Dermatopatologia - Blog Elsevier Saúde

Dermatopatologia
NOOSHIN K. BRINSTER, MD; VINCENT LIU, MD; A. HAFEEZ DIWAN, MD, PHD;
PHILLIP H. MCKEE, MD, FRCPATH
Referência de primeira linha para diagnósticos patológicos das
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DERMATOLOGIA
PATOLOGIA
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Nooshin K. Brinster
Vincent Liu
Brinster
A.Hafeez Diwan
Liu
Phillip H. McKee
Diwan
McKee
Dermatopatologia
Economize tempo ao diagnosticar doenças de pele. Este livro é
estruturado para ajudá-lo a revisar as principais características
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Dermatopatologia
Dermatopatologia
Nooshin K. Brinster, MD
Assistant Professor
Departments of Pathology and Dermatology
Director of Dermatopathology Services
Virgina Commonwealth University Medical Center
Richmond, Virginia
Vincent Liu, MD
Clinical Associate Professor
Departments of Dermatology and Pathology
University of Iowa Carver College of Medicine
Iowa City, Iowa
A. Hafeez Diwan, MD, PhD
Associate Professor and Director of Dermatopathology
Departments of Pathology & Immunology and Dermatology
Baylor College of Medicine
Houston, Texas
Phillip H. McKee, MD, FRCPath
Formerly Associate Professor of Pathology and
Director, Division of Dermatopathology
Department of Surgical Pathology
Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School
Boston, Massachusetts
C1840.indd i
12/12/11 6:11:22 PM
© 2012 Elsevier Editora Ltda.
Tradução autorizada do idioma inglês da edição publicada por Saunders – um selo editorial
Elsevier Inc.
Todos os direitos reservados e protegidos pela Lei 9.610 de 19/02/1998.
Nenhuma parte deste livro, sem autorização prévia por escrito da editora, poderá ser
reproduzida ou transmitida sejam quais forem os meios empregados: eletrônicos, mecânicos,
fotográficos, gravação ou quaisquer outros.
ISBN: 978-85-352-4739-8
Copyright © 2011 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
This edition of Dermatopathology, 1st edition by Nooshin K. Brinster, Vincent Liu, A. Hafeez
Diwan, Phillip H. McKee is published by arrangement with Elsevier Inc.
ISBN: 978-1-4160-9976-5
Capa
Folio Design
Editoração Eletrônica
Thomson Digital
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NOTA
O conhecimento médico está em permanente mudança. Os cuidados normais de segurança
devem ser seguidos, mas, como as novas pesquisas e a experiência clínica ampliam nosso
conhecimento, alterações no tratamento e terapia à base de fármacos podem ser necessárias
ou apropriadas. Os leitores são aconselhados a checar informações mais atuais dos produtos,
fornecidas pelos fabricantes de cada fármaco a ser administrado, para verificar a dose
recomendada, o método e a duração da administração e as contraindicações. É responsabilidade
do médico, com base na experiência e contando com o conhecimento do paciente, determinar
as dosagens e o melhor tratamento para cada um individualmente. Nem o editor nem o autor
assumem qualquer responsabilidade por eventual dano ou perda a pessoas ou a propriedade
originada por esta publicação.
O Editor
CIP-BRASIL. CATALOGAÇÃO-NA-FONTE
SINDICATO NACIONAL DOS EDITORES DE LIVROS, RJ
P338
Patologia de alto rendimento : dermatopatologia / Nooshin K. Brinster ... [et al.] ; [tradução
Denise Costa ... et al.]. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2011.
624p. : 28 cm
Tradução de: Dermatopathology
Inclui índice
ISBN 978-85-352-4739-8
1. Pele - Doenças - Manuais, guias, etc. 2. Pele - Fisiopatologia - Manuais, guias, etc. I.
Brinster, Nooshin K.
11-6408.
26.09.11 04.10.11
C1845.indd ii
CDD: 616.507
CDU: 616.5-091.8
030153
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REVISÃO CIENTÍFICA E TRADUÇÃO
Revisão Científica
Bernard Kawa Kac
Mestrando pela Fundação Oswaldo Cruz
Coordenador do Serviço de Documentação Científica Histopatológica do Laboratório Anatomical-Lab do Rio de
Janeiro
Patologista Associado do Instituto de Dermatologia Prof. Rubem David Azulay da Santa Casa da Misericórdia
do Rio de Janeiro
Patologista Consultor do Serviço de Dermatologia da Policlínica Geral do Rio de Janeiro
Patologista Consultor do Serviço de Radiologia da Policlínica Geral de Botafogo (Rio de Janeiro)
Ilustrador Médico
Tradução
Adriana Pittella Sudré
Mestre em Patologia
Professora Assistente da disciplina de Parasitologia da Universidade Federal Fluminense (UFF)
Claudia Coana
Bacharel em Letras/Tradução pelo Centro Universitário Ibero-Americano (UNIBERO)
Claudia Fernanda Dias Souza
Pós-Graduanda em Dermatologia pelo Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay da Santa Casa da
Misericórdia do Rio de Janeiro
Pós-Graduada em Clínica Médica pela Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro (SCMRJ)
Denise Costa Rodrigues
Pós-graduada em Tradução pela Universidade de Franca (Unifran)
Bacharel em Tradução pela Universidade de Brasília (UnB)
Licenciada em Letras (Língua e Literatura Inglesas) pela UnB
Eduardo Bornhausen Demarch
Graduado Médico pela Pontifícia Universidade Católica do Paraná (PUC-PR)
Pós-graduando em Dermatologia pelo Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay da Santa Casa da
Misericórdia do Rio de Janeiro e Escola Médica de Pós-graduação da Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro
(PUC-Rio)
Érica Bertolace Slaibi
Pós-graduada em Clínica Médica pelo Hospital Geral da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro
Felipe Nazareth de Matos Pinto de Carvalho
Médico Generalista
Fernanda Waehneldt Rocha Pires
Graduada em Medicina pela Universidade Gama Filho (UGV)
Médica Estagiária do Serviço de Dermatologia da Policlínica Geral do Rio de Janeiro
Fernando Diniz Mundim
Professor Adjunto do Instituto de Psiquiatria da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)
Fred Bernardes Filho
Médico Estagiário do Serviço de Dermatologia da Policlínica Geral do Rio de Janeiro
Gustavo Morgan Horta
Dermatologista
Membro Titular da Sociedade Brasileira de Dermatologia (SBD)
Membro Titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia Dermatológica (SBCD)
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Revisão Científica e Tradução
Juliane Roberta de Aragão Mendes Pereira
Médica Generalista
Maria Victória Pinto Quaresma Santos
Médica Estagiária do Serviço de Dermatologia da Policlínica Geral do Rio de Janeiro
Marília Gabriela Ribeiro Rafael
Graduada em Medicina pela Universidade Católica de Brasília (UCB/DF).
Pós-graduanda em Dermatologia pelo Hospital Mário Kröeff – Rio de Janeiro
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Para o meu amor, Derek, e nossos quatro rostos sorridentes: Layla, Maya, Neda e Ella.
Independentemente de qualquer coisa...
Nooshin Brinster
Para minha simplesmente maravilhosa esposa, Saba, meus dois filhos, meus pais
e minhas três irmãs.
Hafeez Diwan
Para todos os pacientes que nos honram, os professores que nos inspiram, os alunos que
nos desafiam e as famílias que nos completam; este livro é para vocês.
Vince Liu
Para Gracie e meus quatro filhos, cujas vidas se concentram na dermatopatologia!
Phillip McKee
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AGRADECIMENTOS
Dermatopatologia é um livro cuja criação e conclusão não
teriam sido possíveis sem a liderança determinada de
Phillip McKee. Seus mais altos padrões de dedicação incomensurável são inspiradores e somente igualados à sua
paixão e ao seu senso de humor. Foi um presente trabalhar e aprender com um mestre. Também sou grato ao
velho amigo, Vince Liu, que me convidou para participar
do projeto.
Agradeço aos residentes de dermatologia e ao corpo
docente da Faculdade de Medicina da Virginia, que forneceram as muitas fotografias clínicas e biopsias cutâneas que
se adequaram a este livro. Também tive a sorte de contar
com o apoio administrativo de Jeanette MacFarland e
Carol Burney, que sempre estiveram prontas para ajudar,
mesmo quando solicitadas na última hora.
Sou extremamente grata ao grupo da Elsevier, incluindo
William Schmitt, diretor de publicações; Andrew Hall,
editor de desenvolvimento; Kristine Feeherty, gerente de
projeto, e Steve Stave, gerente de design.
O apoio da minha família foi fundamental. Meus pais,
Masoud e Vida, incentivaram todos os meus empreendimentos, desde a infância até hoje, com muito amor. Sou
muito grata pelo amor e orientação do meu amado
marido, Derek, e de nossas filhas queridas, Layla, Maya,
Neda e Ella. Eles suportaram todas as longas horas (principalmente depois do horário de dormir) despendidas na
escrita deste livro. Sinto-me particularmente grata pelo
fato de nossa última filha ter demonstrado uma fantástica
noção de tempo, atrasando a sua chegada a este mundo
até que o livro estivesse concluído.
Nooshin K. Brinster
Uma obra desse tipo não aconteceria sem a ajuda de muitos. Em primeiro lugar, agradeço a todos os pacientes que
tive o privilégio de ter conhecido. Em segundo lugar,
quero agradecer a todos aqueles que me ensinaram a arte
e a ciência da dermatologia e da dermatopatologia. Em
terceiro lugar, devo muito a todos os estudantes de medicina, residentes e estudantes de especialização que inspiraram o meu apreço pelo ensino. Em quarto lugar, muito
obrigado a Chris Huber por sua inestimável contribuição
na parte burocrática. E, finalmente, por seu apoio incansável durante o sacrifício tremendo deste empreendimento, um agradecimento especial à Paula.
Vince Liu
Gostaria de agradecer aos seguintes colegas e amigos
pela ajuda: Jonathan Curry, Doina S. Ivan, Alexandre J.
Lazar, Daniel Ostler, Jose Plaza, Victor G. Prieto, Ronald
P. Rapini, Carlos Torres-Cabala, Wei Lien-Wang e Darren
Whittemore. Doina Ivan foi especialmente útil na preparação do capítulo sobre Metástases Cutâneas – ela
acrescentou e aperfeiçoou muito esta seção. E um agradecimento especial a Saba, Sara e Hasan, que me toleraram e me apoiaram em muitos fi ns de semana e à noite,
quando eu personificava Greta Garbo, querendo ficar
sozinha por longos períodos de tempo para trabalhar
neste livro.
Hafeez Diwan
Sou grato a Bill Schmitt da Elsevier, que pensou nesse conceito pela primeira vez, e a Andy Hall (também da Elsevier), cuja paciência e apoio durante a elaboração deste
livro foram determinantes. Foi um prazer trabalhar no
projeto com Nooshin, Vince e Hafeez, embora o meu
papel tenha sido limitado à edição (às vezes bastante
grande!) e à fotografia. Como sempre, eu aprendo muito
com os outros. Também sou extremamente grato a
Eduardo Calonje, Alex Lazar, Thomas Brenn, Wayne
Grayson e Iskander Chaudhry, que continuamente fornecem casos para estudo e fotografias fascinantes de vários
projetos de livros que dominam a minha vida. Finalmente,
e de grande importância, nunca iria conseguir nada se
não fosse pela paciência e pelo apoio de Gracie, que —
além de ser minha esposa, alma gêmea e melhor amiga
— nunca hesita em sua luta para manter-me no caminho
certo. Às vezes ela acha isso uma tarefa hercúlea!
Phillip McKee
Os autores são gratos aos seguintes amigos que gentilmente contribuíram com casos: M. Avram, F. Awadalla,
D. Barber, C. Baum, M. Blanes, T. Brenn, E. Calonje,
I. Chaudhry, J. Cohen, G. Dorer, L. Edsall, A. Farrajoli,
S. Granter, W. Grayson, B. Horvath, E. Hudgins, D. Jones,
B. Kockentiet, A. Lazar, P. E. LeBoit, S. Lyle, M. Maiberger,
S. R. Mays, F. McMullen, D. Metze, M. Michal, J. Nunley,
J. C. Pascual, S. Peck, L. Requena, M. Saeb, A. Schiedel,
D. Slater, B. Swick, I. Van den Berghe, K. Vu, D. Whittemore, S.-B. Woo, L. Yarbrough e B. ZeIger.
Os autores também agradecem a N. P. Smith.
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APRESENTAÇÃO
Patologia de Alto Rendimento, com acesso a expertconsult.
com é uma série nova de manuais de patologia que fornecem referências rápidas para o patologista e para o estudante
atarefado.
O estudo de dermatopatologia requer avaliação e compreensão da doença “macroscópica”, ou seja, o aspecto
clínico dos distúrbios cutâneos, assim como os achados
histológicos. Ao integrar as manifestações clínicas e patológicas, chega-se a um diagnóstico significativo. Com
isso em mente, Dermatopatologia é organizado por padrões
histológicos, posteriormente classificados por doença. As
manifestações clínicas e patológicas de cada doença são
apresentadas e, quando pertinente, são fornecidas fotografias clínicas. Várias fotografias patológicas são incluí-
das para cada doença, como imuno-histoquímica e
imunofluorescência, para ilustrar as muitas faces e fases
de cada doença. Além disso, o texto é apresentado em
tópicos para facilitar a consulta rápida e para aprendizagem ao microscópio. Esperamos que este livro forneça
informações valiosas e práticas para os patologistas gerais,
dermatopatologistas, residentes e outros especialistas
correlatos.
Nooshin K. Brinster, MD
Vincent Liu, MD
A. Hafeez Diwan, MD, PhD
Phillip H. McKee, FRCPath
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SUMÁRIO
I. DERMATITE INFLAMATÓRIA
A . DERMATITE ESPONGIÓTICA
Dermatite Atópica, 2
Dermatite Seborreica, 4
Dermatite de Contato Alérgica, 5
Eczema Disidrótico (Ponfolix), 7
Dermatite de Estase, 8
Erupção Espongiótica por Fármaco, 10
Reação à Picada por Artrópode, 11
Incontinência Pigmentar (Síndrome
de Bloch-Sulzberger), 13
Pitiríase Rósea, 15
Dermatite Fotoalérgica (Fototóxica/Fotoalérgica), 17
B. DERMATITE PSORIASIFORME e PUSTULOSA
Psoríase, 19
Síndrome de Reiter, 22
Pitiríase Rubra Pilar, 24
Dermatose Pustulosa Subcórnea, 26
Pustulose Exantematosa Generalizada Aguda, 27
Melanose Pustulosa Neonatal Transitória, 28
Líquen Simples Crônico e Prurigo Nodular, 29
Nevo Epidérmico Verrucoso Inflamatório Linear, 31
C. DERMATITE de INTERFACE
Eritema Multiforme, 32
Necrólise Epidérmica Tóxica/Síndrome de StevensJohnson, 34
Lúpus Eritematoso, 36
Dermatomiosite, 40
Doença de Enxerto versus Hospedeiro (DEVH), 42
Dermatite de Interface da Infecção por HIV, 44
Pitiríase Liquenoide, 46
D. DERMATITES LIQUENOIDES
Líquen Plano, 48
Reação Liquinoide por Fármaco, 50
Erupção Fixa por Fármaco, 52
Líquen Estriado, 54
Líquen Nítido, 56
Eritema Discrômico Persistente (Dermatose
Cinzenta), 57
Ceratose Liquenoide, 58
E. DOENÇAS ACANTOLÍTICAS
Pênfigo Foliáceo, 59
Pênfigo Eritematoso, 61
Pênfigo por IgA, 62
Pênfigo Vulgar, 63
Pênfigo Vegetante, 65
Pênfigo Paraneoplásico, 66
Doença de Darier (Ceratose Folicular), 68
Doença de Hailey-Hailey (Pênfigo Familiar
Benigno), 69
Doença de Grover (Dermatose Acantolítica
Transitória), 71
F. DERMATITES VESICULOSAS SUBEPIDÉRMICAS
Penfigoide Bolhoso, 73
Penfigoide (Herpes) Gestacional, 75
Penfigoide da Mucosa (Cicatricial), 77
Epidermólise Bolhosa Adquirida, 79
Epidermólise Bolhosa Congênita, 81
Dermatite Herpetiforme, 83
Dermatose por IgA Linear, 85
Porfiria Cutânea Tarda, 87
Pseudoporfiria, 89
G. DERMATITES GRANULOMATOSAS
Granuloma Anular, 90
Necrobiose Lipoídica, 92
Nódulo Reumatoide, 94
Dermatite Neutrofílica e Granulomatosa
em Paliçada, 95
Xantogranuloma Necrobiótico, 97
Sarcoidose, 99
Doença de Crohn Cutânea, 101
Granulomas de Corpo Estranho, 102
H. DERMATITES PERIVASCULARES SUPERFICIAIS
e PROFUNDAS
Eritema Anular Centrífugo, 104
Urticária, 105
Erupção Polimorfa à Luz, 107
I. FOLICULITE, PERIFOLICULITE e INFLAMAÇÃO das
Glândulas Sudoríparas
Acne Vulgar, 109
Rosácea, 111
Hidradenite Supurativa, 113
Acne Agminata, 115
Foliculite, 116
Foliculite Eosinofílica, 118
Hidradenite Écrina Neutrofílica, 119
Acne Queloidiana da Nuca, 120
J. ALOPECIA
Alopecia Areata, 121
Alopecia Androgenética, 123
Celulite Dissecante (Foliculite Dissecante), 125
Síndrome de Degeneração Folicular, 126
Foliculite Decalvante, 127
Líquen Planopilar (LPP) e Alopecia Fibrosante
Frontal, 129
K. VASCULITE e VASCULOPATIA
Vasculite Leucocitoclástica (VLC), 131
Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), 133
Vasculite Urticariforme, 135
Granuloma Facial, 137
Eritema Elevado Diutino, 139
Poliarterite Nodosa, 140
Granulomatose de Wegener, 142
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Sumário
Síndrome de Churg-Strauss (Granulomatose
Alérgica com Angiíte), 144
Coagulopatia Disseminada Intravascular (CID), 145
Crioglobulinemia, 147
Síndrome de Anticorpo Antifosfolipídio, 149
Necrose por Varfarina, 150
Embolização por Cristais de Colesterol, 151
Arterite de Células Gigantes (Temporal), 152
Atrofia Branca (Vasculite Livedoide), 154
Vasculite Linfocítica, 156
Perniose, 157
Doença de Degos, 158
Púrpura Pigmentada, 159
L. DERMATITE FIBROSANTE/
ESCLEROSANTE
Morfeia, 161
Esclerodermia (Esclerose Sistêmica), 163
Líquen Escleroso, 165
Fibrose Sistêmica Nefrogênica, 167
Dermatite por Radiação, 169
M. PANICULITES
Eritema Nodoso, 170
Paniculite Associada à Deficiência
de ␣1-antitripsina, 172
Paniculite Pancreática, 173
Necrose Gordurosa Subcutânea do Recém-nascido,
174
Vasculite Nodular/Eritema Indurado, 175
Lúpus Profundo, 177
Necrose Gordurosa Factícia e Traumática, 179
Lipodermatoesclerose (Paniculite Esclerosante),
181
Paniculite Infecciosa, 183
N. OUTRAS DERMATOSES INFLAMATÓRIAS
Síndrome de Sweet (Dermatose Neutrofílica Febril
Aguda), 184
Pioderma Gangrenoso, 186
Doença de Behçet, 188
Celulite Eosinofílica (Síndrome de Wells), 190
Fasciite Eosinofílica (Síndrome de Schulman), 192
Balanite de Zoon, 193
O. DISTÚRBIOS de CERATINIZAÇÃO
Ictiose Vulgar, 194
Ictiose Recessiva Ligada ao X, 195
Ictiose Lamelar, 196
Eritrodermia Ictiosiforme Bolhosa Congênita, 197
Ceratodermia Palmoplantar (CPP), 198
Poroceratose, 200
Paraceratose Granulosa Axilar, 202
II. DERMATITES INFECCIOSAS
A . INFECÇÕES VIRAIS
Verruga Vulgar, 204
Verruga Plantar, 205
Verruga Plana, 206
Condiloma Acuminado, 207
Molusco Contagioso, 208
Herpes Simples, 209
Vírus Varicela-Zóster (VVZ), 211
Ectima Contagioso (ORF, em inglês), 212
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B. INFECÇÕES BACTERIANAS
Impetigo, 213
Síndrome da Pele Escaldada por Estalaficocos, 215
Fasciite Necrosante, 216
Ectima, 217
Angiomatose Bacilar, 219
Actinomicose, 220
Granuloma Inguinal, 221
Antraz, 223
Infecções por Corinebactérias, 225
Doença de Lyme, 226
Sífilis, 228
Lúpus Vulgar, 231
Infecções Micobacterianas Atípicas, 232
Hanseníase 235
C. INFECÇÕES FÚNGICAS
Dermatofitose, 238
Tinha Versicolor, 241
Candidíase, 242
Foliculite por Pityrosporum, 244
Micetoma, 245
Blastomicose Norte-americana, 247
Histoplasmose, 249
Criptococose, 251
Coccidioidomicose, 253
Paracoccidioidomicose (Blastomicose Sulamericana), 255
Cromoblastomicose (Cromomicose), 256
Feo-hifomicose, 258
Esporotricose, 260
Aspergilose, 261
Zigomicose, 263
D. OUTRAS INFECÇÕES
Prototecose, 265
Rinosporidiose, 266
Leishmaniose, 267
Amebíase Cutânea, 269
Oncocercose, 270
Esquistossomíase (Bilharziose), 271
Escabiose, 272
Tungíase, 274
III. DERMATOSES NÃO INFLAMATÓRIAS
A. TRANSTORNOS METABÓLICOS e DEGENERATIVOS
Eritema Necrolítico Migratório, 276
Acrodermatite Enteropática, 277
Amiloidose Cutânea, 278
Milium Coloide do Adulto, 281
Milium Coloide Juvenil, 282
Gota, 283
Líquen Mixedematoso/Escleromixedema, 285
Escleredema (Buschke), 286
Mixedema Pré-Tibial, 287
Mucinose Folicular, 289
Calcinose Cutânea, 291
Calcifilaxia, 293
Condrodermatite Nodular da Hélice, 295
B. DOENÇAS do COLÁGENO
e dO TECIDO ELÁSTICO
Pseudoxantoma Elástico, 297
Elastose Perfurante Serpiginosa, 299
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Sumário
Colagenose Perfurante Reacional, 301
Doença de Kyrle Hyperkeratosis Follicularis
et Parafollicularis in Cutem Penetrans, 302
C. DISCROMIAS
Vitiligo, 303
Pigmentação Induzida por Fármacos, 305
IV. NEOPLASIAS
A . CISTOS e PSEUDOCISTOS
Poro Dilatado de Winer, 308
Cisto Epidermoide (Infundibular), 309
Cisto Pilar (Triquilemal), 310
Tumor Pilar Proliferante, 311
Esteatocistoma, 313
Cisto Piloso Velo Eruptivo, 314
Hidrocistoma, 315
Cisto Cutâneo Ciliado, 317
Cisto Dermoide, 318
Cisto Mixoide (Mucoso) Digital, 319
B. NEOPLASIAS MELANOCÍTICAS
Efélide, 320
Lentigo, 321
Lentigo em Mancha de Tinta, 323
Mácula Melanótica Labial, 324
Nevo Melanocítico, 325
Nevo Acral, 330
Nevo Melanocítico Congênito, 332
Nevo Halo (Nevo de Sutton), 334
Nevo de Células em Balão, 336
Nevo Recorrente (Persistente)
(Pseudomelanoma), 337
Nevo Genital (da Linha Láctea, Flexural Atípico)
(Nevo de Locais Anatômicos Especiais), 339
Nevo Displásico, 341
Nevo de Spitz, 344
Nevo de Células Fusiformes Pigmentado (Nevo de
Reed), 347
Nevo de Ota (Nevo Fusocerúleo Oftalmomaxilar) e
Nevo de Ito (Nevo Fusocerúleo Acromioclavicular), 349
Nevo Azul, 350
Nevo Combinado, 352
Nevo Penetrante Profundo, 353
Melanoma, 355
C. NEOPLASIAS QUERATINOCÍTICAS
Nevo Epidérmico, 364
Ceratose Seborreica, 365
Ceratose Folicular Invertida (Ceratose Seborreica
Irritada), 367
Estucoceratose, 368
Fenômeno de Borst-Jadassohn, 369
Acantoma de Grandes Células, 370
Acantoma Acantolítico, 371
Disceratoma Verrucoso, 372
Acantoma de Células Claras, 373
Ceratose Actínica, 374
Carcinoma Espinocelular In Situ, 376
Carcinoma de Células Escamosas, 377
Ceratoacantoma, 380
Carcinoma Verrucoso, 382
Carcinoma Basocelular, 384
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D. NEOPLASIAS FOLICULARES
Tricoepitelioma, 388
Tricoepitelioma Desmoplásico, 390
Triquilemoma, 391
Triquilemoma Desmoplásico, 393
Tumor do Infundíbulo Folicular (Infundibuloma), 394
Acantoma de Bainha Pilosa, 395
Hamartoma Folicular Basaloide, 396
Tricoblastoma, 397
Tricofoliculoma, 399
Pilomatricoma, 400
Linfadenoma Cutâneo, 402
Carcinoma Triquilemal, 403
Carcinoma Matricial (Carcinoma Pilomatricial,
Pilomatricoma Maligno), 405
E. NEOPLASIAS SEBÁCEAS
Nevo Sebáceo de Jadassohn (Nevo Organoide),
407
Hiperplasia Sebácea, 409
Adenoma Sebáceo, 410
Sebaceoma, 411
Carcinoma Sebáceo, 412
F. NEOPLASIAS ÉCRINAS/APÓCRINAS
Poroma, 414
Tumor Ductual Dérmico, 415
Siringofibroadenoma Écrino (Nevo
Acrossiríngio), 416
Siringoma, 417
Hidradenoma Nodular, 418
Siringoma Condroide (Tumor Misto), 420
Espiradenoma Écrino, 422
Cilindroma, 423
Siringocistoadenoma Papilífero, 424
Hidradenoma Papilífero, 425
Adenoma Tubular Apócrino (Adenoma Tubular
Papilar), 426
Adenoma Écrino Papilar, 427
Carcinoma Microcístico Anexal, 428
Carcinoma Cístico Adenoide, 431
Porocarcinoma Écrino, 432
Carcinoma Mucinoso Cutâneo Primário, 434
Hidradenocarcinoma (Acrospiroma Maligno,
Hidradenocarcinoma de Células Claras), 436
Carcinoma Ductal Écrino, 438
Adenocarcinoma Papilar Digital Agressivo, 439
Carcinoma Apócrino, 440
G. NEOPLASIAS FIBROSAS, FIBRO-HISTIOCÍTICAS
e MIOFIBROBLÁSTICAS
Cicatriz Hipertrófica, 442
Queloide, 443
Pápula Fibrosa, 444
Acrocórdon (Pólipo Fibroepitelial, Apêndice
Cutâneo), 446
Fibroceratoma Digital Adquirido, 447
Angiomixoma Superficial, 448
Fibromatose Palmar (Contratura de Dupuytrens), 449
Fasciite Nodular, 450
Elastofibroma, 452
Fibroma da Bainha Tendinosa, 453
Tumor de Células Gigantes da Bainha Tendinosa,
454
Fibromatose de Corpos de Inclusão (Fibromatose
Digital Neonatal), 455
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xii
Sumário
Hamartoma Fibroso Neonatal, 456
Fibroma Esclerótico (Colagenoma Estoriforme), 457
Miofibromatose Neonatal (Infantil) e Miofibroma
Solitário, 458
Mioepitelioma, 460
Tumor Fibroso Solitário, 462
Dermatofibroma (Histiocitoma Fibroso), 464
Histiocitoma Fibroso Celular, 467
Histiocitoma Fibroso Atípico, 469
Dermatomiofibroma, 470
Dermatofibrossarcoma Protuberante (DFSP), 471
Fibroblastoma de Células Gigantes, 473
Fibroxantoma Atípico, 474
Histiocitoma Fibroso Maligno Superficial (Sarcoma
Pleomórfico Superficial - SOE), 475
Sarcoma Epitelioide, 476
H. NEOPLASIAS VASCULARES
Hiperplasia Endotelial Papilar Intravascular (Tumor
de Masson), 478
Hemangioma Capilar Lobular (Granuloma
Piogênico), 479
Mancha Cor de Vinho do Porto, 480
Hemangioma Neonatal (Nevo em Morango,
Hemangioma Infantil/Juvenil, Hemangioendotelioma Neonatal/Infantil), 481
Hemangioma Cavernoso, 482
Hemangioma Arteriovenoso (Malformação
Arteriovenosa, Aneurisma Cirsoide), 483
Hemangioma em Cereja (Hemangioma Senil,
Mancha de Campbell de Morgan), 484
Angioceratoma, 485
Hemangioma “Hobnail” (Hemangioma Hemossiderótico em Alvo), 486
Hemangioma de Células Fusiformes, 487
Angio-Histiocitoma de Células Multinucleadas, 488
Hemangioma Epitelioide (Hiperplasia Angiolinfoide
com Eosinofilia), 489
Angioendoteliomatose Reativa, 491
Linfangioma Circunscrito, 492
Tumor Glômico/Glomangioma, 493
Miopericitoma, 495
Hemangioendotelioma Epitelioide, 496
Sarcoma de Kaposi, 497
Angiossarcoma Cutâneo, 500
Angiossarcoma Epitelioide, 502
I. NEOPLASIAS NEURAIS-NEUROENDÓCRINAS
Neuroma Traumático, 503
Neuroma de Morton (Metatarsalgia), 504
Neurofibroma, 505
Schwannoma (Neurilemoma), 507
Neuroma Encapsulado em Paliçada (Neuroma
Circunscrito Solitário), 509
Tumor de Células Granulosas, 510
Neuretequeoma (Neuretequeoma Mixoide, Mixoma
Dérmico de Bainha Nervosa), 512
Neurotecoma Celular, 514
Perineurioma, 515
Glioma Nasal, 517
Tumor Maligno da Bainha de Nervos Periféricos
(Neurofibrossarcoma, Schwannoma Maligno), 518
Carcinoma de Células de Merkel, 520
J. NEOPLASIAS MUSCULARES
K. NEOPLASIAS ADIPOSAS, ÓSSEAS
e CARTILAGINOSAS
Lipoma, 527
Angiolipoma, 529
Lipoma de Células Fusiformes, 530
Lipoma Pleomórfico, 532
Lipossarcoma, 533
Osteoma Cutâneo, 535
Condroma de Tecido Mole, 536
L. NEOPLASIAS
T-NK)
DE
CÉLULAS T, (e
DE
CÉLULAS
Pseudolinfoma de Células T, 537
Dermatite Actínica Crônica
(Reticuloide Actínico), 539
Micose Fungoide, 541
Síndrome de Sézary, 546
Reticulose Pagetoide, 548
Pele Frouxa Granulomatosa, 549
Linfoma de Células T Cutâneo Primário Epidermotrópico Agressivo de Células Citotóxicas CD8Positivas, 551
Papulose Linfomatoide, 552
Linfoma Anaplásico de Grandes Células (LAGC),
554
Linfoma de Células T Subcutâneo Semelhante a
Paniculite, 556
Leucemia/Linfoma de Células T do Adulto (LLTA),
558
Linfoma Extranodal de Células T/NK Extralinfonodal, Tipo Nasal, 560
Linfoma de Células T Gama/Delta, 561
M. NEOPLASIAS de CÉLULAS B
Pseudolinfoma de Células B (Hiperplasia Linfoide
Cutânea), 562
Linfoma de Células B Cutâneo Primário da Zona Marginal/Imunocitoma, 564
Linfoma Cutâneo Primário Centrofolicular (LCPCF),
567
Linfoma Cutâneo Primário Difuso de Grandes
Células B, 569
Linfoma de Células B Intravascular, 571
Granulomatose Linfomatoide, 573
N. NEOPLASIAS XANTOMATOSAS, HISTIOCITÁRIAS,
Mastocitárias, MIELOIDES
e PLASMOCITÁRIAS
Xantomas, 575
Xantogranuloma (Juvenil), 577
Xantoma Disseminado, 579
Xantoma Verruciforme, 581
Doença de Rosai-Dorfman, 582
Retículo-Histiocitoma, 584
Histiocitose de Células de Langerhans, 586
Mastocitose Cutânea, 588
Leucemia Cutânea, 591
Plasmocitoma, 593
O. METÁSTASES CUTÂNEAS/IMPLANTAÇÃO
Endometriose Cutânea, 594
Metástases Cutâneas, 595
Doença de Paget Extramamária, 599
Leiomioma e Angioleiomioma, 523
Leiomiossarcoma, 525
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K. VASCULITE E VASCULOPATIA
VASCULITE LEUCOCITOCLÁSTICA (VLC)
Definição
Principais diagnósticos diferenciais
• Destruição vascular de pequenas vênulas cutâneas
mediada por neutrófilos resultando em fragmentação de
neutrófilos (leucocitoclasia)
•
•
•
•
Vasculite urticariforme
Púrpura de Henoch-Schönlein
Dermatoses neutrofílicas (p. ex., síndrome de Sweet)
Vasculopatias trombóticas
Manifestações clínicas
Epidemiologia
• A VLC surge em diversas situações: reações de
hipersensibilidade a fármacos, infecções, doenças do
tecido conjuntivo (p. ex., lúpus eritematoso sistêmico),
vasculites associadas ao ANCA (p. ex., granulomatose de
Wegener) e paraneoplasias
• Pode afetar crianças e adultos
Apresentação
• Pápulas e placas palpáveis e eritemato-violáceas que não
desaparecem com digitopressão
• São distribuídas ao longo das extremidades, com
destaque para áreas pendentes; tronco e extremidades
superiores podem estar envolvidos
• Variavelmente sensíveis ou pruriginosas
• Associada a edema de extremidade inferior
• Em casos associados a vasculite sistêmica, podem ser
observados envolvimento renal (p. ex., hematúria),
gastrointestinal (hematoquesia), pulmonar (hemoptise)
ou do SNC (ataque isquêmico transitório/AVE)
Prognóstico e tratamento
• O prognóstico depende da causa subjacente (p. ex.,
infecção, fármaco, autoimune, paraneoplasia)
• Sintomas constitucionais em casos associados a infecções,
doenças reumatológicas ou estados de hipersensibilidade
generalizados
• A associação a vasculite sistêmica (p. ex., vasculite
associada ao ANCA) pode ser mais grave, crônica
• Tratamento direcionado à causa subjacente (p. ex., tratar
a infecção subjacente, doença reumatológica, retirada do
medicamento agressor)
• Os corticosteroides sistêmicos geralmente melhoram a
doença cutânea
• Imunossupressão adicional pode ser necessária para
vasculites que afetam outros sistemas orgânicos
Fig. 1. Vasculite leucocitoclástica. Púrpura palpável coalescendo em
grandes placas na coxa.
Patologia
Histologia
• Edema endotelial com necrose fibrinoide de pequenas
vênulas
• Geralmente, um intenso infiltrado neutrofílico;
eosinófilos podem estar presentes
• Extravasamento circundante de hemácias e debris de
cariorrexia neutrofílica
• Edema dérmico variável
• Inflamação mista mononuclear variável
Imunopatologia/colorações especiais
• Pela imunofluorescência direta, fibrinogênio, C3 e
imunoglobulinas (IgM, IgG e IgA) podem ser observados
circundando vasos
Fig. 2. Vasculite leucocitoclástica. As regiões pendentes são comumente afetadas. (Coleção do falecido Dr. NP Smith; the Institute of
Dermatology, London)
131
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Vasculite Leucocitoclástica (VLC)
132
Fig. 3. Vasculite leucocitoclástica. Visão em pequeno aumento mos-
Fig. 4. Vasculite leucocitoclástica. Edema maciço resultou na forma-
trando hemorragia maciça na derme superior.
ção de um início de bolha subepidérmica.
Fig. 5. Vasculite leucocitoclástica. Há necrose fibrinoide evidente
Fig. 6. Vasculite leucocitoclástica. Notar o extravasamento de hemá-
das vênulas superficiais.
cias e infiltrado celular inflamatório misto com leucocitoclasia.
Fig. 7. Vasculite leucocitoclástica. Há depósito de C3 ao redor de
vasos superficiais em um paciente com artrite reumatoide e púrpura
palpável.
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PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖENLEIN (PHS)
Definição
• Venulite de pequenos vasos, mediada por IgA, mais
comum em crianças; pode afetar a pele, articulações, rins
e trato gastrointestinal
Manifestações clínicas
Epidemiologia
•
•
•
•
A maioria dos casos ocorre em crianças (dois a 10 anos)
Predileção por meninos (2:1)
Pico de incidência no inverno
Pode ocorrer após vacinação ou infecção (faringite, otite
média, trato respiratório superior)
• Reação adversa a medicamento também está implicada
Apresentação
•
•
•
•
Febre
Púrpura palpável em extremidades e glúteos
Lesões iniciais podem ser urticariformes
Outros sinais/sintomas potenciais incluem:
• Proteinúria e hematúria
• Artralgia
• Dor abdominal
• Sangramento gastrointestinal, intussuscepção
• Orquite
Prognóstico e tratamento
• A maioria dos pacientes tem um excelente prognóstico
• Complicações em longo prazo incluem doença renal:
• Geralmente branda em crianças mais novas
• Crianças mais velhas e adultos são mais propensos a
desenvolver nefrite
• Incluem-se no tratamento:
• Corticosteroides sistêmicos
• Agentes imunossupressores poupadores de esteroide
(p. ex., azatioprina, ciclofosfamida)
Fig. 1. Púrpura de Henoch-Schönlein. Pápulas palpáveis, purpúricas,
que não desaparecem quando submetidas a digitopressão, no membro inferior com lesão linear abaixo do joelho devido a fenômeno de
Koebner.
Patologia
Histologia
• Vasculite leucocitoclástica de pequenos vasos afetando
vênulas pós-capilares
Imunopatologia/colorações especiais
• A imunofluorescência direta demonstra depósito de IgA
dentro de pequenos vasos
• C3 e fibrogênio podem estar presentes
Principais diagnósticos diferenciais
• Outras causas de vasculite leucocitoclástica
• Vasculite por IgA não-PHS
Fig. 2. Púrpura de Henoch-Schönlein. Visão em pequeno aumento
mostrando inflamação perivascular superficial e profunda com extravasamento de hemácias.
133
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Púrpura de Henoch-Schöenlein (PHS)
134
Fig. 3. Púrpura de Henoch-Schönlein. Neutrófilos circundando vasos e
Fig. 4. Púrpura de Henoch-Schönlein. Neutrófilos e cariorrexia ao
extenso edema da derme.
redor de vasos dérmicos.
Fig. 5. Púrpura de Henoch-Schönlein. Notar o depósito proeminente
de fibrina ao redor dos vasos.
Fig. 6. Púrpura de Henoch-Schönlein. Necrose fibrinoide da parede
do vaso, cariorrexia e neutrófilos circundantes.
Fig. 7. Púrpura de Henoch-Schönlein. Notar a perda do núcleo da
célula endotelial no canto superior direito.
Fig. 8. Púrpura de Henoch-Schönlein. Imunofluorescência direta
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apresenta IgA nos vasos da derme papilar.
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VASCULITE URTICARIFORME
• Venulite de pequenos vasos classicamente de baixo grau
manifestando-se como lesões urticariformes que podem
ser idiopáticas ou associadas a doença sistêmica
• Em paciente com hipocomplementemia e lúpus
eritematoso sistêmico subjacente, pode haver depósito
de complemento e imunoglobulinas ao longo
da membrana basal da junção dermoepidérmica (ou seja,
teste positivo para banda lúpica)
Manifestações clínicas
Epidemiologia
Principal diagnóstico diferencial
Definição
• Predileção por mulheres
• Todas as idades podem estar afetadas, com maior
incidência na meia-idade
• Há dois tipos: normocomplementêmica e
hipocomplementêmica
• Fármacos (especialmente inibidores da conversão
de angiotensina, penicilina e sulfa) são causadores
em alguns casos
• Outras causas de vasculite leucocitoclástica
Apresentação
• Pápulas urticariformes que duram mais de 24 horas
e involuem com púrpura
• As lesões podem ser anulares ou em alvo
• As lesões podem ser pruriginosas ou em queimação
• Associada a artralgia e edema de mãos e pés
• O tipo hipocomplementêmico é associado a maior
incidência de envolvimento sistêmico:
• Proteinúria, hematúria, glomerulonefrite
• Doença pulmonar: derrame pleural
• Doença gastrointestinal: dor abdominal, sangramento
• Gamopatia
• O tipo hipocomplementêmico também está fortemente
associado às doenças do tecido conjuntivo, como o lúpus
eritematoso
• Outras associações potenciais incluem doença
inflamatória intestinal, hepatites ou outras infecções
virais, crioglobulinemia, fotossensibilidade e reação
adversa a fármacos
Fig. 1. Vasculite urticariforme. Pápulas eritematosas escurecidas, difusas, ovaladas e de poucos centímetros distribuídas na coxa esquerda.
Prognóstico e tratamento
• O prognóstico é determinado pela presença ou ausência
de condições subjacentes
• Geralmente, de curso prolongado
• Tratamento:
• Depende da extensão da doença sistêmica
• Formas brandas da doença podem responder
a anti-histamínicos, AINEs, dapsona e colchicina
• Doença sistêmica e mais grave pode requerer
corticosteroides sistêmicos e imunossupressores
poupadores de corticosteroides
Patologia
Histologia
• Venulite leucocitoclástica de pequenos vasos
• Linfócitos podem ser conspícuos
• Frequentemente, com características de baixo grau,
principalmente em estágios iniciais
• Pode ser observada vasculite exuberante, embora com
menor frequência
Fig. 2. Vasculite urticariforme. Um exemplo mais exuberante com
numerosas lesões eritematosas e tumefeitas. (Cortesia do Dr. J Nunley;
Virginia Commonwealth University, Richmond)
Imunopatologia/colorações especiais
• Imunofluorescência direta demonstra C3,
imunoglobulinas e fibrinogênio ao redor dos vasos
135
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Vasculite Urticariforme
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Fig. 3. Vasculite urticariforme. Visão em grande aumento de uma
lesão recente mostrando edema e um infiltrado intersticial de neutrófilos, eosinófilos e linfócitos.
Fig. 4. Vasculite urticariforme. Esse exemplo apresenta vasculite
Fig. 5. Vasculite urticariforme. Visão em pequeno aumento de um
Fig. 6. Vasculite urticariforme. Observar a alteração de interface,
caso associado a lúpus eritematoso sistêmico.
edema e infiltrado linfocítico.
Fig. 7. Vasculite urticariforme. Visão em grande aumento demonstrando degeneração hidrópica de células basais e extravasamento de
hemácias.
Fig. 8. Vasculite urticariforme. Nesse caso, as células inflamatórias
são praticamente todas linfócitos.
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franca com necrose fibrinoide. Tais características óbvias são incomuns na vasculite urticariforme.
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GRANULOMA FACIAL
Definição
• Condição benigna e crônica de placas ou nódulos
geralmente na face, caracterizada histologicamente por
vasculite inflamatória mista de pequenos vasos
Manifestações clínicas
Epidemiologia
• Adultos
• Predileção por homens
• Possível predileção por peles de fototipo mais claro
Apresentação
• Pápulas, placas ou nódulos bem nítidos,
de castanho-avermelhados a roxo-azuladas, de poucos
milímetros a poucos centímetros
• Superfície geralmente lisa, esticada
• Proeminência do orifício folicular pode conferir
um aspecto de casca de laranja
• Distribuídas classicamente sobre as bochechas, testa,
queixo, nariz
• Às vezes, outras áreas fotoexpostas estão envolvidas
• Geralmente assintomático
Fig. 1. Granuloma facial. Discretas pápulas tumefeitas coalescendo
em placas com aspecto de casca de laranja sobre a bochecha.
Prognóstico e tratamento
•
•
•
•
•
•
•
•
Condição benigna
Terapia com laser (p. ex., laser de luz pulsada)
Crioterapia
Corticosteroides tópicos/intralesionais
Tacrolimo tópico
Antibióticos sistêmicos
Agentes anti-inflamatórios (p. ex., dapsona)
Excisão
Patologia
Histologia
• Zona grenz (faixa subepidérmica e perifolicular da derme
superficial sem inflamação
• Vasculite leucocitoclástica com necrose fibrinoide
e cariorrexia às vezes evidentes
• Extravasamento de hemácias e depósitos dispersos
de hemossiderina
• Infiltrado nodular de células inflamatórias mistas
incluindo neutrófilos, linfócitos, numerosos eosinófilos
e ocasionais mastócitos
• Fibrose dérmica perivascular em lesões mais antigas
Fig. 2. Granuloma facial. Visão em pequeno aumento mostrando
um denso infiltrado dérmico com a zona grenz poupando a derme
papilar.
Imunopatologia/colorações especiais
• Geralmente, não relevante (achados de fibrinogênio
perivascular e na zona da membrana basal,
IgG e ocasionais IgM podem ser vistos por
imunofluorescência direta)
Principais diagnósticos diferenciais
• Eritema elevatum diutinum
• Reação de hipersensibilidade a picada por artrópode
Fig. 3. Granuloma facial. Observar a preservação da derme papilar
subepidérmica.
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Granuloma Facial
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Fig. 4. Granuloma facial. Há preservação do epitélio folicular.
Fig. 5. Granuloma facial. Visão em grande aumento mostrando um
intenso infiltrado rico em eosinófilos.
Fig. 6. Granuloma facial. Tumefação endotelial e depósito perivas-
Fig. 7. Granuloma facial. Lesão antiga mostrando fibrose dérmica.
cular de fibrina estão presentes. Embora considerada característica
típica, a vasculite franca raramente é vista, exceto, talvez, em lesões
iniciais.
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ERITEMA ELEVADO DIUTINO
Definição
• Uma forma rara de vasculite leucocitoclástica crônica
manifestando-se como placas sobre superfícies extensoras
e potencialmente associada a doenças sistêmicas
Manifestações clínicas
Epidemiologia
• Homens e mulheres são igualmente afetados
• Ampla faixa etária, porém é mais comum na meia-idade
• Condição rara
Apresentação
• Placas eritematovioláceas e nódulos amarelados que
assumem uma tonalidade mais escura com o tempo
• Localizado na região do dorso das mãos, pés, cotovelos,
joelhos; superfície extensora, perto de articulações
• Simétrico
• As lesões podem ser ocasionalmente pruriginosas
ou dolorosas
• Outros sintomas incluem:
• Doença ocular: ceratite, uveíte, esclerite
• Artralgia
• Outras associações sistêmicas:
• Infecção viral: HIV, hepatite B
• Paraproteinemia: gamopatia monoclonal por IgA
• Doença inflamatória intestinal
• Infecções bacterianas recorrentes (estreptocócicas)
• Lúpus eritematoso
Fig. 1. Eritema elevatum diutinum. Nódulos violáceos, firmes sobre
articulação do metacarpo e face lateral do dedo. (Cortesia do St. John’s
Institute of Dermatology, London)
Prognóstico e tratamento
• Boa resposta à dapsona
• Outros tratamentos possíveis incluem sulfapiridina
ou niacinamida
Patologia
Histologia
• Lesões iniciais:
• Vasculite leucocitoclástica
• Infiltrado dérmico de células inflamatórias mistas
com neutrófilos evidentes e cariorrexia
• Lesões tardias:
• Tecido de granulação
• Fibrose frequentemente com aparência estoriforme
• Vasculite leucocitoclástica de baixo grau pode estar
presente
Fig. 2. Eritema elevatum diutinum. Visão em pequeno aumento mostrando lesão multinodular intensamente inflamada com septo fibroso
de entremeio.
Imunopatologia/colorações especiais
• A imunofluorescência direta demonstra um padrão
de vasculite leucocitoclástica, isto é, imunoglobulinas,
C3 e fibrinogênio ao redor de vasos
Principais diagnósticos diferenciais
• Granuloma facial
• Síndrome de Sweet
• Dermatofibroma (lesões tardias)
Fig. 3. Eritema elevatum diutinum. Proliferação fusiforme e estoriforme associada a um intenso infiltrado neutrofílico. Cariorrexia é
evidente.
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D. NEOPLASIAS FOLICULARES
TRICOEPITELIOMA
Definição
• Tumor folicular benigno semelhante ao carcinoma
basocelular
Manifestações clínicas
Epidemiologia
• Geralmente acomete adultos, porém a forma hereditária
pode se manifestar em crianças
• Ocorre mais comumente em indivíduos brancos; negros
também são afetados
• Variante solitária
• Forma disseminada familial transmitida
hereditariamente de modo autossômico dominante
• Síndrome de Brooke-Spiegler: tricoepiteliomas
hereditários múltiplos mais cilindromas e espiradenomas
(ligada a uma mutação no gene CYLD )
Apresentação
Fig. 1. Tricoepitelioma. Múltiplas pápulas cor da pele sobre a parte
central da face.
• Pápula cor da pele, com frequência em forma de domo,
firme, lisa, de 2 a 3 mm; pode se assemelhar ao carcinoma
basocelular
• Distribuído sobre a face, especialmente pregas
nasolabiais, nariz, lábio superior cutâneo, couro cabeludo
• Tronco e membros mais raramente afetados
• Múltiplas lesões vistas na forma familiar
• Tricoepitelioma solitário gigante localizado na área
perianal (classificado atualmente como tricoblastoma)
Prognóstico e tratamento
• Tumor benigno
• Excisão cirúrgica curativa; recorrências raras
Patologia
Histologia
Fig. 2. Tricoepitelioma. Ilhotas circunscritas de células basaloides
estão presentes na derme.
• Tumor epitelial folicular na derme disposto em pequenos
cordões e ninhos basaloides com formação de paliçada
periférica
• Continuidade variável com a epiderme
• Mitoses raras
• Cistos queratinosos comuns, mas podem não estar
presentes
• Papilas de folículos capilares rudimentares vistas
juntamente com corpos mesenquimais papilares
• Tumor situado num estroma fibrótico
• Artefato de retração e estroma mucinoso ausentes
• Reação de corpo estranho à queratina e calcificações
podem ser proeminentes
Imunopatologia/colorações especiais
• Tricoepiteliomas positivos para CK20 e CD34
• Bcl-2 cora periferia do tricoepitelioma, difusamente
no carcinoma de células basais
Fig. 3. Tricoepitelioma. Esse padrão enredado é uma característica
Principais diagnósticos diferenciais
típica.
• Carcinoma de células basais
• Tricoblastoma
• Hamartoma folicular basaloide
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Tricoepitelioma
Fig. 4. Tricoepitelioma. Condensação de células do estroma for-
Fig. 5. Tricoepitelioma. Esse campo vem de uma pequena lesão
mando corpos mesenquimais papilares é uma característica diagnóstica. Observar a ausência de um artefato de retração.
facial. Notar as pequenas ilhotas irregulares de células tumorais. Não
há artefato de retração nem depósito de mucina.
Fig. 6. Tricoepitelioma. Este é um campo do meio da lesão.
Fig. 7. Tricoepitelioma. Os núcleos se mostram intensamente basofílicos. Não há pleomorfismo nem atividade mitótica.
Fig. 8. Tricoepitelioma. Em alguns exemplos, os queratocísticos são
característicos.
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Fig. 9. Tricoepitelioma. Observar o estroma bem desenvolvido.
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TRICOEPITELIOMA DESMOPLÁSICO
Definição
• Tumor folicular benigno, classificado como uma variante
do tricoepitelioma
Manifestações clínicas
Epidemiologia
• Geralmente acomete adultos
• Ocorre mais comumente em indivíduos brancos
• Predileção pelo sexo feminino
Apresentação
• Manifestação clínica inicial semelhante
à do tricoepitelioma convencional: pápula cor da pele,
com frequência em forma de domo, firme, lisa, de alguns
milímetros, com depressão central; pode se assemelhar
ao carcinoma basocelular
• Distribuído sobre a face, especialmente pregas
nasolabiais, nariz, lábio superior cutâneo, couro cabeludo
• Tronco e membros menos comumente afetados
Fig. 1. Tricoepitelioma desmoplásico. Visão em pequeno aumento
característica mostrando cordões epiteliais, cistos e focos de calcificação. Há múltiplos pontos de continuidade na epiderme.
Prognóstico e tratamento
• Tumor benigno
• Excisão cirúrgica; porém, recorrências são comuns
Patologia
Histologia
• Pode evidenciar continuidade com a epiderme
ou os folículos capilares
• Cordões epiteliais infiltrativos com estroma esclerótico
proeminente
• Pequenas células basofílicas com citoplasma indistinto,
mitoses raras
• Envolve a derme superior e média (nunca infiltra tecido
adiposo subcutâneo)
• Cistos queratinosos, calcificações e inflamação
granulomatosa
• Não é raro nevo banal coexistente
• Ausência de diferenciação ductal (PAS- diástase, EMA,
ACE)
• Ausência de diferenciação perineural
Fig. 2. Tricoepitelioma desmoplásico. Os cordões são constituídos
de células epiteliais uniformes com núcleo hipercromático pequeno.
Imunopatologia/colorações especiais
• Não contribuinte
Principais diagnósticos diferenciais
• Carcinoma infiltrativo de células basais
• Carcinoma microcístico anexial
Fig. 3. Tricoepitelioma desmoplásico. Esse exemplo mostra uma
complexa mistura de cordões epiteliais e células de um nevo banal.
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TRIQUILEMOMA
Definição
• Tumor folicular benigno da bainha externa
Manifestações clínicas
Epidemiologia
• Ampla faixa etária afetada; entretanto, visto
habitualmente em pessoas de meia-idade
• Lesão solitária apresenta incidência igual nos dois sexos;
predominância de mulheres na doença de Cowden
• Ocorre mais comumente em indivíduos brancos
Apresentação
•
•
•
•
Pápula firme da cor da pele
Solitária ou múltipla (doença de Cowden)
Tamanho de 2 a 3 mm a > 1 cm
Tipicamente de superfície lisa ou de configuração
verrucosa
• Localizada comumente na face, com frequência nas
regiões perinasais e periorificiais
Fig. 1. Triquilemoma. Pápula solitária em forma de domo e da cor da
pele, de 2 a 3 mm, sobre a superfície cutânea do lábio superior.
Prognóstico e tratamento
• Lesão benigna
• Excisão cirúrgica, eletrocirurgia, cirurgia a laser são
opções de tratamento
• Lesões múltiplas associadas a doença de Cowden:
condição autossômica dominante ligada a mutações no
gene PTEN, cuja constelação de características inclui
múltiplos tumores, como carcinomas de mama, tireoide
e endométrio; polipose do colo intestinal; papilomatose
oral; ceratose acral e fibromas escleróticos dérmicos
Patologia
Histologia
• Hiperceratose ou paraceratose, ocasionalmente
com corno cutâneo
• Pode haver uma arquitetura verruciforme,
com papilomatose superficial
• Proliferação lobular de pequenas células uniformes
de origem epidérmica; pode estar relacionada à bainha
externa folicular
• Formação de paliçada periférica característica,
frequentemente com membrana basal hialinizada
adjacente
• Alteração de células claras, por vezes acentuada, devida
ao glicogênio
• Ausência de pleomorfismo ou de atividade mitótica
Fig. 2. Triquilemoma. Visão panorâmica mostrando um tumor epitelial circunscrito com conexões focais epidérmicas e foliculares (Cortesia
de D Whittemore, DO; University of Texas, Houston).
Imunopatologia/colorações especiais
• Glicogênio intracitoplasmático demonstrável por
positividade ao PAS e sensibilidade a diástase
Principais diagnósticos diferenciais
•
•
•
•
Hidroacantoma simples
Poroma écrino
Ceratose folicular invertida
Carcinoma escamoso (de células claras)
Fig. 3. Triquilemoma. As células epiteliais têm citoplasma vacuolado e núcleo vesiculoso uniforme (Cortesia de D Whittemore, DO;
University of Texas, Houston).
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Triquilemoma
392
Fig. 4. Triquilemoma. Esse campo mostra uma paliçada nuclear.
Fig. 5. Triquilemoma. Observar a membrana basal eosinofílica espessada (Cortesia de D Whittemore, DO; University of Texas, Houston).
Fig. 6. Triquilemoma. O citoplasma é PAS positivo.
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H. NEOPLASIAS
VASCULARES
HIPERPLASIA ENDOTELIAL PAPILAR
INTRAVASCULAR (TUMOR DE MASSON)
Definição
• Um trombo em organização com hiperplasia papilar
de células endoteliais. Considerada uma condição reativa.
Manifestações clínicas
Epidemiologia
• Adultos jovens
• Mais comum em mulheres
Apresentação
• Cabeça, pescoço e parte distal dos membros
• Nódulo ou cisto
• Tipicamente menos de 2 cm
Prognóstico e tratamento
• Benigna, mas pode apresentar recorrência após a excisão
Patologia
Histologia
Fig. 1. Hiperplasia endotelial papilar intravascular. Visão em pequeno aumento de um hemangioma apresentando trombose focal.
• Forma primária: dentro de um vaso sanguíneo
• Forma secundária: dentro de um hemangioma
ou hematoma
• Trombo em organização com papilas recobertas
de endotélio
• Múltiplas camadas endoteliais ausentes
• Inicialmente centros papilares constituídos de eritrócitos
degenerados; posteriormente material hialino
• Ausência de atipia, atividade mitótica ou necrose
Imunopatologia/colorações especiais
• Não relevante
Principal diagnóstico diferencial
• Angiossarcoma
Fig. 2. Hiperplasia endotelial papilar intravascular. Aparência característica de diminutas papilas cobertas por uma única camada de
células endoteliais.
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HEMANGIOMA CAPILAR LOBULAR
(GRANULOMA PIOGÊNICO)
Definição
• Neoplasia vascular benigna caracterizada por um padrão
de crescimento lobular
Manifestações clínicas
Epidemiologia
•
•
•
•
Crianças e adultos
Comum
Predileção pelo sexo feminino
Desencadeantes incluem traumatismos, gravidez,
anticoncepcionais orais, retinoides orais, inibidores
do fator de crescimento da epiderme, indinavir (inibidor
da protease)
Apresentação
• Cabeça, pescoço e braços
• Também nas gengivas, especialmente em mulheres
grávidas
• Nódulo de 1 a 2 cm de crescimento rápido,
frequentemente ulcerado, eritematoso ou azulado
• Sangra facilmente
• Solitário ou múltiplo
Fig. 1. Hemangioma capilar lobular. Pápula hemorrágica de crescimento rápido e friável, na fronte de uma mulher grávida (Cortesia de
B Kockentiet, MD; Virginia Commonwealth University, Richmond).
Prognóstico e tratamento
• Elevada frequência de recorrência local após a excisão
incompleta ou a crioterapia; por vezes se associa
a múltiplas lesões satélite
Patologia
Histologia
• Lesão exofítica, frequentemente ulcerada, constituída
de múltiplos lóbulos de pequenos vasos
• Endotélio se mostra geralmente normal, embora possa
ser encontrada uma variante atípica em raras ocasiões
• Mitoses são com frequência conspícuas
• Inflamação em lesões ulceradas
• Um colarete epidérmico é visto com frequência
• Já foi descrita uma variante intravenosa
Imunopatologia/colorações especiais
Fig. 2. Hemangioma capilar lobular. Visão panorâmica mostrando
um tumor vascular exofítico lobulado.
• Não relevante
Principais diagnósticos diferenciais
• Angiomatose bacilar
• Angiossarcoma
Fig. 3. Hemangioma capilar lobular. Visão em grande aumento mostrando vasos nutridores e células endoteliais proliferativas.
479
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MANCHA COR DE VINHO DO PORTO
Definição
• Malformação vascular congênita, por vezes associada
a lesões neurais/meníngeas, oculares e dos membros
Manifestações clínicas
Epidemiologia
• Mais comum malformação vascular congênita
• Pode ser familial
Apresentação
• Lesão vermelha a violácea, presente na face desde
o nascimento
• Lesão cresce e não regride
• Com o tempo pode haver uma hipertrofia dos tecidos
moles relacionada à malformação
• Síndromes relacionadas:
• Síndrome de Sturge-Weber: mancha cor de vinho
do Porto na parte superior da face (ramo oftálmico
do nervo trigêmeo), envolvimento leptomeníngeo
e cortical ipsilateral
• Síndrome de Klipper-Trénaunay: membro inferior
(geralmente unilateral), varicosidades, hipertrofia
de tecidos moles e ossos
Fig. 1. Mancha cor de vinho do Porto. Há uma mancha purpúrica
violácea, com pápulas focais envolvendo os ramos oftálmico e maxilar do nervo trigêmeo (Da coleção do falecido NP Smith, MD; the
Institute of Pathology, Londres).
Prognóstico e tratamento
• Tratamento a laser é opção para o componente superficial
• Pode ser difícil a condição desaparecer totalmente
• Síndrome de Sturge-Weber pode se associar a convulsões,
glaucoma, deficiência mental, calcificações cerebrais
• Síndrome de Klippel-Trénaunay pode se associar
a ulcerações, infecções, escoliose, trombose venosa
profunda e embolia pulmonar
Patologia
Histologia
• Vasos dérmicos dilatados, não um hemangioma
verdadeiro
Imunopatologia/colorações especiais
• Não relevante
Fig. 2. Mancha cor de vinho do Porto. A lesão consiste em vasos
dilatados, alguns dos quais estão trombosados.
Principal diagnóstico diferencial
• Hemangioma
Fig. 3. Mancha cor de vinho do Porto. A lesão se caracteriza por
veias dilatadas com células endoteliais normais.
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HEMANGIOMA NEONATAL (HEMANGIOMA
RUBI, HEMANGIOMA INFANTIL/JUVENIL,
HEMANGIOENDOTELIOMA
NEONATAL/JUVENIL)
Definição
• Uma neoplasia vascular benigna que ou é congênita
ou ocorre durante o período neonatal
Manifestações clínicas
Epidemiologia
• Início é congênito ou se evidencia durante o período
neonatal
• Mais comum em meninas; incidência mais alta em bebês
prematuros
• Ocorre mais comumente em indivíduos brancos
• O tumor mais comum do período neonatal
• Os fatores de risco maternos incluem idade materna
avançada, pré-eclâmpsia, placenta prévia
Apresentação
•
•
•
•
•
Pápulas ou nódulos vermelhos
Tipicamente menos de 5 cm
Proliferam inicialmente, depois involuem
Podem ulcerar
Síndrome PHACES (anormalidades da fossa posterior,
hemangiomas, anormalidades arteriais, defeitos
cardíacos, anormalidades oculares, fenda esternal/
abdominal)
Fig. 1. Hemangioma neonatal. Pápula mamilonada profundamente
eritematosa, presente desde o período neonatal no dorso de uma
menina.
Prognóstico e tratamento
• Maioria (75%) das lesões remite espontaneamente após
7 a 9 anos
• Tratamento reservado para as lesões que causa obstrução
visual ou das vias aéreas, sangramentos
• Lesões viscerais podem ocasionar insuficiência cardíaca
devido ao débito elevado
• Opções de tratamento incluem: excisão, laser, crioterapia,
corticosteroides intralesionais, interferon- ␣ sistêmico
Patologia
Histologia
• Proliferação vascular multilobular
• Vasos revestidos por endotélio proeminente, porém não
atípico
• Mitoses frequentes
• Um vaso “nutridor” pode estar presente na base da lesão
• Lesões em regressão ou regredidas evidenciam fibrose
Fig. 2. Hemangioma neonatal. Na derme encontram-se múltiplas
lesões vasculares proliferativas lobuladas distintas.
Imunopatologia/colorações especiais
• Coloração imuno-histoquímica para o transportador
de glicose-1 (Glut-1) positiva
Principais diagnósticos diferenciais
• Angioblastoma em tufos
• Granuloma piogênico
Fig. 3. Hemangioma neonatal. A coloração imuno-histoquímica
para Glut-1 é positiva nas células endoteliais lesionais. Observe as
hemácias também coradas.
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HEMANGIOMA CAVERNOSO
Definição
• Uma neoplasia vascular benigna frequentemente presente
ao nascimento
Manifestações clínicas
Epidemiologia
• Mais comum em neonatos e em crianças
• Associação a síndromes (ver em Apresentação)
Apresentação
•
•
•
•
Frequentemente presente ao nascimento
Mais comumente na região da cabeça e pescoço
Nódulos macios vermelhos ou azuis
Pode se associar a síndromes: síndrome de Maffucci
(hemangiomas cavernosos, encondromas, risco
de desenvolvimento de condrossarcoma); síndrome
de Kasabach-Merritt (coagulopatia devida ao acúmulo
e ao consumo de sangue e plaquetas no interior da lesão);
síndrome de blue rubber bleb nevus 2 (lesões no trato
gastrointestinal, pele, SNC e fígado)
• Variante sinusoidal se manifesta no tronco e nos
membros de adultos, especialmente do sexo feminino
(na mama)
Fig. 1. Hemangioma cavernoso. Uma grande massa compressível
com pápulas violáceas sobrejacentes no ombro de um lactente.
Prognóstico e tratamento
• Menor probabilidade de regressão que o hemangioma
capilar
• Normalmente não apresenta recorrência após
o tratamento (excisão, laser, crioterapia, corticosteroides
intralesionais, interferon- ␣ sistêmico)
Patologia
Histologia
• Vasos de paredes finas, dilatados, na derme e no tecido
subcutâneo
• Ausência de atipia de células endoteliais
• Variante sinusoidal é constituída de vasos dilatados
estreitamente aglomerados, dando origem a uma
aparência sinusoidal
Fig. 2. Hemangioma cavernoso. Há inúmeros vasos de paredes finas
dilatados na derme.
Imunopatologia/colorações especiais
• Não relevante
Principal diagnóstico diferencial
• Excepcionalmente pode ser confundido com
um angiossarcoma bem diferenciado
Fig. 3. Hemangioma cavernoso. Os vasos estão revestidos por uma
monocamada de células endoteliais. Não há atipia citológica.
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