo o
adenocarcinoma o tipo mais comum.
Acomete mais homens, predominando entre
a quinta e a sexta décadas de vida.
Possui aspectos imunohistoquímicos,
microscópicos e genéticos característicos.
Enquanto os carcinomas renais nãopapilíferos, representados pelos tumores
de células claras e de células granulosas,
caracterizam-se geneticamente por
deleções do cromossomo 3p, os
papilíferos cursam com trissomias do
sétimo e décimo sétimo pares.
A determinação precisa do subtipo
histológico dos tumores renais influencia
no prognóstico de cada doente. Via de
regra, os carcinomas renais de células
papilíferas devem ser constituídos
histologicamente por ao menos 50% de
componente papilar verdadeiro.
Podem ser subdivididos em tipos 1 e 2 de
acordo com sua cito-estrutura e classificados
em alto ou baixo graus de malignidade, mas
isso pouco influi nas taxas de sobrevida dos
doentes. São multifocais em até 30% dos
31/5/2004, 14:29
Figuras 2 e 3
– Nódulo sólido,
pseudoencapsulado
com realce discreto
e homogêneo pelo
meio de contraste
Figuras 4 e 5
– Lesão hipovascular
no terço médio do
rim esquerdo
Figura 1 – Ultra-Som:
Nódulo sólido, hipoecogênico,
heterogêneo no terço médio
do rim esquerdo
casos e por vezes estão associados a tumores
coexistentes geneticamente distintos.
Os carcinomas renais mantêm-se clinicamente ocultos durante a maior parte da
sua evolução, sendo encontrados
incidentalmente na maioria dos casos.
Hematúria, dor, febre, hipertensão,
proteinúria, massa abdominal e perda de
peso são os principais sinais/sintomas
dessa patologia. A tríade clássica de
hematúria, dor e massa abdominal
palpável manifesta-se em apenas 19% dos
casos, quando sinaliza doença avançada.
No momento do diagnóstico, os carcinomas papilíferos são pseudocapsulados e
estão confinados ao sítio primário.
O screening tradicional se inicia pela
urografia excretora (UGE), passando a
seguir para ultra-sonografia (US),
tomografia computadorizada (TC) e
ressonância magnética (RM). A UGE tem
sensibilidade muito menor que a TC e a RM
no diagnóstico das massas renais.
A TC é fundamental para o estadiamento do
carcinoma renal, sendo que este diagnóstico
baseia-se no reconhecimento da alteração do
contorno renal, do parênquima, do sistema
coletor e da gordura do seio renal, além das
características próprias da massa.
As indicações de TC para a investigação de
massas renais incluem: UGE com suspeita
Figura 6 – Aspecto macroscópico de
um corte longitudinal renal: note os
focos centrais de necrose cística
de massa renal; US com suspeita de massa
renal, excluindo cisto benigno; achados
normais a UGE / US em pacientes com
sinais e sintomas suspeitos; metástases de
neoplasias primárias desconhecidas;
síndromes paraneoplásicas; síndromes
com alta incidência de neoplasias renais
(doença de Von Hippel-Lindau, doença
cística adquirida, etc.); tratamento
anterior de carcinoma de células renais e
estadiamento.
O aspecto tomográfico mais característico do
carcinoma renal de células papilíferas é o
discreto realce pelo meio de contraste
iodado, inferindo hipovascularização, o qual
é captado de forma homogênea. Realce
acentuado e captação heterogênea são
características que excluem a possibilidade
diagnóstica de carcinoma renal papilífero.
Apresentam-se à US, hipoecogênicos em
relação ao parênquima renal preservado, o
que se explica pela presença de áreas
centrais de necrose cística. Até mesmo os
tumores papilíferos de curso favorável
podem possuir necrose maciça.
Hipovascularização ou até mesmo
avascularização são achados radiológicos típicos
dos estudos angiográficos desses tumores.
Os critérios de diagnóstico por imagem das
massas renais são: massa que causa saliência
no contorno renal; as características de valor
de atenuação ou de intensidade de sinal da
massa diferem do parênquima renal normal;
realce que difere do parênquima renal normal
continua...