Epilepsien mit einfachen und komplex
Transcrição
Epilepsien mit einfachen und komplex
Informationszentrum Epilepsie (ize) der Dt. Gesellschaft für Epileptologie e.V. Reinhardtstr. 14 10117 Berlin Tel: 0700/13141300 (0,12 €/min) Fax: 0700/13141399 Internet: www.izepilepsie.de Epilepsien mit einfachen und komplex-fokalen Anfällen (040) Autorin: Ingrid Tuxhorn, Original 1997, April 2008 Zusammenfassung 040 • Bei einfach-fokalen Anfällen bleibt das Bewusstsein ungetrübt erhalten. • Die Anfälle verlaufen in Form einer Aura (subjektive Wahrnehmung) oder auch mit Bewegungen, Versteifungen, Zuckungen. Jackson- und Versivanfälle sind ebenfalls einfach-fokale Anfälle. Fokale Anfälle können generalisieren und in einen Grand mal-Anfall münden. • Der komplex-fokale Anfall ist im Gegensatz zum einfach-fokalen Anfall durch eine Bewusstseinsstörung gekennzeichnet. • Der ältere Begriff „psychomotorischer Anfall“ weist treffend auf die Veränderungen der Psyche und der Motorik während des Anfalls hin. Einfach fokal Die Bezeichnung „einfach“ beschreibt einen Anfall, der von einem umschriebenen Hirnareal ausgeht (fokaler oder Herdanfall) und bei dem der Betroffene bei erhaltenem Bewusstsein ist. Daher erlebt der Patient (auch Kinder) die Anfallssymptome bewusst mit und kann sie auf Befragen während des Anfalls oder unmittelbar danach wiedergeben, wenn er keine anfallsbedingte Störung der Erinnerung und keine Störung der Sprachfähigkeit hat. Anfallsabläufe Aura: Der Betroffene erlebt nur eine subjektive Sinnesempfindung. Sie kann aus einer Sehstörung, Kribbelgefühlen, Übelkeit, Angst oder erlebten Gedanken und Bildern (sog. dejà vu) bestehen. (siehe Informationsblatt Nr. 039, Prodrome und Auren) Die Art der Aura gibt oft einen Hinweis für die Lokalisat ion des Herdes im Gehirn. Z. B. deutet eine visuelle Aura auf einen Anfallsursprung in der Sehrinde, eine sensible Aura auf einen Ursprung im Parietalhirn und Übelkeit wie epigastrische Aura und Angst auf einen Anfallsbeginn im Schläfenhirn hin. - Bei einfach-fokalen Anfällen treten auch Bewegungen, Versteif ungen, Zuckungen bei weiterhin erhaltenem Bewusstsein auf. Dies spricht für eine Beteiligung der motorischen Regionen des Gehirns. - Bei Jacksonanf ällen beginnen Zuckungen – Kloni – umschrieben im Arm, Bein oder Gesicht, die sich dann langsam auf eine Körperhälfte zum Halbseiten- oder auch Grand mal-Anfall ausbreiten können. - Der Versivanf all besteht aus einer Kopf- und Augenwendung zu einer Seite und deutet auf einen Anfallsbeginn im gegenüberliegenden Stirnhirn. 1 Es kann bei Herdanfällen auch zu einem Gedächtnisverlust und Sprachverlust kommen, so dass der Patient sich auch bei erhaltenem Bewusstsein während oder unmittelbar nach dem Anfall nicht verständigen kann. Ursachen, Behandlung Einfache fokale Anfälle treten nicht selten im Zusammenhang mit umschriebenen Schädigungen des Gehirns, wie z.B. Vernarbungen, Fehlbildungen, Entzündungen, Durchblutungsstörungen und Tumoren, auf. Einfache fokale Anfälle treten auch im Rahmen gewisser Epilepsiesyndrome auf. Typische Beispiele sind die Rolando-Epilepsie und das Landau-Kleffner-Syndrom bei Kindern. In der Behandlung der Epilepsien mit fokalen Anfällen werden verschiedene Antiepileptika benutzt: Carbamazepin, Phenytoin, Lamotrigin, Gabapentin, Sultiam u.a. Wenn die Anfälle pharmakoresistent bleiben und es klare Hinweise für einen Herdursprung der Anfälle gibt, wäre nach zweijähriger Behandlung eine prächirurgische Diagnostik mit der Frage nach operativer Behandlung in Erwägung zu ziehen. Komplex - fokal Der komplex-fokale Anfall hat als seinen Kern die paroxysmale Bewusstseinsstörung im Gegensatz zum einfach-fokalen Anfall, bei dem das Bewusstsein erhalten bleibt. Der ältere Begriff „psychomotorischer Anfall“ beschreibt die gleiche Anfallsform und weist treffend auf die Veränderungen von Psyche und Motorik während des Anfalls hin. Anfallsabläufe Der Anfall wird oft durch ein Vorgefühl, die sogenannte Aura, eingeleitet. Der Betroffene wird dadurch gewarnt und kann sich in Sicherheit bringen, bevor die Bewusstseinsstörung einsetzt. Zu Beginn kann er noch sprechen und reagieren, trübt dann aber langsam ein. Nach mehreren Minuten klart er in der Regel wieder auf und kann sich nicht selten an Bruchteile des Anfalls erinnern. Bei einigen Patienten dauert die Phase der Umdämmerung und Verwirrung länger. Der Betroffene kann dann auch sehr komplizierte Vorgänge verrichten, an die er sich aber hinterher nicht mehr erinnert. Während der motorischen Phase des psychomotorischen Anfalls können ganz unterschiedliche Verhaltensweisen beobachtet werden. Manche Patienten verharren bewegungslos wie bei einer Absence. Andere haben sog. Automatismen wie Kauen, Schlucken und unruhige, nestelnde Bewegungen der Hände. Wiederum andere werden während des Anfalls sehr unruhig und laufen umher. Auch kommt es während des Anfalls trotz Störung des Bewusstseins zu sprachlichen Äußerungen, die ständig wiederholt werden. Im weiteren Verlauf des Anfalls kann es zu einem Drehen des Kopfes und der Augen kommen. Damit beginnt oft der sekundär generalisierte Anfall mit einer tonischen Versteifung der Gliedmaßen und anschließenden klonischen Zuckungen des gesamten Körpers. 2 Im EEG wird gewöhnlich ein Herdbefund im Schläfen- oder Stirnhirn registriert. Ein komplex-fokaler Anfall kann aber auch infolge Erregungsfortleitung von einem in entfernteren Hirnregionen gelegenen Herd ausgelöst werden. Ursachen, Behandlung Außer der EEG-Ableitung sind weitere diagnostische Untersuchungen zur Klärung der Anfallsursache, vor allem mit Hilfe der neuartigen bildgebenden Verfahren (Kernspintomographie, Computertomographie u.a.), erforderlich. Medikamente der Wahl sind Carbamazepin, Phenytoin, Lamotrigin und Gabapentin. Ungefähr 60 % der Betroffenen werden anfallsfrei. Im Fall der Pharmakoresistenz sollte die Möglichkeit einer chirurgischen Behandlung überlegt werden. Vorausgehend wird eine zweijährige konsequente medikamentöse Behandlung gefordert. Die chirurgische Behandlung der mesiotemporalen Epilepsie, die als besonders gut operativ behandelbar eingestuft werden kann, verspricht eine Erfolgsquote von etwa 60% - 80%. Die Operation ist aber auch mit Risiken verbunden. Bei Kindern steht die Frage des geeigneten Zeitpunkts einer Operation wegen der Einflüsse der Epilepsie auf die gesamte körperlich-seelische Entwicklung des Kindes sehr im Vordergrund. Weiterführende Materialien • • • • • Stefan, H.: Epilepsien. Diagnose und Behandlung. Ed. Medizin, VCH, Weinheim, 1991, 121-129 Bauer, G.: Fokale Anfälle mit komplexer Symptomatik. In: Fröscher, W., Vassella, F.: Die Epilepsien. Grundlagen, Klinik, Behandlung. Walter de Gruyter, Berlin, 1994, 152-158 Janz, D.: Die Epilepsien. Spezielle Pathologie und Therapie. Thieme, Stuttgart, 1969, 167-300 Doose, H.: Epilepsien im Kindes- und Jugendalter. Desitin, Hamburg 10. Aufl., 1995 Tuxhorn, I.: Aspekte zur Pathologie fokaler Epilepsien des Kindesalters. In: Boenigk, H.E., Holthausen, H., Tuxhorn, I. (Hrsg): Das anfallskranke Kind. Bd. 9, Edition m+p, Hamburg, 1993, 105-120 Zur Einordnung epileptischer Anfälle • • • • • Hauser, W.A., Annegers, J.F., Incidence of epilepsy. Epilepsia 3 (1993) 453-468 Lüders, H.O., Noachtar, S.: Atlas und Video epileptischer Anfälle und Syndrome. Ciba-Geigy, Wehr, 1995 Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 22 (1981) 489-501 Deutsche Übersetzung: Wolf, P., u.a.: Anfallskrankheiten. 166 ff; Epilepsie-Blätter 3 (1990) 33-40 Schmidt, D.: Taschenatlas Epilepsien. Zuckerschwerdt, München, 1992 Wolf, P., Wagner, G., Amelung, F.: Anfallskrankheiten. Springer, Berlin, 1987 Video • • • • • Videoatlas of epileptic seizures – classical examples. Hrsg. von der Unterkommission der Internationalen Liga gegen Epilepsie für den Video Atlas. 1995 (Der Atlas aus einer CDi-Scheibe und einem Begleitheft. Er ist erhältlich über: ILAE VCS c/o Englefield, The Medicine Group (Education) Ltd, 62 Stert Street, Abingdon, Oxfordshire, Great Britain, OX!$3UQ). Informationen dazu erteilt auch: Hoechst Pharma, 65812 Bad Soden. Videokassette mit Fallbeschreibungen aus: Lüders, H.O., Noachtar, S.: Atlas und Video epileptischer Anfälle und Syndrome. (1995/80 Min.) Zu beziehen über: Ciba-Geigy, 79662 Wehr Phänomenologie fokaler Anfälle (1994/38 Min.) Zu beziehen über: Hoechst Pharma, 65812 Bad Soden. In den beiden folgenden Filmen werden die Hauptanfallsformen gezeigt und fachlich kommentiert. Epilepsie. Die Anfallsformen (1989/30 Min.) Der Film wird für medizinische Fortbildung vom Informationszentrum Epilepsie (ize) ausgeliehen. Zusammenfassung (1986/13 Min.) Der Film wird für medizinische Fortbildung vom Informationszentrum Epilepsie (ize) ausgeliehen. Informationsblätter • • • Was sind einfache partielle Anfälle? Was sind komplexe partielle Anfälle? Zu beziehen über: Schweizerische Epilepsie-Klinik, Sekretariat der Medizinischen Direktion, Bleulerstr. 60, CH-8008 Zürich, Internet: www.epilepsie.info Folgende Informationsblätter behandeln ein angrenzendes Thema: 032 Klassifizierung von Anfällen, 033 Klassifizierung von Epilepsie-Syndromen, 039 Prodromi und Auren 3 Hinweise • Informationen über Epilepsie sind auch erhältlich über: Deutsche Epilepsievereinigung/einfälle, Zillestr. 102, 10585 Berlin, tel 030/3424414, fax 030/3424466, Internet: www.epilepsie.sh Stiftung Michael, Münzkamp 5, 22339 Hamburg, tel: 040/5388540, fax: 040538-1559, Internet: www.Stiftung-Michael.de Standardhinweis Das Informationsblatt enthält keine individuellen Behandlungshinweise. Besprechen Sie es gegebenenfalls mit Ihrem behandelnden Arzt. Herausgeber: Deutsche Gesellschaft für Epileptologie e.V. 4