APÊNDICE I – TRIAGEM CLÍNICA HEMATOLÓGICA
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APÊNDICE I – TRIAGEM CLÍNICA HEMATOLÓGICA
APÊNDICE I – TRIAGEM CLÍNICA HEMATOLÓGICA INVESTIGAÇÃO DAS ANEMIAS CLASSIFICAÇÃO Carência alimentar Absorção Inadequada Aumento de demanda Hemorragia ADC (Anemia das Doenças Crônicas) FERRIPRIVAS MICRO CÍTICAS NÃO- FERRIPRIVAS DEFICIÊNCIA ALIMENTAR DEFICIÊNCIA DE VIT B 1 2 ABSORÇÃO INADEQUADA DEMANDA AUMENTADA MACRO ERROS CONGÊNITOS DEFICIÊNCIA ALIMENTAR CÍTICAS ABSORÇÃO DEFICIENTE DEFICIÊNCIA DEMANDA AUMENTADA DE ÁCIDO FÓLICO DROGAS Talassemias Anemia Sideroblástica Vegetarianos Radicais Anemia Perniciosa Gastrectomia S. Zollinger-Ellinson S. da alça cega Ileítes / Sprue Insuf. pancreática Medicamentos Lactação Crescimento Senilidade S. Immersulund Pobre em folhas Sprue S. Disabsortiva Alterações intestinais Anemias Hemolíticas Neoplasias Dermatite Exfoliativa Álcool Cloreto de Potássio Anticonvulsivantes SMD Eritroleucemia OUTRAS CAUSAS ALGORÍTMO DE INVESTIGAÇÃO DAS ANEMIAS MICROCÍTICAS: VCM < 80 fl BAIXA NORMAL OU ALTA FERRITINA SÉRICA TIBC NORMAL OU BAIXA TIBC ALTA ESTUDO DE HB e CURVA DE HEMÓLISE ALGORÍTMO DE INVESTIGAÇÃO DAS ANEMIAS MACROCÍTICAS: Anemia Ferripriva Talassemia exclusiva Microesferocitose Anemia de Doença Crônica VCM > 100 fl BAIXO RETICULOCITO ALTO TESTE B12 ESTUDO IMUNOHEMATOLÓGICO DEFICIÊNCIA VIT B12 Anemia perniciosa, Senilidade Absorção alterada AHAI ESTUDO DE HEMOGLOBINA TESTE FÓLICO DEFICIÊNCIA FÓLICO carência alimentar, demanda aumentada, alcoolismo HEMOGLOBINOPATIA HEREDITÁRIA CD 55 e CD 59 MO / CITOGENÉTICA HPN SMD INVESTIGAÇÃO DE LINFONODOMEGALIAS LINFONODOMEGALIA LOCALIZADA Viroses, infec bacterianas, CERVICAL LA , paracoco, BK, DH neoplasias,sarcoidose, OCCIPITAL Infecções locais, sífilis, BK, RETRO AURICULAR rubéola. Idem + neoplasias + LNH SUPRA CLAVICULAR Idem + infecções, DH, MEDIASTINAL LNH, abscesso pulmonar, RETRO Infec agudas, salmonelose, PERITONEAL BK, abscesso abd, LNH INFECÇÕES NEO PLASIA HIPERSENSI BILIDADE COLA GENOSES OUTRAS LINFONODOMEGALIA GENERALIZADA virais, (mononucleose, rubéola, dengue, CMV, HIV), toxoplasmose, sífilis, calazar, brucelose,listeriose,histoplasmose, etc. DH, LNH, MF, LLC, imunoglobulinopatias Anticonvulsivante, ác. PAS, isoniazida, fenilbutazona, doença do soro, vacina LES, AR, Doença mista do colágeno, Síndrome de Sögren Histiocitose X, D. de Wipple, mastocitose, dermatite exfoliativa, amiloidose INVESTIGAÇÃO DE LINFONODOMEGALIAS: CLÍNICA CASOS SUSPEITOS CASOS INSUSPEITOS CASOS DUVIDOSOS CONDUTA 1. Solicitar Hemograma + VHS, LDH 2. Sorologia Mononucleose, HIV, CMV, sífilis, toxoplasmose 3. PPD, RX tórax (dispensável na urgência) 4. Biópsia ganglionar (dispensável na urgência) 5. Matricular/Internar 1. Encaminhar ao posto de origem, com relatório (infecção ?) 2. Retornar caso permaneça a suspeita 1. Solicitar Hemograma + VHS, LDH 2. Sorologia Mononucleose, HIV, CMV, sífilis, toxoplasmose, 3. Rubéola, PPD, RX tórax 4. Biópsia ganglionar INVESTIGAÇÃO DE LEUCOPENIAS – Nos casos de leucopenias ISOLADAS, só investigar neutropenias abaixo de 1.200/mm 3 – Acima desse valor, encaminhar ao Clínico para afastar causas clínicas (leucopenia familiar, hepatite, LES, HIV, etc.) – Investigar TODOS os casos de BI ou Pancitopenia CAUSAS DE LEUCOPENIAS INFECCIOSAS ESPLENO MEGALIAS IMUNO LÓGICAS VIRAIS Gripe, Mononucleose, Hepatite, CMV, Sarampo Rubéola, Dengue, HIV, Febre Amarela NÃO VIRAIS Tuberculose, Febre Tifóide, Septicemia Brucelose, Tularemia, Histoplasmose, Sífilis, Ricketsioses, Psitacose Malária, Calazar Veja em esplenomegalias LES, Artrite Reumatóide, Periarterite Nodosa, Outras Colagenoses Choque Anafilático, DHAI e Sarcoidose REGULARES AGENTES LEUCO PENIZANTES OCASIONAIS INFILTRAÇÃO ALTERAÇÕES DA MEDULA DEFICIÊNCIAS ÓSSEA ALTERAÇÃO DO PARÊNQUIMA colchicina, irradiação, citostáticos e benzeno analgésicos, antibióticos anticonvulsivantes, sais de ouro tranqüilizantes, antitiroidianos, diuréticos, hipoglicemiantes, antimaláricos, anti histamínicos, tuberculostáticos, sulfonamidas, barbitúricos. Metástase, Linfoma, e Necrose MO Ferro, Vitamina B12, Vitamina B6 e Ácido Fólico Leucemias, Sdr Mielodisplásica, Sdr de Fanconi, HPN,Aplasia , Neutropenia Cíclica , Hipoplasia Crônica , Agranulocitose Infantil INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL DAS LEUCOPENIAS: INVESTIGAR Nos casos de neutrófilos < 1.200/mm 3 e/ou quando acompanhada de outra citopenia Confirmação da leucopenia Hemograma pós prandial (3) com intervalo de 15 dias Doenças Metabólicas EXAMES OBRIGATÓRIOS Investigação Sorológica Doenças Imunológicas EVENTUAIS Provas Hepáticas, Glicemia, Ferrocinética, T3,T4,TSH HIV, Hepatites, CMV, Toxoplasmose, Mononucleose FAN, Provas de Função Reumática, Fator Reumatóide BO / MO, Cariotipagem Cromossomial INVESTIGAÇÃO DE ESPLENOMEGALIA: A investigação é fundamentalmente clínica. As principais causas de esplenomegalia são: CONGESTIVA cirrose hepática ICC Budd-Chiari INFLAMATÓRIA - Vírus (hepatite, mononucleose infecciosa, HIV) - Bactéria (endocardite bacteriana, febre tifóide, brucelose) - Outras (malária, esquistossomose e leishmaniose) _ Não infecciosa (LES e Artrite Reumatóide) INFILTRATIVA Gaucher Niemannn-Pick HIPERPLÁSICA Anemia Hemolítica Carencial PTI NEOPLÁSICA LLC LMC LNH SMD CAUSAS DE PLAQUETOPENIAS: - Anemia Perniciosa - Deficiência de folato ou Vit.B12 - Desnutrição - Alcoolismo - Infiltração da MO (metástase, linfoma, leucoses, necrose de MO) - Aplasias / hipoplasias (HPN, Anemia Aplástica, - S. de Fanconi) Causa Primária - PTI Imunológica Secundária a Colagenoses Hepatites A B e C, HIV, rubéola, dengue, Virais Mononucleose, sarampo, CMV, Febre amarela não virais Sepse, malária, calazar, meningite meningocócica - Hiperesplenismo (hepatopatias, esquistosomose, Doença de Gaucher, etc.) - CIVD Seqüestro - PTT,SHU e/ou perda - Trombocitopenia pós-transfusional Analgésicas (paracetamol, AAS,codeína) Antimicrobianos (sulfa, ampicilina, tetraciclina, sulfonamida, tuberculostáticos) DESTRUIÇÃO Diuréticos tiazídicos AUMENTADA Heparina Antireoideanos (propiltiouracil) Hipoglicemiantes Drogas Anti-histamínicos Sedativos Anticonvulsivantes Antiinflamatórios Benzeno, sais de ouro Citostáticos / Radiação Álcool Gestacional Leve ligada à gestação Moderada a grave (toxemia gravídica, S. HELLP) Síndrome de Bernard Soulier Anomalia de May-Hegglin OUTRAS Hereditárias Doença de Wiscott- Aldrich TAR – trombocitopenia com ausência de rádio Síndrome de Alport Trombocitopenia isolada constitucional Falsa Trombocitopenia pelo EDTA Alcoolismo PRODUÇÃO DEFICIENTE INVESTIGAÇÃO DAS PLAQUETOPENIAS NA TRIAGEM: Hemograma Lâmina de SP hematoscopia e leucometria específica Contagem de Plaquetas em citrato Provas de Função Hepática Sorologias: hepatites A, B, C,HIV,CMV,mononucleose, sífilis, Toxoplasmose Provas de função Reumática, FAN 1. Em todos os casos de PLT < 100.000/mm 3 2. 3. 4. 5. Afasta Sdr de EDTA Sugere hepatopatia Afasta plaquetopenia 2 ARIA Afasta colagenose Imunofenotipagem para HPN (CD 55 e CD 59) MO/BO (na extensão da Triagem) 6. Afasta HPN 7. Se Plt < 20.000/mm 3 INVESTIGAÇÃO DAS SÍNDROMES HEMORRÁGICAS: PLT N TS N PTT TAP N N ↑ ↑ N ↑ N N N ↑ N N N ↓ ↑ ↑ TT N N N N N FIB N N N N N N N ↑ N N ↑ ↑ ↓ N N ↑ ↑ N/↑ N N N N N ↑ N HIPÓTESES FREQÜÊNCIA Traumatismo Púrpura Simples Púrpura Vascular D. V Willebrand Def FXIII Def α2 anti-plasmina D. V Willebrand LES D. V Willebrand T. Glanzmann S. Bernard Soulier SPD D. V Willebrand Hemofilia A / B Inibidor FVIII, FIX e FXI Anticoagulante lúpico Deficiência de FXI Uso de Heparina Uso de ACO Hepatopatia Defic de Vit K (II, VII, IX, X) CIVD Hepatopatia Defic.Fat via comum (II,V,X) Hepatopatia Defic.vit K (II,VII, IX, X) Ac Lúpico CIVD / Fibrinólise primário Uso de ACO ou heparina Uso de heparina Alterações do Fibrinogênio (Hipo, Dis ou Afibrinogenemia) CONDUTA - Alta do HEMORIO após 3 confirmações - Hemorragia em mais de um sítio - Afastar LES RARO RARO - Afastar LES - Matricular - Matricular - Matricular RARO - Matricular se afastar hepatopatia e deficiência de vitamina. K RARO - Dosar D-Dímeros - Afastar hepatopatia - Matricular se afastar hepatopatia e deficiência de vitamina. K - Matricular RARO OBSERVAÇÕES: EM TODOS OS CASOS AFASTAR USO DE MEDICAÇÕES QUE INTERFEREM COM A HEMOSTASIA. NÃO CABE À TRIAGEM A SOLICITAÇÃO DE CURVA DE AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA, EM NENHUMA SITUAÇÃO. DISCUTIR OS CASOS DUVIDOSOS COM O RESPONSÁVEL DO SETOR DE HEMOSTASIA. DOENÇA DE VON WILLEBRAND D vW TIPOS II-A II II-B OUTROS N/ ↑ ↑ ↑ F VIII:c ↓ ↓/ N FvW:Ag ↓ FvW:RCof RIPA baixa c TS I PLAQUE TÁRIO III ↑ ↑ ↑ ↓ /N ↓ /N ↓ /N ↓↓ < 5% ↓ /N ↓ /N ↓/ N ↓ /N ↓↓ ↓ ↓↓ ↓ /N ↓ ↓/ N ↓↓ A A P A P A INVESTIGAÇÃO DAS POLIGLOBULIAS: POLICITEMIA VERA (PV) - CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (OMS) A1 - HCT > 60% em homens e > 56% em mulheres A2 - Ausência de causas secundárias de eritrocitose (Saturação de O 2 > 92% + EPO normal) A3 - Esplenomegalia palpável em exame físico A4 - Marcador de clonalidade (mutação JAK2) B1 - PLTS > 450.000/mm 3 B2 - LEUC > 10.000 /mm 3 ou 12.000/mm 3 em tabagistas B3 - Esplenomegalia demonstrada por USG B4 - EPO baixa POLICITEMIA VERA = A1 + A2 + (A3 ou 2 critérios B) ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE POLICITEMIA VERA ERITROCITOSE (HB > 18,5 ( M) > 16,5% (F) EPO sérica NORMAL / BAIXA Sat O2 - N COM Espleno COM Trombocitose COM Leucocitose Sat O2 - ↓ SEM Espleno SEM Trombocitose SEM Leucocitose MO / BO PV (+) PV (-) Reavaliar em 3 m ELEVADA Poliglobulia Secundária ALTA DO HEMORIO